小儿郎格罕细胞组织细胞增生症17例误诊分析

郎格罕细胞组织细胞增生症 (LCH)过去称组织细胞增生症X ,该病在小儿并非罕见 ,因其临床表现各异 ,且不典型 ,故临床诊断困难。本院 1987～2 0 0 2年共收治 4 1例 ,误诊 17例 ,误诊率为 4 1.4 % ,现将误诊病例报道如下。1　临床资料1.1　一般资料　 17例中 ,男 13例 ,女 4例 ,年龄最小 4个月 ,最大 7岁 ,平均 2 .2岁 ,误诊时间 7d至 5年。1.2　临床表现　反复发热 2例 ,仅单处或多处淋巴结肿大 6例 ,发热、咳嗽 2例 ,迁延性黄疸 1例 ,面色苍白、皮疹 4例 ,颈部及右下肢疼痛 1例 ,反复咳喘 1例。1.3　辅助检查　血红蛋白下降 12例 ,白细胞…     

自噬基因Beclin-1在儿童急性淋巴细胞白血病细胞的表达

目的探讨Beclin-1在儿童急性淋巴细胞白血病细胞的表达及与临床分型等特征之间的关系。方法应用免疫组织化学SP法(streptavidin-perosidase,链霉素抗生物素-过氧化物酶连结法),检测Beclin-1在急性淋巴细胞白血病和正常人外周血白细胞的表达情况。结果 (1)Beclin-1在急性淋巴细胞白血病外周血和正常人外周血有核细胞的表达率分别为28.5%(6/21)和72.5%(29/40)。急性淋巴细胞白血病的表达明显低于正常人,两者有明显的差异(P<0.01)。(2)Beclin-1在男性患儿中的表达率为36.3%(4/11),在女性患儿的表达率为20%(2/10),两组之间的差异无统计学意义(P>0.05)。(3)临床分型L1中Beclin-1的表达率为33.3%(4/12),在L2型中为11.1%(2/9),两者之间比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 Beclin-1在急性淋巴细胞白血病外周血有核细胞中的表达低于正常人外周血有核细胞。     

非典型表现的小儿恶性组织细胞病7例分析

恶性组织细胞病(简称恶组),是单核-巨噬细胞系统异常增生的全身性疾病。儿童病例较少,本病可累及全身各脏器,起病急骤,预后不佳.临床表现常不典型,现将我院2年来见到的非典型表现恶组7例报告如下.     

小儿低增生性急性淋巴细胞性白血病11例临床分析

本文报道 1 987年到 1 990年经多部位骨髓穿刺确诊的低增生性急性淋巴细胞性白血病 (HALL) 1 1例 ,6例采用联合化疗后 5例完全缓解 ,作者对本病的鉴别诊断、药物的选择和用量进行了讨论 ,强调治疗要根据病人的不同情况进行。     

糖皮质激素对慢性免疫性血小板减少症患儿树突状细胞的影响

目的：探讨树突状细胞（DCs）在儿童慢性免疫性血小板减少症（cITP）中的变化以及糖皮质激素对cITP患儿DCs的作用。方法：流式细胞术分别检测15例cITP患儿应用糖皮质激素治疗前后和20例对照者外周血DCs亚群的变化;体外培养并收集cITP患儿外周血单核细胞来源的DCs,采用流式细胞术检测其免疫表型。结果：与对照组比较,cITP患儿治疗前髓样DC（mDC）绝对数无明显改变,浆细胞样DC（pDC）绝对数降低,mDC/pDC比值增高（P<0.05）;cITP治疗后,pDC绝对数较治疗前增高,而mDC绝对数及mDC/pDC比值较治疗前降低（P<0.05）;cITP 患儿治疗前外周血DCs的HLA-DR、CD80、CD83和CD86 阳性表达率均明显高于对照组（均P<0.01）;治疗后cITP患儿DCs的HLA-DR、CD80、CD83和CD86表达率较治疗前均明显下降（P<0.01）,与对照组比较差异无统计学意义（P>0.05）。结论：DCs亚群比例失衡及功能失调与儿童cITP的发病有关;糖皮质激素能增强cITP患儿 DCs的免疫抑制效应,可能是糖皮质激素有效治疗儿童cITP的机制。     

