儿童重型再生障碍性贫血并发毛细血管渗漏综合征诊治探讨（附2例报告）

目的探讨联合免疫抑制治疗重型再生障碍性贫血（SAA）并发毛细血管渗漏综合征（CLS）儿童的临床特征、发病机制及诊治方法。方法总结2011年我科行联合免疫抑制治疗SAA并发CLS病儿2例的临床特点及诊治过程,并结合相关文献进行分析。结果 2例病儿分别于连续5d应用抗胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）结束后38d和1d发生CLS,临床特征有体质量增加、腹围增加、双下肢轻度凹陷性水肿、胸腔积液、心包积液、腹水、非感染性腹泻、低清蛋白血症,单纯输注清蛋白无效,以及无明显低血容量性低血压。经糖皮质激素＋羟乙基淀粉＋呋塞米＋清蛋白治疗后,症状及体征均逐渐消失。结论 CLS是联合免疫抑制治疗SAA过程中的一种罕见并发症,早期诊断和治疗可治愈。     

急性淋巴细胞性白血病患儿Bcl-2基因表达、细胞凋亡与临床研究

2001年2月至2003年3月，我们采用细胞原位杂交法和吖啶橙(AO)／溴化乙锭(EB)荧光染料双重染色法检测30例急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿化疗前后骨髓单个核细胞Bcl-2基因表达及细胞凋亡指数(AI)，以探讨Bcl-2基因表达、细胞凋亡与ALL临床分型、化疗反应及预后的关系。     

血清神经元特异性烯醇化酶对神经母细胞瘤的诊治价值

目的 探讨血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)在神经母细胞瘤(NB)患儿的诊断、分期及疗效评价中的作用.方法 分析30例NB患儿、20例肾母细胞瘤(WT)及横纹肌肉瘤(RB)患儿,以及20例正常儿童的临床资料,检测血清NSE水平,分析其与疾病的关系.结果 30例初诊NB患儿的血清NSE水平升高,为(87.5 ± 69.5)ng/ml,30例初诊WT及RB患儿血清NSE水平处于正常范围,为(6.30 ± 3.30)ng/ml,两者比较差异有统计学意义(P ＜ 0.05);Ⅲ、Ⅳ期NB患儿血清NSE较Ⅰ、Ⅱ期增高;经2个疗程强化疗后,NB患儿血清NSE水平[(12.8 ± 4.20)ng/ml]较治疗前明显下降(P ＜ 0.05);复发的7例血清NSE水平均升高,为(54.9 ± 34.8)ng/ml,无复发的23例患儿血清NSE为(12.0 ± 4.0)ng/ml,两者差异有统计学意义(P ＜ 0.05).结论 NSE测定对神经母细胞瘤的早期诊断、分期及治疗过程中动态监测疗效评价具有较高的临床应用价值.     

儿童急性白血病免疫分型及其临床意义

目的 探讨儿童急性白血病(AL)抗原表达规律及其临床意义.方法 采用流式细胞术检测46例儿童AL的免疫表型.结果 46例AL中,急性淋巴细胞白血病(ALL)30例,急性髓细胞白血病(AML)10例,杂合型6例.30例ALL中,T系ALL 4例(13.3%),B系ALL 26例(86.7%).ALL中3例(10%)有髓系抗原表达,以CD33阳性最常见;AML中4例(40%)有淋系抗原表达,以CD7阳性率最高.儿童AML淋系抗原表达阳性率高于儿童ALL髓系抗原表达(X2=4.32,P＜0.05).B系ALL中CD34阳性率为56.5%.AML中CD34的表达频率为40.0%,其中M2的CD34阳性率为66.6%,高于其他AML病儿的CD34阳性率(X2=5.42,P＜0.05).结论 应用免疫分型可以较好地分析每例白血病病儿,尤其是对于混合型白血病及抗原交叉表达者更有意义.     

