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左室心肌致密化不全——一种可以辨认的先天性心肌疾病 总被引:4,自引:0,他引:4
周同甫 《中华妇幼临床医学杂志(电子版)》2006,2(5):246-249
左室心肌致密化不全(non-compaction of left ventricle,NCLV)是近10余年得到确认的一种先天性心肌疾病,最早于1990年由Chin报道,1995年被WHO/ISFC(国际心脏病学联盟)专题工作组分类为“性质未定心肌病”。一般认为,本病是少见病,Ritter等回顾Mayo临床中心10年间37555例成年人超声心动图,仅发现17例(男性14例)NCLV。但是Texas儿童医院回顾6年间26000例患儿超声心动图,其中36例诊断为NCLV,占同期心肌病的9.5%。因此,NCLV被认为可能是一种相对常见的小儿心肌疾病。 相似文献
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ACEI在左向右分流先天性心脏病肺动脉高压中的应用 总被引:2,自引:0,他引:2
小儿肺动脉高压 (PH)以左向右分流先天性心脏病所致的 PH最为多见 ,它可发生于小儿先天性心脏病演变过程中的各个阶段 ,也常常是不少先心病手术时间和方式选择以及导致死亡的重要因素。受到血管扩张剂治疗顽固性左心衰竭的启发 ,从1 951年起 [1] ,许多学者开始使用扩血管药物治疗PH,希望能通过扩张肺小动脉 ,达到降低肺动脉压力、肺血管阻力及右室后负荷的目的 ,从而改善临床症状。近年来 ,虽然许多学者在用扩血管药物治疗肺动脉高压方面作了大量的研究 ,仍有一些重要问题有待解决 ,如哪些肺动脉高压病人用扩血管药物治疗最可能有效 ?哪… 相似文献
94.
经心导管堵闭哑型动脉导管未闭二例 总被引:1,自引:0,他引:1
例 1 女 ,4岁半。 1年前患“川崎病” ,恢复期超声心动图检查发现动脉导管未闭 (PDA)。无症状 ,体检无心脏杂音 ,血压 110 / 80mmHg(1mmHg =0 133kPa) ,无周围血管体征。心电图示电轴 +94°;X线胸片示心胸比略大于 0 5 ,肺动脉段轻度隆起 ;超声心动图示各心腔和大血管大小正常 ,在肺动脉内探及PDA的Doppler信号。心导管测定肺动脉压正常 ,Qp/Qs=1∶1 0 5。主动脉造影证实存在管形PDA ,其内径仅 1 3mm。以 5FJudkins导管从主动脉侧插入动脉导管 ,用引导钢丝交换 5F长鞘 ,植入 5cm五个圈控… 相似文献
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目的 总结我院经皮球囊肺动脉瓣成形术的结果和经验。方法 采用经皮球囊瓣膜成形术治疗 4 5例先天性肺动脉瓣狭窄患者。结果 术前肺动脉跨瓣压力阶差 (△ P) 5 1.3± 2 4 .2 mm Hg,球 /瓣比为 1.3 5± 0 .17( 1.12~ 1.75 )。术后即刻效果良好 ,95 .6%的病例△ P<2 5 mm Hg。经 2~ 3 0月随访无再狭窄 ,未发生明显并发症。结论 经皮球囊肺动脉瓣成形术为简便、有效、安全、价廉的肺动脉瓣狭窄首选治疗方法 相似文献
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小儿呼吸道感染发病率高,我国医务人员处理的方法不尽合理,有滥用抗生素的倾向。世界卫生组织(WHO)于1988年在日内瓦出版了一本“没有X线机的小型医院推荐的处理小儿呼吸道感染的方法”小册子,在有充分科学依据的基础上,提出了诊治原则和方法,兹简介以作参考。 相似文献
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皮肤粘膜淋巴结综合症(川崎氏病)近年在我国报导日益增多。众所周知,本病并发冠状动脉损害尤其是冠状动脉瘤形成的机会高达15~28.8%,可导致恢复期猝死,被认为是儿童期冠心病主要形式之一,应予以高度重视。但国内尚无经心血管造影证实的病例报导,故将我们收治的一例报告于下。病历摘要男孩,4岁,病案号444933,因发烧伴颈部包块1天于1978年1月10日入院。入院前1天患儿神萎、发烧(39~40℃)伴轻 相似文献
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目的 探讨辛伐他汀对血小板源生长因子(PDGF-BB)诱导增殖的肺动脉平滑肌细胞(PASMC)抑制细胞表型转换及其可能的信号调节机制.方法 以体外培养SD大鼠PASMC为研究对象,PDGF-BB进行诱导,辛伐他汀及RhoA/Rho激酶抑制剂Y-27632进行干预,流式细胞术检测PASMC的增殖,荧光定量RT-PCR 检测各组PASMC α-SM-actin mRNA的表达及Western blot 检测各组PASMC α-SM-actin、SM22α和RhoA蛋白的表达.结果 辛伐他汀及Y-2763在抑制PDGF-BB诱导的PASMC增殖的同时,促进了主要收缩表型蛋白α-SM-actin mRNA 的表达,促进α-SM-actin 、SM22α这两种收缩表型蛋白表达,同步地相应抑制了RhoA蛋白表达.结论 辛伐他汀在抑制PDGF-BB介导的PASMC增殖的同时,也抑制了PASMC细胞表型的转换,而且该作用可能通过抑制RhoA/Rho激酶信号通路实现. 相似文献
100.
作者应用Low shear-30流变测定仪,采用改良方法测定200名健康新生儿和儿童(男103名,女97名)的全血触变参数,为4个不同年龄组(新生儿、1~5岁组、5~10岁组、10~15岁组)儿童的血液触变参数的正常值范围提供了参考数据。并发现:新生儿组的各触变参数明显高于其他三组。而1~10岁的两个年龄组的血液触交参数低于10~15岁年龄组,前三组儿童的血液触变参数无性别差异,而10~15岁组上述参数出现性别差异。说明这些参数随年龄的变化是与儿童生长发育、生理活动相适应的。 相似文献