右室双腔并发室间隔缺损67例治疗分析

目的:探讨67例右室双腔并发室间隔缺损的治疗方法。方法:对67例右室双腔并发室间隔缺损进行根治手术,术中、术后测量其右心室-肺动脉压差。结果:全组手术死亡2例,手术死亡率3%。死亡原因:严重低心排血量综合征1例,发生室性心律失常1例。痊愈患者分别随访3～12个月,所有患者均无室间隔残余分流,右室-肺动脉压差小于20mmHg。结论:行右室双腔并发室间隔缺损手术患儿年龄应适当减小,虽然低心排血量综合征已不是先天性心脏病手术术后并发症和死亡的主要原因,但在该类手术中仍应引起重视。术中处理重点应为正确处理室间隔缺损和右室肥厚肌束。     

新型隐球菌脑膜炎24例临床分析

目的 总结新型隐球菌脑膜炎的临床特点.方法 回顾性分析24例新型隐球菌脑膜炎患者的流行病学、临床表现、实验室检查及影像学资料.结果 24例患者中,男18例,女6例;12例为单纯脑膜炎,12例为脑膜脑炎.头痛23例,发热22例;脑膜刺激征阳性15例,肌力下降7例,听力下降2例.颅内压升高19例.14例治愈或明显好转,7例无明显改善,3例死亡.结论 新型隐球菌脑膜炎临床表现多种多样,容易误诊.早期诊断和及时治疗是改善预后的关键.     

DYNC1H1基因突变导致以下肢受累为主的脊髓性肌萎缩症家系分析

目的总结1个以下肢受累为主的脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy with lower extremity predominant,SMALED)家系的临床、电生理及影像特点,并对该家系进行致病突变分析。方法收集2020年8月首都医科大学宣武医院确诊为常染色体显性遗传的1例SMALED患者的家系资料。采集先证者及其女儿的临床资料,进行血常规、肝功能、肌酸激酶等检验,肌电图和神经传导检查,脊髓、头颅、双下肢MRI检查,表型匹配分析,对先证者进行SMN1基因拷贝数检测和全外显子组测序分析。按照美国医学遗传学与基因组学学会(American College of Medical Genetics and Ge-nomics, ACMG)和美国分子病理学会(Association for Molecular Pathology, AMP)基因变异解读标准和指南进行致病性分析,对先证者及其女儿进行Sanger验证。结果家系调查发现,先证者及其女儿表型与SMALED表型匹配。两人均存在DYNC1H1基因(c.1792C>T; p.R598C)杂合突变,根据ACMG和...     

重视微量白蛋白尿在心血管疾病中的重要地位

近年来临床实践表明,慢性肾脏疾病（CKD）患者是心血管疾病（CVD）的高危人群,二者关系极为密切。大部分CKD患者在没有进入肾脏替代治疗（RRT）前就已死亡,其中最主要的死亡原因是心血管疾病（CVD）。因此应努力在CKD患者中寻找既可以高度预测心血管并发症的发生,又可以采取积极的干预措施来延缓慢性肾脏病和心血管并发症的临床指标,提高患者的生存率。微量白蛋白尿（MAU）是反映肾脏损伤、高血压、糖尿病、心血管疾病的指标,对判断疾病发生、发展、预后有重要的参考价值。大量研究发现,无论是糖尿病、高血压或是普通人群,MAU的存在即预示着心血管事件发生及死亡的风险明显增加,减少MAU的排泄可以起到保护肾脏及心脏的双重作用。     

