活体肝移植治疗Alagille综合征

目的 探讨Alagille综合征(AGS)的临床表现特点及活体肝移植治疗AGS的手术疗效和预后.方法 2013年7月到2015年5月期间7例诊断为AGS的患儿(5男2女)在我中心接受了活体肝移植手术,供肝均来自患儿父母.患儿术前Child分级:B级4名,C级3名,均因终末期肝病接受活体肝移植手术.患儿中位年龄5岁(10个月至13岁1个月),术后中位随访时间11个月(5～23个月).结果 7例患儿中,所有患儿均存在慢性胆汁淤积和特殊面容的临床表现,6例患儿存在先天性心脏结构异常,6例患儿存在特征性肝内胆管稀少的表现.所有病例供、受体均手术成功,5例患儿存活至今,其术后胆汁淤积表现均得以纠正,肝功能在随访期间始终维持正常,黄色瘤体积逐渐减小,生长发育速度明显提高,术后1年患儿身高体重达到正常同龄儿水平.1例患儿移植术前接受胆囊结肠造瘘减黄手术,移植术后12d因结肠吻合口感染导致全身感染而死亡.1例患儿术后第三天因肺动脉破裂出血导致失血性休克伴多脏器功能衰竭死亡.结论 活体肝移植是治疗AGS的有效方式,仔细的体格检查和影像学检查并借助肝脏活检结果是诊断AGS最可靠的手段,准确的临床诊断对AGS患儿的预后有着重要的意义,而术前评估中排除患儿可能存在的内脏和颅内血管畸形可以有效避免围手术期意外的出现.     

KMT2D基因变异致歌舞伎综合征合并胆道闭锁1例

患儿女, 18月龄, 因"新型冠状病毒核酸筛查异常2 d"入上海交通大学医学院附属仁济医院(南部院区)定点医院隔离病房。患儿表现为特殊面容, 发育迟缓, 且因先天性胆道闭锁及腭裂先后行肝移植手术及腭裂修复术, 为进一步明确病因, 故行全外显子基因检测提示KMT2D基因杂合变异, 变异位点为exon39:c.11965C>T(p.Q3989X), 结合患儿临床表现和基因结果确诊为歌舞伎综合征。     

肝脏外科技术进展

1888年,德国Langerbuch成功完成的世界首例择期肝脏切除术,标志着现代肝脏外科学的诞生.肝脏手术的发展在早期得益于对肝脏解剖和功能不断深入认知,而在近年来的飞速发展则更多和技术设备的创新密切相关。如今,以“精准”为核心的活体肝移植技术和以“微创”为核心的腹腔镜技术都给肝切除手术发展带来了新的理念,推进了传统肝脏外科领域的进一步发展。     

精准治肝癌：去所必“去” 留所当“留”

近年来,在新的科技和理论的推动下,肝脏外科手术在经历了盲目肝切除,规则性肝切除、非规则性肝切除等阶段后,进入了一个大跨越、大发展的时代,这就是精准肝切除时代。     

我国五省市医务人员性病艾滋病专业知识水平抽样调查

我国五省市医务人员性病艾滋病专业知识水平抽样调查杨凭１夏强１张君炎１章扬熙１李绍兴２刘惠３孟庆联４王强４高维刚４李玉林５姚建军５刘潜６吕亚鸣６曲树军６王楠华６为了解目前医务人员掌握性病艾滋病专业知识的基本情况，我们于１９９６年１２月～１９９７年５月对...     

