缺氧缺血性脑病新生儿血清神经元特异性烯醇化酶、髓鞘碱性蛋白与游离钙浓度的关系

目的:探讨血清神经元特异性烯醇化酶(neuron specific enolasc,NSE)、髓鞘碱蛋白(myelin base protein,MBP)与血清游离钙(Ca2+)的水平变化在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)中的意义。方法:选择足月HIE患儿82例为实验组,分别在1天、3天(急性期),7天(恢复期)采血,用放免法测定NSE,用ELISA法测定MBP,日本产AFT-500型血液电解质分析仪测定血清Ca2+,30例健康新生儿作为正常对照组。结果:①HIE各组1天,3天血清NSE水平均高于对照组(P<0.05),且HIE程度越重,NSE水平越高。NSE水平以生后1天最高,3天后开始下降,轻度H1E患儿7天后基本恢复正常,而中、重度HIE患儿仍保持较高水平。②重度组HIE患儿3天MBP水平升高最明显,7天其水平下降,但仍高于对照组,生后7天轻、中度HIE组与对照组相比无明显差异。③1天、3天轻、中、重度HIE组血清Ca2+浓度较对照组有显著差异(P<0.05),病情越重,下降越明显,生后7天轻度H1E组血清Ca2+浓度恢复正常,而中、重度HIE组仍低于对照组。结论NSE是一个较为敏感的反映神经元损伤的指标,联合检测MBP、Ca2+能更好地判断病情轻重,评估预后。     

唑尼沙胺对癫痫大鼠脑组织NO含量的影响及相关性研究

目的：探讨新型抗癫痫药物唑尼沙胺的作用机制。方法将50只戊四氮致痫大鼠随机抽取8只为正常对照组,余42只造模成功后,随机抽取24只作为实验动物,随机分为唑尼沙胺组、苯巴比妥组和癫痫模型组,每组8只。监测4组大鼠唑脑组织NO、MDA含量及NOS、SOD的活性变化并观察大鼠海马组织结构的改变。结果癫痫组大鼠脑组织NO、MDA含量及NOS活性与正常对照组比较明显增高（ P ＜0殮．05）,SOD活性明显降低（ P ＜0．05）;唑尼沙胺组及苯巴比妥组大鼠脑组织的NO、MDA含量及NOS活性与癫痫组比较明显降低（ P ＜0．05）,SOD活性明显升高（ P ＜0．05）;唑尼沙胺能够改善癫痫大鼠海马组织的结构。结论唑尼沙胺通过降低脑组织NO含量而发挥其抗癫痫作用。     

重症脑炎患儿振幅整合脑电图对脑功能预后的早期评价

目的 探讨振幅整合脑电图（aEEG）在早期评价重症脑炎患儿脑功能预后中的作用。 方法 采用回顾性研究方法,选择2017年6月到2018年6月我院ICU收治的32例重症脑炎患儿,收集患儿的一般资料、aEEG、GCS。采用小儿大脑及整体表现分类量表(PCOPCS)评分评估经治疗后每例患儿出院时的脑功能预后,1～2分为脑功能预后良好,3～6分为脑功能预后不良。用Spearman秩相关分析aEEG与GCS分级之间及其与脑功能预后的相关性;用受试者工作特征曲线（ROC）评价aEEG与GCS对脑功能预后的预测能力。 结果 32例重症脑炎患儿脑功能预后良好4例,预后不良28例,其中aEEG Ⅰ级1例（1/4,占25.0%)、Ⅱ级17例（17/18,占94.4%）、Ⅲ级5例（5/5,占100%）,Ⅳ级5例（5/5,占100%）。GCS评分Ⅰ级1例（1/3,占33.3%),Ⅱ级16例（16/18,占88.9%）,Ⅲ级11例（11/11,占100%）;Spearman秩相关分析显示,aEEG分级与GCS分级呈显著正相关（r=0.676,P=0.000）;aEEG分级与PCOPCS呈正相关（r=0.797,P=0.000）;GCS分级与PCOPCS呈正相关（r=0.671,P=0.000）。ROC曲线分析显示,aEEG联合GCS与单独aEEG、GCS预测重症脑炎患儿预后的ROC曲线下面积（AUC）分别为0.924和0.902、0.830。最佳截断值为1.5时,敏感度分别为100%、96.4%、96.4%,特异度分别为75.0%、75.0%、50.0%。 结论 aEEG可作为重症脑炎患儿脑功能预后的早期评价指标,其预测能力优于GCS评分;将aEEG分级与GCS评分联合运用,则可以提高重症脑炎患儿预后评估的准确度。     

