POEMS综合征20例临床分析

目的探讨POEMS综合片的临床特征,提高对POEMS综合征的诊疗认识。方法回顾性分析20例POEMS综合征患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后。结果20例患者均有多发性神经病、水肿及皮肤色素沉着,淋巴结肿大者18例,内分泌改变者18例,异常球蛋白血症者16例。16例患者给予激素治疗,其中7例合用人血免疫球蛋白静滴。18例患者有不同程度的好转。结论POEMS综合征临床表现复杂多样,各主要症状出现顺序不一,涉及多系统,临床应注意鉴别诊断。     

急性心肌梗死老年患者痰标本检出耐亚胺培南肺炎克雷伯菌1例

1病例患者,男,78岁,因心绞痛发作、咳嗽、憋喘,于2009年7月入院治疗。血常规:白细胞5.6×109/L,中性0.84,淋巴0.16;X线检查:右下肺炎;临床诊断:冠心病、急性心肌梗死、肺炎。     

儿童患者临床标本中产KPC碳青霉烯酶肺炎克雷伯菌的耐药性分析

目的研究儿童患者临床标本中,对厄他培南耐药的肺炎克雷伯菌KPC型碳青霉烯酶存在情况及对各类抗生素的耐药性,并对结果进行分析。方法对我院儿内科病房和儿外科病房分离的8株对厄他培南耐药的肺炎克雷伯菌进行KPC酶特异性PCR扩增,并对阳性结果进行测序,用E-test法测定菌株对亚胺培南、美罗培南、厄他培南、哌拉西林/他唑巴坦、氨曲南、头孢噻肟、头孢他啶、头孢吡肟、头孢西丁、阿莫西林/棒酸、左氧氟沙星、阿米卡星和庆大霉素的耐药性。结果 8株肺炎克雷伯菌对美罗培南、厄他培南、头孢噻肟、头孢他啶、头孢吡肟、头孢西丁、阿莫西林/棒酸均耐药;对阿米卡星、庆大霉素和左氧氟沙星均敏感;有5株对亚胺培南耐药,3株中介;仅1株对哌拉西林/他唑巴坦和氨曲南耐药。8株肺炎克雷伯菌经测序均携带KPC-2型碳青霉烯酶。结论我院儿童患者感染的对厄他培南耐药的肺炎克雷伯菌均产KPC-2型碳青霉烯酶,产酶菌株对碳青霉烯类抗生素的耐药性明显高于氨曲南和哌拉西林/他唑巴坦。     

国内脑出血领域系统评价／Meta分析的方法学与报告质量

目的评价国内期刊所发表的脑出血领域系统评价／Meta分析的方法学及报告质量,以期了解该领域的研究现状,探索影响质量的原因并提出相关建议。方法计算机检索中国生物医学文献数据库（CBM）、中国期刊全文数据库（CNKI）、万方医药期刊数据库（wF）、维普中文科技期刊数据库（VIP）,查找涉及国内脑出血领域的所有系统评价／Meta分析,检索时限自建库至2013年7月20El。由2位评价员分别筛查文献并采用多系统评价评估问卷（AMSTAR）和系统评价及Meta分析优先报告条目（PRISMA）评分量表对纳入文献的方法学与报告质量进行评价。采用Excel2003软件进行数据统计。结果共纳入41篇文献,43．9％的文献未被同研究领域的其他研究者引用。AMSTAR平均得分（5．2±1．6）分（满分11分）,PRISMA平均得分（15．2±3．7）分（满分27分）。结论目前国内脑出血领域系统评价／Meta分析文献方法学与报告质量仍较低,建议杂志编辑及系统评价作者按照PHISMA及AMSTAR量表的要求进行评价与撰写。     

结节性硬化症的临床及遗传学特点(附1家系报告)

目的 探讨结节性硬化症(TSC)的临床表型及遗传学特点.方法 回顾性分析TSC一家系的详细临床表型资料及遗传学资料,总结其临床表型特征及遗传学特征.结果 该家系患者临床主要表现为反复痫性发作、腰骶部鲨革样斑,先证者还表现有颈部皮肤血管纤维瘤、肺部及室管膜下钙化结节,遗传学检测结果提示家系中患者TSC1基因存在c.250...     