儿童免疫性血小板减少症树突状细胞与T淋巴细胞分化失衡的关系

目的探讨树突状细胞和T淋巴细胞分化失衡与儿童免疫性血小板减少症(ITP)的关系及临床意义。方法用流式细胞术分别检测ITP患儿和对照者外周血Th细胞、Ts细胞、Treg细胞及树突状细胞变化。结果在持续性和慢性ITP组中Th细胞、Treg细胞和Th/Ts细胞比值降低,而Ts细胞升高,与对照组相比差异有显著性(P<0.05),与新诊断ITP组相比差异亦有显著性(P<0.05);Treg细胞在新诊断ITP组降低,与对照组比较差异有显著性(P<0.05);在慢性ITP组中浆细胞样树突状细胞(pDC)绝对值降低,髓样树突状细胞(mDC)/pDC比值增高,与对照组和新诊断ITP组比较差异有显著性(P<0.05)。60例ITP患儿经过糖皮质激素治疗后有39例完全缓解,12例部分缓解,9例无效。在无效组中Th细胞降低,而Tc细胞增高,与对照组和完全缓解组比较差异有显著性(P<0.05);Treg细胞和pDC绝对值在无效组和部分缓解组中降低,与对照组比较差异有显著性(P<0.05),无效组与完全缓解组比较差异亦有显著性(P<0.05)。结论 T淋巴细胞亚群和DC亚群比例失衡与儿童持续性和慢性ITP的发病及儿童ITP的临床分期和预后有关。     

小儿白血病院内感染特点分析及防治对策

目的探讨白血病患儿化疗抑制期医院感染的特点分析及防治对策。方法对1997年1月-2003年5月发生医院感染的白血病患儿的感染部位、感染因素及感染种类等作回顾性分析。结果发生医院感染的白血病患儿占32.3％，感染部位以呼吸道感染最多，感染种类以细菌为主。真菌感染有明显上升趋势，感染多发生在诱导缓解阶段，与白细胞降低程度成正比，外部环境改善后医院感染率明显降低，广谱联合抗生素的使用是增加感染的危险因素。结论白血病患儿医院感染机率较高，作好基础护理，加强保护性隔离，必要时置层流床、合理使用粒细胞刺激因子及抗生素，改善医院环境，积极预防卡氏肺囊虫及真菌感染等是防治白血病患儿医院感染的重要措施。     

特发性血小板减少性紫癜与幽门螺杆菌感染的关系

目的 探讨幽门螺杆菌（Hp）感染与儿童特发性血小板减少性紫癜（ITP）的关系。方法 采用金标渗滤法（DIGFA）检测血清中的抗幽门螺杆菌抗体。结果 三组患者的Hp阳性率分别为44．2％（23／52）、59．1％（25／44）、19．5％（8／41）。ITP组与正常对照组比较胛组Hp阳性率显著升高（x^2=6．30，P〈0．05）。胃炎组与正常对照组比较胃炎组Hp阳性率显著升高（x^2=13．83，P〈0．05）。邢组与胃炎组比较邢组Hp阳性率略低（x^2=2．11，P〉0．05），但无显著性差异。结论 ITP患者Hp阳性率显著高于对照组，提示Hp感染可能是部分ITP患者的发病原因。因此作者认为对于ITP患者应常规检测Hp，阳性患者应及时给予根除Hp感染治疗。     

儿童过敏性紫癜器官功能损害研究进展

参考大量文献,就近年来儿童过敏性紫癜损害皮肤肌肉、关节、消化系统、呼吸系统、泌尿系统、循环系统、神经系统等组织器官进行综述,以便指导临床诊断,及早发现,积极治疗。     

儿童特发性血小板减少性紫癜预后影响因素分析

目的 探讨影响儿童特发性血小板减少性紫癜预后的因素。方法 对本院2000年8月至2003年1月收治的120例儿童特发性血小板减少性紫癜患者预后的相关因素进行单因素分析和多因素Logistic多元回归分析。结果 儿童特发性血小板减少性紫癜的预后受多种因素影响，其主要影响因素为：①性别；②年龄；③病程；④联合应用糖皮质激素（GG）和静脉丙种球蛋白（IVIG）的治疗方案；结论 女性、病程长、年龄大为预后的危险因素；而采用糖皮质激素 静脉IVIG的方案进行治疗为预后的保护因素。