抗氧化微量营养素对糖尿病小鼠胰岛细胞形态影响

目的　研究抗氧化微量营养素对糖尿病小鼠胰岛细胞形态的影响。方法　使用链脲佐菌素 (STZ)制备糖尿病小鼠模型 ,经每日灌胃补充硒 (Se)、钒 (V)、铬 (Cr)、维生素E(VE)等抗氧化微量营养素 ,每周监测血糖和体重 ,补充 7周后处死动物 ,石蜡包埋胰腺组织 ,制备HE染色切片及免疫组织化学检测。结果　补充抗氧化微量营养素可明显降低糖尿病小鼠血糖水平 ,改善胰岛形态结构。结论　抗氧化微量营养素可调节糖尿病小鼠糖代谢水平 ,对胰岛 β细胞有一定的保护作用。     

抗氧化微量营养素对糖尿病小鼠细胞因子基因表达的调控作用

目的　研究抗氧化微量营养素 (Antioxidantmicronutrients,AM)对糖尿病小鼠细胞因子基因表达调控作用 ,寻找AM作用的敏感基因 ,探索防治糖尿病的分子生物学策略。方法　通过腹腔注射 2 %四氧嘧啶制备IDDM模型 ,经灌胃方法联合给予硒 (Se)、维生素E(VE)、钒 (V)和铬 (Cr) ,应用流式细胞仪测定外周血淋巴细胞表达IL 2、IL 10、IFN γ和TNF α细胞数百分比以及脾活性氧 (ROS)含量。结果　IDDM模型组小鼠外周血表达IL 2和IL 10水平明显低于AM组和正常组 (P <0 0 1) ;而表达IFN γ水平明显高于其他两组 (P <0 0 1) ;各组表达TNF α无明显差异 (P >0 0 5 ) ;IDDM模型组脾ROS含量明显增高 (P <0 0 1) ,AM组脾ROS含量较模型组明显降低 (P <0 0 1)。结论　联合应用AM可上调糖尿病小鼠IL 2、IL 10基因表达 ,下调IFN γ基因表达 ,并可降低糖尿病小鼠脾中ROS含量 ,从而起到拮抗糖尿病的作用。     

抗氧化微量营养素对T1DM小鼠Insulin基因表达的定量研究

目的探讨联合抗氧化微量营养素(antioxidant micronutrients,AM)对胰岛β细胞insulin基因转录与翻译水平表达的影响,为应用天然抗氧化物的互补生物学作用,提高糖尿病状态下的胰岛素基因表达提供分子水平科学依据。方法应用MLDS(multiply low dosage of streptozotocin)方法制备T1DM小鼠模型,分别联合添加4种AM(Se+VE+V+Cr)和7种AM(Se+VE+V+Cr+VC+硫辛酸+烟酰胺)进行干预,运用ISH、IHC及图像分析技术系统观察其对insulin基因转录与翻译水平表达变化的影响。结果联合补充AM可明显增加T1DM模型小鼠胰岛β细胞insulin mRNA表达水平(P<0.05～0.01),提高胰岛β细胞insulin免疫组化阳性反应产物量(P<0.05～0.01),可分别在转录与翻译水平明显上调胰岛素基因的表达水平。结论 AM联合生物学效应可在转录与翻译水平上调T1DM时insulin基因表达,提高内源性胰岛素水平,拮抗糖尿病关键发病中间环节。     

联合微量营养素对胰岛β细胞保护作用的图像分析研究

目的研究微量营养素联合生物学效应对胰岛细胞保护作用的特点,为有效防治糖尿病提供科学依据。方法应用MLDS(multiple low dosage of streptozotocin)方法制备小鼠T1DM(1型糖尿病)模型,应用免疫组织化学方法进行胰岛β细胞胰岛素染色,通过计算机图像分析方法评价胰岛β细胞胰岛素合成功能。结果微量营养素添加组小鼠血糖水平明显低于糖尿病模型组;胰岛平均灰度值明显低于糖尿病模型组(P<0.01);Insulin阳性表达区域面积与胰岛面积比明显高于糖尿病模型组(P<0.01)。结论微量营养素不同种类与剂量组合可保护胰岛素合成功能,改善胰岛功能状态与糖代谢。     