小脑后下动脉解剖变异致双侧小脑梗死2例报道并文献复习

目的 探讨小脑后下动脉(posterior inferior cerebellar artery, PICA)解剖变异致双侧小脑梗死的临床特征及发病机制。方法 对2例经颅脑MRI确诊的双侧小脑梗死患者采用CT血管造影(CTA)、磁共振血管成像(MRA)或数字减影血管造影(DSA)显示其头颈部血管,从而了解后循环血管的形态特征并复习相关文献。结果 病例1经DSA证实左侧椎动脉较细,远端管腔闭塞,通过右椎动脉代偿供血原左侧PICA供血区但欠充分,双侧PICA共同起源于右侧椎动脉。病例2经CTA证实右侧椎动脉较左侧明显细且远端显示欠清,MRA示双侧PICA共同起源于左侧椎动脉。结论 2例双侧小脑梗死患者均存在一侧椎动脉优势供血,且双侧PICA共同起源于该侧椎动脉。在该解剖变异基础上一侧椎动脉发生病变时可出现双侧小脑梗死。因此,在临床中出现双侧小脑梗死时临床医师不能忽略这一解剖变异基础。     

泛酸激酶2相关的神经变性病的临床特点(附1例报告)

目的探讨泛酸激酶2相关的神经变性病(PKAN)的临床特征。方法回顾性分析1例PKAN患者的临床资料。结果本例患者的主要临床表现为肌张力障碍、智能减退、言语不清及腱反射亢进。影像学检查表现为头颅MRI T2加权像和磁敏感成像呈双侧苍白球对称性低信号,其前内侧出现高信号。本例患者泛酸激酶2(PANK2)基因纯合致病突变,为c.1069 CT(p.Arg357Trp)。结论 PKAN临床表现主要为锥体外系症状,但也可伴智能减退、言语障碍及锥体束征,头颅MRI典型表现为"虎眼征"。PANK2基因c.1069CT(p.Arg357Trp)可能为中国PKAN患者一个突变热点。     

青年脑出血病因和危险因素分析

目的：探讨青年脑出血病因和危险因素。方法：收集2010年5月—2016年8月收治的20~45岁青年脑出血患 者401例,按年龄将其分为20~29岁组,30~39岁组和40~45岁组,比较3组患者病因和危险因素差异。结果：在401例 青年脑出血患者中,男273例,女128例。有明确病因者294例(73.32%),病因不明者107例(26.68%)。在294例中高血 压性脑出血226例(56.36%),脑血管畸形41例(10.22%)(包括颅内动静脉畸形25例、颅内海绵状血管瘤8例、颅内动脉 瘤8例),其他原因27例(6.73%)(包括烟雾病9例,颅内静脉窦血栓形成6例,吸毒4例,瘤卒中3例,颅内感染2例,系 统性红斑狼疮1例,药源性1例和子痫1例)。危险因素包括高血压病史237例(59.10%),吸烟123例(30.67%),饮酒74例 (18.45%),其他高危因素19例(4.74%)(包括妊娠/产褥期8例,脑出血家族史8例和抗凝/抗血小板药物3例)。3组脑出血 患者病因比较,高血压脑出血所占比例随着年龄增长明显增加(P<0.01);20~29岁组脑血管畸形比例较其他两组明显 增加(P<0.01),40~45岁组原因不明者比例明显减少(P<0.01),其他原因在3组中差异无统计学意义(P>0.05)。3组脑出 血患者高危因素比较,高血压所占比例随着年龄增长明显增加(P<0.01),而吸烟、饮酒及其他高危因素不同年龄组相 比差异无统计学意义(P>0.05)。 结论：青年脑出血患者随着年龄增长发病率逐渐增高,男性多于女性;高血压病是主 要病因,且随着年龄增长其比例明显增加,其次是脑血管畸形,且年龄越小该病因可能越常见;在青年脑出血患者 中年龄越小原因不明者越常见;高血压病史、吸烟及饮酒可能为青年脑出血三大常见可控高危因素。     

神经梅毒104例临床分析

目的:进一步了解神经梅毒(neurosyphilis,NS)的临床特征。方法:对中南大学湘雅医院2010年5月至2018年5月收治入院的104例NS患者(NS组)及42例已行脑脊液(CSF)检查阴性的血清梅毒患者(对照组)的临床资料进行回顾性分析。结果:共收集104例临床确诊为NS的患者,男71例,女33例,平均发病年龄(47.3±11.4)岁;其中无症状型患者12例,脑膜炎型患者18例,脑血管型患者28例,树胶样肿型患者5例,脊髓痨型患者16例,麻痹性痴呆型患者25例。无症状型NS组的平均年龄、CSF总蛋白浓度及CSF快速血浆反应素试验(RPR)滴度均低于症状型NS组(P<0.05);42例血清梅毒组患者,平均年龄(34.6±11.4)岁,其平均年龄、CSF白细胞计数、CSF总蛋白浓度、血清RPR滴度及CSF-RPR滴度均低于NS组(P<0.05);无症状型NS组、间质型NS组和实质型NS组患者之间的平均年龄、CSF总蛋白浓度及CSF-RPR滴度的差异均有统计学意义(P<0.05)。77例NS患者经规范驱梅治疗后症状均有不同程度好转。结论:NS临床表现复杂多样,实验...