纵隔支气管囊肿

患儿,男,7岁,因反复咳嗽3年余,加重1月伴胸痛入院。体检:右下肺听诊呼吸音较左侧减低,右侧胸部叩诊呈浊音。VMA:49.06μmol/24 h。正侧位胸片(图1):右后下纵隔紧贴脊柱旁软组织肿块,气管受压不明显;食道受压向左前移位,食道粘膜光滑。CT表现(图2):右后纵隔见密度均匀、边缘光滑的块影,增强后肿块不强化。MRI表现(图3):T2WI呈明显均一高信号,上至主动脉弓平面,下达膈面。影像学诊断:右中后纵隔占位,前肠囊肿可能大。术中见肿块为囊性,呈肠管样,基部肿大,向上一直延伸至颈椎水平。病理诊断:支气管囊肿。     

火把花根片治疗肾病综合征继发脂质代谢紊乱的临床观察

目的：探讨火把花根片对肾病综合征继发脂质代谢紊乱的作用。方法：96例肾病综合征患者随机分成两组，治疗组60例以火把花根片治疗，对照组36例以激素或细胞毒性药物治疗，6个月后观察两组的疗效及血脂、肾功能等相关指标的变化情况。结果：治疗组总有效率为88．33％，对照组总有效率为69．44％。治疗组明显优于对照组（P＜0．05）；治疗组在改善血脂代谢及肾功能等方面也明显优于对照组（P＜0．05）。结论：火把花根片能明显改善肾病综合征继发的脂质代谢紊乱，可改善肾功能，消除蛋白尿，升高血浆白蛋白。     

儿童卡梅现象13 例回顾性分析并文献复习

目的讨论卡梅现象(KMP)的临床表现、诊断与治疗。方法回顾分析2010年1月-2016年1月收治的13例卡梅现象患儿的临床资料,并进行文献复习。结果 13例患儿中男10例、女3例,发病年龄均6个月。12例患儿有出血点、瘀斑、黄疸和皮肤包块等皮肤表现,1例表现为胸腔积液;病灶位置分布多样;血小板严重减少,纤维蛋白原减少,D-二聚体升高;起病至确诊中位时间为60天。采用手术及糖皮质激素、心得安、干扰素、西罗莫司等药物治疗,10例缓解、3例死亡,其中6例给予西罗莫司治疗者疗效均满意。结论卡梅现象以血管肿瘤合并严重血小板减少及消耗性凝血异常为特点,发病年龄小,起病至确诊时间较长;手术治疗疗效确切;西罗莫司或可成为卡梅现象的有效治疗手段。     

儿童肝脏脉管性病变的影像诊断

【摘要】 目的：分析儿童肝脏脉管性病变的影像学特征,复习国际脉管性病变研究协会（ISSVA）脉管性病变分类及命名标准,明确影像诊断及正确命名在肝脏脉管性病变诊断中的重要性。方法：搜集本院2006年1月-2014年12月91例儿童肝脏脉管性病变患者的病例资料,其中3例经手术证实,48例经随访证实。91例中男46例 ,女45例,年龄15天-11岁,中位年龄3岁。将影像诊断（超声、CT、MRI）与术后病理结果以及随访资料进行对照分析。结果：91例中89例未按照ISSVA标准正确命名;CT和MRI显示肝脏脉管性病变表现为孤立性单发肿瘤57例,多发肿瘤 21例,弥漫性肿瘤13例;病变的CT和MRI表现相似,均为动脉期明显强化,静脉期持续强化,表现为“快进慢出”的特点;91例中4例合并Kasabach-Merritt综合征。结论：肝脏脉管性病变亦需根据ISSVA标准进行规范命名和分类,影像检查是儿童肝脏脉管性病变的首选诊断方法。