小剂量阿司匹林对脑卒中患者血尿酸水平影响的临床观察

目的 观察小剂量阿司匹林对脑卒中患者血尿酸水平的影响.方法 收集2015年3～10月在宣武医院神经内科首次住院并诊断为脑梗死的患者100例.将患者随机分为观察组和对照组,每组50例.两组在治疗基础疾病的基础上,观察组服用小剂量阿司匹林肠溶片100 mg/d;对照组给予氯吡格雷75 mg/d.入组前所有患者查血尿酸作为基础对照,观察两组患者服药3个月及6个月时尿酸水平.结果 观察组50例,男31例,女19例,年龄平均(62.3±2.9)岁,体重平均(67.1±3.8)kg;对照组50例,男29例,女21例,年龄平均(63.3±2.9)岁,体重平均(66.1±3.7)kg.两组患者年龄、性别、体重等差异均无统计学意义(P＞0.05).两组治疗前血尿酸水平差异无统计学意义(P=0.958).与对照组比较,观察组治疗3个月、6个月后,血尿酸水平均有显著增加(P=0.012,0.026);观察组治疗后3个月、6个月较治疗前血尿酸水平均有显著增加(P=0.029,0.018).观察组治疗3个月、6个月后较治疗前的高尿酸血症的患病率显著增加(12％,16％;P=0.027,0.006).结论 小剂量的阿司匹林会造成血尿酸水平的增加,可以导致高尿酸血症.但是造成这种作用的比例并不是很高.对于开始服用小剂量阿司匹林的患者至少要在服药3个月时复查血尿酸,以便调整治疗.在选择抗血小板药物的时候,应动态观察,监测血尿酸水平,经过权衡利弊后,根据风险/效益而决定取舍.     

急性缺血性卒中患者超急性期NIHSS评分与CT血管成像脑血管狭窄或闭塞关系研究

目的探讨急性缺血性卒中超早期美国国立卫生研究院脑卒中量表(NIHSS)评分与CT脑血管成像(CTA)对脑血管闭塞病变的预测价值。方法对93例急性缺血性脑卒中患者在发病6h内进行NIHSS评分,根据NIHSS评分分为NIHSS评分≤6分组、NIHSS7～14分组、NIHSS≥15分组。同时进行CTA检查。分析NIHSS评分与CTA显示血管病变的关系。结果 93例急性缺血性脑卒中患者NIHSS评分平均为9.57±5.10分。CTA显示脑动脉正常32例(34.41%),脑动脉狭窄23例(24.73%),脑动脉闭塞38例(40.86%)。CTA显示有脑动脉狭窄或闭塞患者的NIHSS评分(10.53±5.43)高于无脑动脉病变的患者评分(8.13±4.23,P<0.01),其中脑动脉闭塞患者NIHSS评分(12.14±4.99)明显高于无脑动脉病变患者评分(P<0.001)。NIHSS评分≤6分组的16例患者中CTA显示脑动脉狭窄4例(25%),脑动脉闭塞3例(18.75%);NIHSS评分为7～14分组共66例,脑动脉狭窄和动脉闭塞比例分别为24.24%(16/66)和43.94%(29/66);NIHSS评分15分以上组患者脑动脉狭窄和动脉闭塞的比例分别为27.27%(2/11)和54.55%(6/11)。NIHSS评分≥15者在CTA上显示血管狭窄或闭塞的阳性率达95%,根据NIHSS评分预测CTA上显示的血管闭塞的阳性预测值为84.3%。经Logistic回归分析,发病时NIHSS评分与CTA检出血管闭塞相关(r=0.22,P<0.05),超急性期NIHSS评分为预测CTA显示血管闭塞的独立因素(OR=1.1,95%CI=0.6～1.65,P<0.001)。结论急性缺血性脑卒中超早期HIHSS评分与CTA显示脑动脉闭塞相关,急性缺血性卒中的神经功能缺损程度较重往往提示CTA上存在大血管狭窄或闭塞的可能。