急性早幼粒细胞白血病发生DIC的机制及治疗

弥散性血管内凝血(DIC)是急性早幼粒细胞白血病(APL)常见的并发症和早期主要死亡原因之一，常造成治疗困难。明确其发生机制，早期治疗并及时中止DIC的发展，对提高APL患儿的生存率和生存质量、降低病死率有重要意义。     

缺血性卒中神经保护药物的临床前和临床研究分析及进展

缺血性脑损伤(卒中)的研究始于20世纪70年代,在早期,通过对卒中发病机制和调节介质的研究,提示神经保护药是潜在、有效的干预和治疗药物。此后,大量研究采用动物模型来探讨缺血后脑内生化和分子生物学的改变,证实部分药物确实具有一定神经保护作用,为神经保护药物在临床中的应用提供了依据。通过MEDLINE检索引擎(PubMed)以"neuropro-     

激光多普勒血流仪动态观察镁对脑缺血再灌注损伤保护作用

目的: 用激光多普勒血流仪动态观察硫酸镁对局灶性大脑中动脉阻塞(MCAO)大鼠模型缺血/再灌注损伤的保护作用。方法: 体重280-300 g的雄性SD大鼠24只,传统线栓法制作单侧MCAO模型后根据硫酸镁处理时间不同分为4组,每组6只,分别为:缺血20 min、30 min、40 min硫酸镁处理组(25% 硫酸镁160 mg/kg 腹腔注射)和对照组(等体积生理盐水腹腔注射),激光多普勒血流仪实时动态监测各组不同时段的脑血流变化。4组动物模型均于缺血2 h+再灌注24 h后进行神经功能缺损评分,断头取脑,TTC染色观测脑片梗死灶体积。结果: 再灌注后硫酸镁处理的各组脑血流均缓慢恢复至基线而后保持稳定,对照组脑血流随心跳波动明显,平均血流变化幅度有明显差异。平均脑梗死体积为:硫酸镁组26.5%、36.5%和24.5%,对照组为54.0%。神经功能缺损评分:硫酸镁组5.670±1.003、8.670±1.211和7.170±1.472,对照组11.170±0.983。结论: 缺血早期给予硫酸镁对脑缺血和再灌注损伤具有一定的保护作用,其机制可能是通过改善脑血管的自动调节功能来实现的。     

脑蛋白水解物治疗急性特发性面神经麻痹随机对照研究

目的 评价脑蛋白水解物(施普善)治疗急性特发性面神经麻痹的疗效.方法 72例急性特发性面神经麻痹患者随机分为施普善组和对照组各36例,两组同时使用相同剂量的激素、B族维生素和能量合剂治疗,施普善组在常规治疗基础上加用施普善治疗.治疗后4周和3个月采用House-Brackmann面神经功能分级系统评分评价疗效.结果 治疗后4周和3个月施普善组与对照组患者的痊愈率分别为61.1%×33.3%和75%×44.4%,总有效率分别为80.5% vs.50%和94.4% vs.72.2%,二组差异均有统计学意义(P＜0.05).对于House-Brackmann分级Ⅴ～Ⅵ级的重症患者施普善组的总有效率较对照组更高为82.4%和44.4%(P＝0.035),差异有统计学意义.结论 在常规治疗的基础上加用施普善治疗急性特发性面神经麻痹获得较好的疗效.     

少见部位的可逆性后部脑病综合征

可逆性后部脑病综合征(PRES)是1996年由Hinchey等首先描述的[1].在临床上比较少见,其特征包括:头痛、癫痫、一过性视觉障碍、意识模糊、认知能力下降、局灶性神经功能缺损等,虽然这些症状是暂时的、可逆的,但少数缺血病变和不可逆病变也有报道[2].早期识别此症,及时恰当治疗,此综合征大部分可以缓解,如果延误,可以导致脑梗死或者死亡[3].现报道2例我院收治的少见部位可逆性后部脑病综合征患者.     

