纯词聋患者的事件相关电位特征

目的：探讨纯词聋病态语言产生的可能机制，为失语的康复提供必要的理论依据。方法：采用视、听两种模式下事件相关电位(event-related potentials，ERPs)和汉字形状音义分类的。ERPs对2003-10北京大学第一医院神经科的1例纯词聋患者和46例健康对照进行了研究。结果：与对照组相比，患者听觉模式下的ERPs波形分化欠佳，早成分P80潜伏期正常，N200，P300潜伏期延长[P300：Cz：患者为498ms，对照组为(378&;#177;19)ms]，波幅降低[P300：Cz：患者为6．5μV，对照组为(17．8&;#177;6．6)μV]；而视觉模式下的图形分辨。ERPs其N200，P300成分和汉字形音义分类的N400成分潜伏期、波幅均正常。结论：纯词聋发生的层级可能始于一般的听觉加工缺陷，在听理解的路径上可能定位于初级听皮质以后的结构。     

丙烯酰胺中毒对周围神经和血管的损害

目的 探讨急性丙烯酰胺中毒患者的周围神经和血管的病理改变。方法 报道2例青年男性工作中接触丙烯酰胺的患者。结果 2例患者的神经传导速度和诱发电位均明显异常。神经活检显示有髓神经纤维轻度减少，在例1可以看到有髓神经纤维和无髓神经纤维的轴索变性和出现个别巨大轴索。例2的有髓神经纤维和无髓神经纤维的轴索出现Wallerian变性和轴索内微丝聚集现象。两例患者均存在个别有髓神经纤维的髓鞘变薄。小动脉内膜显著肥厚，毛细血管周细胞存在凋亡改变，毛细血管的基底膜显著肥厚。结论 丙烯酰胺中毒的周围神经损害为轴索性周围神经病伴随有髓神经纤维的髓鞘损害。血管损害在周围神经病变的发生中也可能发挥重要作用。     

探析国医大师熊继柏教授临床现场教学的模式与特色

中医临床现场教学是国医大师熊继柏教授于2011年提出,并在2014年正式开创的中医教学新模式。运行8年以来,已成功举办78期,在学界形成较大的影响力。这一教学模式以“现场诊病”方式,用实时临床过程展开案例式教学,全面呈现医患沟通、四诊合参、辨析医理、选方用药及答疑解惑的全过程。研究团队通过分析,认为这一教育模式体现出强化信念、开拓思维、融贯经典、突出临证的特色,不仅传授临床技艺,也传授治学及教学的思路与方法,为中医教育注入了新思想。     

采用事件相关电位研究汉字的识别过程—基于形音义的初步研究

当启动记号与靶词在形不匹配时，受试者的ＥＲＰｓ均出现一个较大的负相成分。在音义分类作业时，Ｎ４００的潜伏较长，波幅较大，左右两侧波幅不对称的现象较为明显。而在定形分类作业时，Ｎ４００潜伏期较短，波幅较低，左右两侧波幅无显著性差异。提示，字形加工和音，义的加工可能具有不同的脑机制。Ｎ４００的潜伏期与波幅可能与对字词的加工深度有关。     

浅析国医大师熊继柏治学思想

国医大师熊继柏是驰名海内外的中医临床大家,同时从教40余年,精湛的临床技艺与教学水平得益于他深厚的治学功底。本文围绕熊继柏教授所倡导的“中医的生命力在于临床”这一思想展开研究,总结出这一思想是熊教授治学的核心理念,其在治学上将读书作为中医治学基石,主张通过有目的、有方法、有层次地读书而融贯医理、博采众长,进而在临床中能执全纠偏、活学活用。这一理念的提出与贯彻,对今天中医学术研究、教育教学乃至临床实践有重要的指导意义。     

脊椎旁刺激法体感诱发电位在脊髓病变中的临床应用

目的 探讨脊椎旁刺激法体感诱发电位（SEPs）在脊髓病变患者中进行脊髓功能判断的临床应用价值，并将诱发电位结果与脊髓MRI结果进行比较，初步探讨该方法在脊髓病变中的生理定位价值。方法 应用脊椎旁刺激、头皮记录的直接SEPs法对脊髓病变患者进行SEPs测定及脊髓传导速度（SCCV）测定。结果 共有96例脊髓病变患者行脊椎旁刺激法SEPs及SCCV测定，男53例，女43例，年龄15-75岁，平均46．78岁。其中脊髓脱髓鞘病36例，脊髓亚急性联合变性26例，脊髓病19例，急性脊髓炎10例，脊髓压迫性疾病5例。96例脊髓病变患者均做脊椎旁刺激法SEPs检查，脊髓诱发电位及SCCV的异常率在各脊髓病变中阳性率均较高，总异常率为81．25％（78／96）。其中脊髓脱髓鞘病异常率75．00％（27／36），脊髓亚急性联合变性异常率88．46％（23／26），脊髓病19例中有15例异常，脊髓炎异常率10例中有8例异常，脊髓压迫症5例均异常。共有68例患者做脊髓MRI检查，其中42例MRI异常，26例MRI正常。42例MRI异常患者中35例诱发电位结果异常，26例MRI正常患者中21例诱发电位结果异常。结论 脊椎旁刺激法SEPs及SCCV的测定客观地记录了脊髓病变的异常电生理改变，其异常电生理改变可能会出现在脊髓结构改变及影像学改变之前，可为脊髓病变患者早期脊髓功能性改变提供比较可靠的客观诊断依据，尤其在脊髓MRI少有阳性所见的营养代谢性脊髓病中意义更大。本方法简单、无创、具有可重复性，可在临床中应用。     