小儿急性白血病形态学、免疫学、细胞遗传学的动态观察研究

对８６例急性白血病（ＡＬ）采用形态学、免疫学、细胞遗传学（ＭＩＬ）分型。６４例ＡＬ在疾病过程中进行动态观察。结果显示，免疫学、细胞遗传学变化与临床转归密切相关，姐妹染色单体交换频率的动态观察分析比染色体核型变化更为敏感、简单、迅速，可作为ＡＬ患儿病情变化、判断疗效和预后的重要监测指标。     

噬血细胞综合征22例

目的探讨儿童噬血细胞综合征（HPS）的临床表现、病因、治疗及预后。方法回顾性分析2004年1月-2006年12月青岛大学医学院附属医院儿科收治的22例HPS患儿临床资料,总结其特点。结果1.临床表现：主要为持续发热,肝、脾、淋巴结大,出血。2.实验室检查特点：外周血常规表现为三系或二系减少,肝功能受损,凝血障碍,高三酰甘油和（或）纤维蛋白原降低。骨髓涂片可找到噬血细胞。免疫紊乱：CD3、CD4降低,CD8升高。3.病因：原发性和获得性,获得性包括感染和恶性肿瘤相关,其中以EB病毒最为常见,EB病毒感染占感染相关性HPS（IAHS）的63.64%（7/11例）,占HPS的31.82%（7/22例）。EBV相关HPS表现重,尤其EBV DNA定量阳性者临床凶险,病死率高。1例恶性相关性HPS（MAHS）有EBV DNA低量表达,且EBV-CA-IgM阳性,为EB病毒感染,余3例病因不明。4.治疗及转归：IAHS 11例予抗病毒药物、大剂量人血丙种球蛋白、糖皮质激素、依托泊苷治疗,好转5例,疗效不佳自动出院1例,放弃治疗2例,死亡3例。MAHS 4例,予糖皮质激素、依托泊苷等治疗,对早期治疗反应良好,易复发,复发后恶性病程,预后差。1例0.5 a余转化为淋巴瘤;1例10个月余转为急性淋巴细胞性白血病;1例3个月余转为郎格汉斯组织细胞增生症,进行性急速加重;前3例均迅速死亡。1例EBV感染MAHS,最终转化为郎格汉斯组织细胞增生症,肝功能不良,持续3 a。家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症1例,经HLH-04方案治疗好转,近1 a复发,死于多脏器衰竭,中枢浸润。6例病原不清HPS,亦予上述治疗,死亡、好转各3例。结论HPS多由感染尤其为EBV感染诱发,且与细胞免疫有极大关系,早期诊断、早期治疗是改善预后的关键。     

氨甲蝶呤诱导治疗难治性急性淋巴细胞性白血病5例

儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)的疗效已日趋提高,但尚有少数病例及部分复发者对多种治疗缺乏效应,即所谓“难治性”ALL。我们应用中剂量氨甲喋呤静脉注射诱导治疗难治性ALL 5例,均于短期内获得较好疗效。5例病人,男3例,女2例,年龄3月～14岁,平均年龄7.5岁。均为骨髓复发病人,其中3例并发中枢神经系统白血病(1例面瘫,共济失调,颅脑CT为多发性颅内肿块;另2例头疼、呕吐,脑脊液找到白血病细胞)。所有病人均采用多     

儿童弥漫性血管内凝血研究进展

弥漫性血管内凝血(DIC)是由多种疾病和致病因素引起的临床综合征,以凝血因子和血小板被激活,大量促凝物质入血,凝血酶增加,进而微循环中形成广泛微血栓为特点.     

MICM分型对儿童急性白血病诊治及预后评估的意义

急性白血病(AL)是高度异质性恶性肿瘤,其分类或分型对于AL诊断、治疗、微小残留病(MRD)检测和判断预后有重要意义.临床形态学分型(FAB分型)可对90%以上AL做出诊断,是最基本的诊断方法.上世纪80年代随着对白血病发病过程中基因和表型的认识,白血病本质得到进一步了解,因此提出了白血病形态学(morphology)、免疫学(immunology)、细胞遗传学(cytogeneties)即MIC分型,以指导白血病的诊断与治疗.     

急性淋巴细胞白血病微量残留病动态监测的研究

目的 探讨采用筑巢式聚合酶链反应（Ｎｅｓｔｅｄ－ＰＣＲ）等多项指标监测小儿急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）微量残留病（ＭＲＤ）的临床意义。方法 ９８例ＡＬＬ进行了形态学，免疫不客细胞遗传学（ＭＩＣ）分型，结合Ｎｅｓｔｅｄ－ＰＣＲ，姐妹染色单体交换（ＳＣＥ），染色体核型分析，对５８例ＡＬＬ进行ＭＲＤ监测。结果：（１）５８例ＡＬＬ进行了Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）Ｖδ２Ｄδ３基因重 ４１例Ｂ－ＡＬＬ中３４例（８３