托吡酯对癫癎患儿糖代谢的影响

目的了解托吡酯治疗后癫癎患儿血糖、胰岛素、食欲、甘丙肽、瘦素变化,探讨托吡酯对糖代谢的影响.方法采用放射免疫法测定2003年2～10月在河北省儿童医院就诊的41例癫癎患儿服用托吡酯(3.93±1.60)mg/(kg·d)4个月前后血浆甘丙肽和血清瘦素和空腹血糖、胰岛素的浓度,并了解食欲变化.结果服药后的血糖由4.87mmol/L降至4.69mmol/L;胰岛素由6.78mIU/L升至7.42mIU/L;甘丙肽服药后由26.14ng/L降到20.46ng/L;而瘦素则从(1.32±0.57)μg/L升为(1.91±1.10)μg/L.服药前有4例食欲不好,服药后有19例出现食欲减退.结论服用托吡酯会引起体内血糖降低、胰岛素升高、食欲下降,这些变化可能为托吡酯导致的甘丙肽降低和瘦素升高所致.     

PPP3CA基因突变致发育性癫痫性脑病1例临床特点并文献复习

目的提高临床医生对PPP3CA基因突变所致发育性癫痫性脑病(DEE)的认识。方法收集2018年9月河北省儿童医院神经内一科确诊的1例DEE患儿的临床资料, 总结其临床特征, 对先证者进行家系全外显子组测序, 并对基因变异特点进行分析, 同时结合已报道的PPP3CA基因相关病例进行文献复习。结果先证者, 女性, 3个月20 d, 因"发作性意识不清、四肢抖动2 d"收入院。临床表现为频繁抽搐发作、发育落后;头颅磁共振成像示双额颞脑外间隙稍宽;视频脑电图检查示高度失律, 监测到1次成串痉挛发作。家系全外显子组基因测序结果提示先证者PPP3CA基因存在杂合新发变异:c.1255-1256delAG(p.Ser419Cysfs*31), 为移码截短突变。检索数据库从建库至2022年5月发表的相关文献, 共检索到外文文献8篇, 中文文献1篇, 共报道21例PPP3CA基因突变患儿, 临床上均有发育迟缓、认知障碍和脑电活动异常。结论 PPP3CA基因c.1255-1256delAG移码截短突变是本例患儿的遗传性病因。对于频繁抽搐发作、对多种抗癫痫药物治疗效果差及发育迟缓的病例, 应尽早进行遗传学检...     

儿童吉兰-巴雷综合征交感皮肤反应的特点分析北大核心CSCD

目的探讨交感皮肤反应(sympathetic skin response,SSR)对儿童吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)早期诊断及预后评估的价值。方法回顾性收集2018年10月-2022年11月收治的25例GBS患儿的临床资料,选取同期诊断为抽动障碍的30例患儿作为对照组,比较两组患儿间SSR的特点,并分析SSR与自主神经功能障碍(autonomic dysfunction,AD)、疾病严重程度及预后的关系。结果GBS组患儿急性期SSR异常率高于对照组(P<0.001)。联合SSR和神经传导早期(发病2周内)诊断GBS的灵敏度、特异度和准确度分别为84%、100%和93%。SSR异常患儿AD比例及疾病高峰时Hughes评分与SSR正常患儿比较差异均无统计学意义(P>0.05)。短期(发病1个月)预后不良患儿SSR测定全部(7/7)异常。结论SSR可以用于早期辅助诊断儿童GBS和监测疾病治疗情况。     

3D-TOF-MT-MRA联合MRI对儿童颅内隐匿性动静脉畸形的诊断价值

目的 探究三维时间飞跃法-磁化转移-磁共振血管成像(3D-TOF-MT-MRA)联合磁共振成像(MRI)诊断儿童颅内隐匿性动静脉畸形(AVM)的价值。方法 选取2021年1月-2022年8月河北省儿童医院神经内科96例疑似AVM患儿,均行MRI、3D-TOF-MT-MRA检查,由两名影像科副主任医师对MRI、3D-TOF-MT-MRA检查图像质量进行主观、客观评价,分析两种方法图像质量的一致性,比较两种方法图像质量。以数字减影血管造影(DSA)检查结果为“金标准”,比较分析MRI、3D-TOF-MTMRA单独及联合诊断AVM、联合评估Spetzler-Martin分级的价值。对确诊的AVM患儿拟行伽玛刀治疗,比较MRI联合3D-TOF-MT-MRA与DSA评估术前定位影像效果评分、勾画治疗靶体积。结果 3D-TOFMT-MRA图像的信噪比(SNR)、对比度噪声比(CNR)均高于MRI图像(P<0.05);3D-TOF-MTMRA图像的血管可视化、饱和伪影评分均高于MRI图像(P<0.05);两名医师对MRI图像的血管可视化、饱和伪影评分评估的一致性组内相关系数值ICC分别为...