多巴反应性肌张力障碍伴管聚集肌病1例报道

1病历摘要 患者张某，男，35岁，教师。主因“动作缓慢10余年，波动性姿势异常及无力3年”于2004年10月收入院。在小学时，患者尚能够在短跑项目中获冠军；到中学后，他开始比同学跑得慢；21岁时，他在散步时跟不上他的母亲；30岁时，他被发现总保持一种屈曲的姿势，动作慢，走路时髋部摇摆；32岁时，他感觉左腿膝部以下无力，跛行。     

纯词聋患者的事件相关电位特征

目的:探讨纯词聋病态语言产生的可能机制,为失语的康复提供必要的理论依据。方法:采用视、听两种模式下事件相关电位(event-relatedpotentials,ERPs)和汉字形状音义分类的ERPs对2003-10北京大学第一医院神经科的1例纯词聋患者和46例健康对照进行了研究。结果:与对照组相比,患者听觉模式下的ERPs波形分化欠佳,早成分P80潜伏期正常,N200,P300潜伏期延长P300∶Cz:患者为498ms,对犤照组为(378±19)ms犦,波幅降低犤P300∶Cz:患者为6.5μV,对照组为(17.8±6.6)μV犦;而视觉模式下的图形分辨ERPs其N200,P300成分和汉字形音义分类的N400成分潜伏期、波幅均正常。结论:纯词聋发生的层级可能始于一般的听觉加工缺陷,在听理解的路径上可能定位于初级听皮质以后的结构。     

伴发胸腺瘤的僵人综合征1例报告

僵人综合征(stiff-person syndrome,SPS;stiff-man syndrome)是一种少见疾病,仅有少数病例报告SPS伴发乳腺癌、结肠癌、霍奇金淋巴瘤、小细胞肺癌、咽癌、纵隔肿瘤、肾癌或胸腺瘤.我们报道1例伴发胸腺瘤的SPS.     

晚发型帕金森病经颅超声的表现

目的 研究晚发型帕金森病(LOPD)患者经颅超声(transcranial sonography,TCS)的表现.方法 招募符合入选标准的LOPD患者和年龄匹配的正常对照者,分别进行TCS检测.对于检测成功的受试者的黑质异常信号进行半定量分级测评,同时测定第三脑室的宽度.结果 TCS检查在老年女性中成功率很低.两组间黑质强回声分级有极强的显著性差异.黑质强回声分级与患者的年龄、发病年龄、病程及病情严重程度不相关.两组间第三脑室宽度无显著性差异.结论 TCS检查在老年女性中应用受限制.明显的黑质异常强回声可能是LOPD患者的特征性表现.其强回声分级与患者年龄、发病年龄、病程及病情严重程度不相关.晚发型帕金森病患者组无明显第三脑室增宽.

Abstract：

Objective To investigate the characteristic features of transcranial sonography (TCS) in patients with late-onset Parkinson' s disease (LOPD). Methods We enlisted some LOPD patients and age-matched normal controls according to special criteria, and detected them by TCS. The obtained images of the subjects whose images could offer analyzing substantia nigra (SN) hyperechogenicity with sufficient resolution were evaluated. We used semi-qualitative estimation criteria to assess SN hyperechogenicity and also measured the widths of the third ventricles. Results There was a high rate of recording failure of the SN in older females. Significant SN hypereehogenicity was observed in LOPD patients group.There was no correlation between the degree of SN hyperechogenicity and patients' age, onset age, duration of illness, and the severity of condition. There was no significant difference of the widths of the third ventricles between groups. Condusions The recording failure in aged females may limit the clinical potential of TCS. SN hyperechogenicity maybe the characteristic features in LOPD patients. There was no correlation between the degree of SN hyperechogenicity and patients'age,onset age, duration of illness, and the severity of condition. The widths of the third ventricles in LOPD patients group were not increased significantly.