单卵双生子共患肥厚性心肌病一例报告

肥厚性心肌病以心肌非对称性肥厚为特征,通常具有家族性,是常染色体显性遗传病[1].评价患肥厚性心肌病的单卵双生子的机会极其难得.查阅文献发现1972-2003年关于双生子患该病的报道仅9篇.现在报道一对男性单卵双生子共患肥厚性心肌病.     

心力衰竭超声指数对慢性心房颤动的心功能评价

目的 探讨临床评价慢性房颤患者的心功能全面、客观、量化指标.方法 选择2007年1～7月苏州大学附属第一医院心內科慢性房颤患者75例(慢性房颤组)和门诊正常体检者20名(对照组).所有入选者均采用我院心超室制订的综合超声心动图多项参数的心力衰竭超声指数进行评分,并将该评分、左心室射血分数(LVEF)、同期血浆脑钠肽(BNP)检测结果及纽约心功能分级进行比较.结果 心力衰竭超声指数在慢性房颤组高于对照组(P<0.01),且随着纽约心功能分级的升高而升高,心功能Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级的慢性房颤患者的心力衰竭超声指数分别为1.47±0.92、2.53±1.06、3.68±1.19、4.82±1.24.Spearman相关性分析表明,心力衰竭超声指数与血浆BNP高度相关(r=0.86, P<0.01),与纽约心功能分级也呈高度相关(r=0.87, P<0.01);同期的LVEF与血浆BNP值呈负相关(r=-0.53, P<0.01),与纽约心功能分级也呈负相关(r=-0.49, P<0.01),其相关程度均显著低于心力衰竭超声指数与BNP及纽约心功能分级的相关性.结论 心力衰竭超声指数作为评价慢性房颤患者心功能要比单一的LVEF更准确,值得临床推广应用.     

超声心动图评估快速右室起搏猪心力衰竭模型

目的运用多普勒超声心动图评价快速右心室起搏猪心脏收缩、舒张功能的变化。方法对10头猪进行快速右心室起搏，起搏前及起搏3周关闭起搏器后进行多普勒超声心动图检查，测定左室舒张末期内径（LVDd）、收缩末期内径（LVDs）、等容舒张时间（IVRT）、等容收缩时间（IVCT）、射血时间（ET），计算射血分数（LVEF）、每搏输出量（SV）、每分输出量（CO）、左室做功指数（Tel指数）。结果猪快速右心室起搏后其症状及超声心动图指标符合充血性心力衰竭改变，且接近于扩张型心肌病。结论快速右室起搏致心力衰竭模型是一种较为理想的研究充血性心力衰竭的实验模型。     

心脏超声结合基因筛查在家族性肥厚型心肌病中的应用

目的 探讨4个家系家族性肥厚型心肌病(HCM)患者的心脏超声表现、演变及其家系基因筛查对判断HCM家系内其他成员预后的意义.方法 回顾性分析4个家系的HCM患者心脏超声随访资料及其基因筛查结果.结果 4个家系的多数HCM患者均有心肌肥厚加重的趋势.家系1及家系3均有患者由HCM转变为扩张型心肌病样表现;家系2中有多名患者猝死.经基因筛查,家系1发现MYH7基因20号外显子Arg723Gly突变,家系4发现MYH7基因19号外显子Arg694Leu基因突变.结论 4个家系的心脏超声表现及演变各有特点,可能与基因突变类型有关;两者联合分析对判断家系内其他成员的预后有一定意义.     

急性心肌梗死犬左心室局部射血分数的动态观测

左室局部收缩功能(RWM)的测量对于评价急性心肌梗死(AMI)患近期和远期预后具有十分重要的意义。实验和临床研究均表明二维超声心动图(2DE)所测RWM的改变与梗死范围具有良好的相关性。但2DE对RWM的测量是受主观影响的半定量指标,因而寻找测量RWM的定量指标显得特别重要。本采用动态三维超声心动图(3DE)测。     

多普勒超声心肌活动指数评价心脏整体功能

目的探讨超声多普勒检测评价心肌活动指数(Tei指数)的临床价值。方法对10头猪进行快速右心室起搏,分别于起搏前及起搏3周关闭起搏器后进行多普勒超声心动图检查,测定左室舒张末期内径(LVDd)、收缩末期内径(LVDs)、等容舒张时间(IVRT)、等容收缩时间(IVCT)和射血时间(ET),计算射血分数(EF)、每搏输出量、每分输出量和左室心肌活动指数。结果起搏后LVDd(4.66±0.16)cm、LVDs(3.73±0.17)cm较起搏前LVDd(3.80±0.12)cm、LVDs(2.20±0.14)cm明显增大,(P<0.01);起搏后IVRT(0.07±0.01)sI、VCT(0.05±0.01)s,较起搏前IVRT(0.05±0.01)s、IVCT(0.04±0.01)s延长,(P<0.01);起搏后ET(0.18±0.02)s较起搏前(0.20±0.02)s缩短;起搏后MPI(0.69±0.16)较起搏前(0.47±0.07)明显延长。结论心肌活动指数能简便、敏感、综合评价心脏的整体收缩舒张功能。     