脂质体携载前列腺素E1抑制血小板功能降低心肌梗死面积

目的在家兔心肌缺血-再灌注模型上观察脂质体携载前列腺素E1(Lipo-PGE1)对血小板功能的抑制作用和对缺血心肌的保护作用.方法20只家兔随机分成Lipo-PGE1治疗组及对照组,每组10只.两组家兔左冠状动脉前降支结扎40min后松开,再灌注2h.于再灌注前10min分别自耳缘静脉注射Lipo-PGE1(2μg/kgPGE1)及等容量的脂肪乳剂(Lipo-PGE1的溶剂).整个实验过程中连续记录血压及心电变化.家兔处死后以Evans蓝及氯化三苯基四氮唑(TTC)双重染色确定缺血及梗死心肌范围,心肌梗死范围以梗死心肌占危险区心肌重量百分比(MI/RISK)表示.通过测定血浆血栓素B2(TXB2)及α颗粒膜蛋白140(GMP-140)含量反映周围血小板活性状态.结果再灌注前静脉应用2μg/kgLipo-PGE1能减少家兔再灌注期心律失常的发生,不产生明显的血流动力学障碍.LipoPGE1治疗组心肌梗死范围(33.6±5.5)%较对照组(43.8±5.1)%显著缩小(P＜0.01).Lipo-PGE1治疗组再灌注期血浆TXB2及GMP-140含量较对照组明显降低(P＜0.05及P＜0.01),血小板最大聚集率较对照组也明显降低(P＜0.01).结论Lipo-PGE1能显著抑制血小板聚集、活化,挽救缺血心肌,缩小心肌梗死范围.     

钠氢交换抑制剂对心肌细胞凋亡的影响

目的 探讨钠氢交换抑制剂HOE642对心肌细胞凋亡的影响。方法 以离体大鼠心脏缺血再灌注为模型,随机分成空白、对照和HOE642组,测定左室发展压、左室舒张末压、心律失常、心率和冠脉流量,TUNEL法检测细胞凋亡。结果 缺血前15min给予HOE642能明显改善心肌缺血再灌注后的心功能的恢复,减少缺血再灌注心律失常,增加复灌10分钟的冠脉流量,但对心率和复灌20、30分钟的冠脉流量无明显作用,HOE642能明显减少缺血再灌注后的细胞凋亡数量。结论HOE642对缺血再灌注损伤心肌有保护作用,能抑制缺血再灌注后的心肌细胞凋亡。     

自发性肾盂破裂诊治进展

自发性肾盂破裂（SRRP）为一种临床罕见的病理改变,定义为在没有近期手术、输尿管等腔内器械检查、外部创伤和肾肿瘤的情况下,肾盂出现破裂,尿液外渗到肾周和腹膜后间隙。任何可引起肾盂压力急剧升高的因素均可能导致SRRP,其中肾盂穹窿部破裂最常见,这可能与肾盂本身伞状细胞少、肌层层数少有关。患者常表现出与肾绞痛类似的临床症状,CT尿路造影为目前最敏感的诊断方法,治疗可根据尿外渗程度、患者的一般情况以及肾功能采用保守治疗、内引流、肾造瘘、栓塞、肾修补或肾切除手术。     

塞来昔布对不表达环氧合酶-2的胃癌细胞生长的影响

目的: 探讨选择性COX-2抑制剂celecoxib抑制不表达COX-2的胃癌细胞MGC-803生长的机制.方法: 采用MTT法研究celecoxib对细胞存活率的影响;流式细胞术检测celecoxib处理后细胞DNA含量的变化, 免疫组织化学方法检测Bax及Bcl-2的表达, Elisa法检测VEGF蛋白表达水平, Western blot法检测COX-2及NF-κB蛋白的表达.结果: MGC-803中未检测到COX-2的表达;选择性COX-2抑制剂celecoxib呈浓度和时间依赖性抑制MGC-803细胞生长( r = 0.985,P<0.05), 流式细胞仪检测DNA图谱上表现为G0/G1期前出现一个代表凋亡细胞的亚G1峰. Bax及Bcl-2无表达, celecoxib对细胞分泌VEGF( r = 0.928, P<0.01)及NF-κB蛋白均有抑制作用, 并且NF-κB蛋白的表达和celecoxib呈浓度和时间依赖性( r = 1).结论: celecoxib可诱导不表达COX-2的胃癌细胞MGC-803凋亡, 可能通过抑制IKKβ-NF-κB信号通路影响MGC-803细胞的凋亡, 而不依赖COX-2途径.