经皮肾镜治疗孤立肾上尿路结石20例临床分析

目的探讨经皮肾镜技术治疗孤立肾上尿路结石的临床经验与体会。方法2008年6月至2011年4月我们应用经皮肾镜技术治疗孤立肾上尿路结石患者20例,16例行I期单通道取石;2例行I期双通道取石;2例因合并严重感染I期肾造瘘充分引流后行Ⅱ期单通道取石。结果20例患者结石清除率为88．36％（18／20）,平均手术时间66min,术中无肾盂、肾盏黏膜撕裂及大出血等并发症,术后肾造瘘管留置6或7d后拔除,随访未发现并发症。术前6例合并肾功能不全者,术后2周复查,血肌酐下降。结论经皮肾镜技术治疗孤立肾上尿路结石具有创伤小、安全、有效等优点。     

隐匿型乳腺癌的临床诊治要点

隐匿型乳腺癌（Occult breast cancer ,OBC ）是以腋窝淋巴结转移癌为主要表现的一种少见的乳腺癌表现。对于这类患者应当进行完善的术前检查,不仅需要包括标准的双侧乳腺摄影片,还要通过超声和核磁共振评估双侧乳腺和腋窝淋巴结,以寻找原发病灶。由于此类患者具有较高的局部复发风险,因此不推荐单纯对乳腺进行观察,乳房局部治疗应包括全乳切除,也可以考虑保留乳房联合全乳放疗。同时也应进行腋窝淋巴结清扫以提高局部控制并且完善分期。此外,患者还可以接受新辅助或辅助全身治疗。虽然隐匿性乳腺癌伴腋窝转移患者的疾病分期为T0N1-2M0 期,但比同期别原发性乳腺癌预后更好,腋窝淋巴结转移数目,尤其是小于4 枚转移与4 枚或以上转移相比仍然是最为可靠的预测结局的因素。      

血管内超声在脑血管疾病诊治中的研究进展

正血管内超声(intravascular ultrasound,IVUS)是基于导管的超声装置,该技术借助介入放射学方法将超声导管直接置入血管中,可显示血管内影像,检测血管壁性质等,已在心脏与外周血管疾病领域显示出其优势~[1-2],但在脑血管疾病的诊疗领域尚属探索阶段。DSA被认为是脑血管疾病诊断的"金标准",但传统的依靠动脉直径狭窄率来评价颅内外血     

颅内静脉血栓形成并发癫痫的影响因素分析

目的分析颅内静脉血栓形成(CVT)并发癫痫的临床特点及影响因素。方法回顾性连续纳入2015年1月至2017年10月首都医科大学宣武医院诊治的CVT患者85例,依据是否发生癫痫,分为癫痫组34例与无癫痫组51例。收集两组患者一般资料、病因、临床症状和血栓累及部位等,采用单因素和多因素Logistic回归分析癫痫发生的影响因素。结果癫痫发生率为40.0%(34/85)。单因素分析显示,两组超敏C反应蛋白水平和幕上病变差异均有统计学意义(均P0.05)。将以上因素带入多因素Logistic回归方程,显示幕上病变是CVT发生癫痫的独立危险因素(OR=4.974,95%CI:1.666~14.848,P=0.004)。结论 CVT幕上病变患者更容易并发癫痫,应尽早给予针对性治疗。     

FOXL2基因新变异导致先天性睑裂狭小-倒转型内眦赘皮-上睑下垂综合征（Ⅱ型）

目的 对一睑裂狭小-倒转型内眦赘皮-上睑下垂综合征（BPES）家系进行FOXL2基因突变检测,以明确致病原因,为家系成员生育指导提供依据。方法 收集家系中患者5例、表型正常成员3例外周静脉血,提取基因组DNA。应用PCR方法扩增先证者FOXL2基因的整个编码区及侧翼序列,并对其他家庭成员进行突变位点Sanger验证。结果 家系中患者均表现出BPES典型临床特征,包括眼睑裂狭小、内眦距过宽、上睑下垂及倒转型内眦赘皮等,FOXL2基因存在c.663＿692dup30(p.Ala225＿Ala234dup10)杂合突变。表型正常家庭成员均未携带该突变。结论 明确了该家系BPES患者的致病原因为FOXL2基因c.663＿692dup30(p.Ala225＿Ala234dup10)杂合突变,为其遗传咨询和生育指导提供了理论依据。该新变异丰富了FOXL2基因突变谱。