斑点追踪显像技术评价心力衰竭患者左室扭转不同步运动

目的 应用二维超声斑点追踪显像技术观察慢性心力衰竭患者左室运动情况.方法 选取我院心血管内科住院部确诊的收缩性心力衰竭患者35例(心衰组),依据患者心电图QRS时限,可将其分为A组(QRS时限≥120 ms)与B组(<120 ms) 两亚组,另选同期健康体检者35例为正常组.应用斑点追踪显像技术对心衰组和正常组左室心肌扭转运动进行分析,比较两组扭转达峰时间(T-Peaktw)、6节段达峰时间标准差(Rot-SD)、6节段达峰最大时间差(Rot-diff)及两亚组间的Rot-SD、Rot-diff及左室旋转达峰时间.结果 正常组与心衰组心尖部Rot-diff分别为(28±52)ms、(133±86)ms,基底部Rot-diff分别为(51±70)ms、(144±101)ms,两组比较差异有统计学意义(P <0.05);心衰组心尖部和基底部Rot-SD均明显大于正常组[ 心尖部:(58±39)ms vs.(14±27)ms,基底部:(60±40)ms vs.(22±29)ms],差异有统计学意义(P <0.05).心衰组中A组与B组Rot-SD、Rot-diff及左室旋转达峰时间比较差异均无统计学意义.结论 心力衰竭患者的心尖部与基底部心肌旋转方向多变,各节段旋转不同步,扭转效率下降;心室扭转不同步参数,即Rot-diff与Rot-SD可反映左室心肌运动同步性,有望用于指导心脏再同步化治疗;心电图QRS时限不能作为评价左室不同步运动的可靠指标.     

血浆脑钠肽结合组织多普勒超声对老年左室肥厚患者的鉴别诊断价值

目的 探讨血浆脑钠肽(BNP)结合组织多普勒超声对老年高血压性肥厚型心肌病(HHCME)、肥厚型心肌病(HCM)和高血压性心脏病(或高血压性左室肥厚,H-LVH)鉴别诊断的价值.方法 分析比较年龄均>60岁的HHCME(29例)、HCM(25例)、H-LVH(34例)患者的一般临床特征、心电图、超声心动图及血浆BNP的差异.其中心脏超声指标有左房内径(LAd),室间隔厚度(IVST),左室后壁厚度(LNPWT),左室舒张末内径(LVEDd),左室射血分数(LVEF),主动脉瓣钙化,收缩期二尖瓣前叶向前运动(SAM)现象,E峰/A峰,E峰/E'峰.结果 三组患者年龄、性别组成、心率比较,差异无统计学意义(P均>0.05);HHCME组高血压病史较HCM组长(P<0.05),但二者血压水平无显著性差异(P>0.05);H-LVH组的房性心律失常及室性心律失常明显少于另两组(P<0.05).HHCME组中LVEF、E/A<1的例数、E/E'、BNP大于HCM组、H-LVH组(P<0.05),其中E/E'与BNP有较好的相关性(r=0.62,P<0.05).HCM组中LAd、IVST、SAM例数大于HHCME组、H-LVH组(JP<0.05).H-LVH组中LVEDd、主动脉瓣钙化例数大于HHCME组、HCM组(P<0.05),其中IVST与LVPWT有较好的相关性(r=0.77,P<0.05).结论 血浆BNP结合组织多普勒对老年左室肥厚患者的鉴别具有重要的价值,HHCME组舒张功能明显减退,老年HCM组也有舒张功能不全,而老年H-LVH组舒张功能尚可,其中HHCME组的血浆BNP明显升高,可能是诊断HHCME的独立标志物.     

法布里病的心电图特征性分析

回顾性分析我院随访的3家系12例法布里病(FD)患者心电图特征。根据我院3例先证者及其家系基因检测结果,从典型和非典型症状来分析12例患者的心电图特征,并复习相关文献。3家系12例患者中(男4例、女8例),ST-T段改变7例(58.3%),短PR间期6例(50%),传导阻滞4例(33.3%),心律失常4例(33.3%),永久起搏器植入1例(8.3%);其中典型症状者,心电图主要表现为短PR间期和T波倒置;非典型症状者,心电图主要表现为T波倒置或短PR间期。FD特征性心电图表现,可能有助于对FD的早期诊断。     

动态三维超声测量心肌梗死后左心室容积的实验研究

目的研究动态三维超声(3DE)测量急性心肌梗死(AMI)后左心室舒张末期容积(LVEDV)的准确性和重复性.方法以注水法测量的左心室容积(LVV)为标准,分别应用二维超声(2DE)Simpson法和3DE旋转法测量11只犬冠状动脉结扎4 h后的LVEDV,对比两种方法测量的准确性.结果①3DE和2DE测量的LVEDV与注水法测量的LVV均高度相关,相关系数分别为0.98和0.87,标准估计误差(SEE)分别为1.69ml和4.62 ml.②不同测量者和同一测量者不同时间应用3DE测量的LVEDV之间差异无显著性意义;中位数(MD)分别为0.88 ml和1.16 ml,均P＞0.05.结论与2DE相比,3DE能更准确测量LVV,且不受心室壁运动异常引起左心室变形情况的影响;3DE测量LVV具有良好的重复性.