以上消化道出血为首发表现的慢性粒细胞白血病

1　病例资料【例 1】　男 ,42岁。因呕血、黑便 2天 ,于 1999年 9月 8日入院。既往无胃病史。查体 :血压 80 /5 0ｍｍＨｇ ,脉搏10 0 /ｍｉｎ ,中度贫血貌 ,系统检查无特殊异常。血常规 :白细胞 2 0 4× 10 9/Ｌ ,血红蛋白 49ｇ/Ｌ ,血小板 15 0× 10 9/Ｌ ,部分凝血活酶时间2 5 9ｓ(正常对照 2 7 3ｓ) ,凝血酶原时间 13 2ｓ(正常对照 11 6ｓ)。经止血、输血等内科治疗无好转 ,入院两小时又先后呕血 4次 ,共约 80 0ｍｌ,当日转普外科行剖腹探查术。术中见肝脏无萎缩 ,呈暗红色 ,质地韧 ,布满小结节 ;脾脏增大 ,脾静脉增粗 ,直径约 1ｃｍ ,…     

异基因造血干细胞移植后Wernicke脑病1例北大核心CSCD

患者,女,40岁,2020年1月诊断为"骨髓增生异常综合征EB^(-2)(WPSS评分3分)",分别于2020年1月、2020年3月和2020年5月应用地西他滨去甲基化治疗。移植前骨髓原始粒细胞占0.020,微小残留病(MRD)0.77%,WT1基因定量18.658%,NPM1-A基因突变定量1.244%。预处理方案:阿糖胞苷4 g·m^(-2)·d^(-1),移植前10 d(^(-1)0 d)、-9 d,地西他滨20 mg·m^(-2)·d^(-1),^(-1)0 d~-6 d。     

193例成人免疫性血小板减少症临床分析

目的总结193例成人免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia,ITP）患者的临床特点,分析ITP常用治疗方法的效果和疾病预后。方法回顾性分析首都医科大学附属北京朝阳医院1990年~2009年193例住院ITP患者的临床资料及治疗效果。结果 193例成人ITP患者中,22.8%的患者发病前有感染病史,79.3%的患者多表现为慢性病程。有出血表现者共167例（86.5%）,皮肤淤点、淤斑最多见（77.7%）,5例（2.6%）患者发生脑出血死亡。发生出血患者发病时血小板计数较未出血患者更低（P=0.000）。患者中166例（86.0%）使用了糖皮质激素或以糖皮质激素为基础的联合方案,115例（69.3%）出现治疗反应者。发病时血小板低于20×109/L,治疗效果较好（P=0.011）;女性患者疗效优于男性（P=0.029）;15~40岁较40岁以上患者疗效好（P=0.000）;有出血情况者较无出血者疗效好（P=0.004）;骨髓巨核细胞数量、抗核抗体（nuclear antibody,ANA）阳性与否和疗效无关。46例（23.8%）患者出现治疗相关不良反应,其中12例（6.2%）为转氨酶升高,12例（6.2%）血糖升高,1例（0.52%）因严重肺部感染死亡。结论成人ITP患者慢性过程多见,糖皮质激素仍然是ITP的首选治疗方法,患者性别、年龄和治疗前血小板数量有助于预测治疗效果。ANA阳性的ITP患者应该长期随访,其有可能转化为自身免疫性疾病。     

初治急性髓系白血病伴发子宫内膜癌一例

患者 ,女 ,4 8岁。因月经不规则 2年 ,阴道大出血 4d于2 0 0 1年 12月 2 4日入院。妇科检查 :阴道畅 ,可见凝血块 ,宫颈光滑 ,子宫前位 ,正常大 ,活动好 ,无压痛 ,双附件区无异常。外周血常规 :WBC 2 7.8× 10 9 L ,Hb 75g L ,BPC 4 3× 10 9 L。子宫B超 :宫内异常回声。入院当日行诊断性刮宫后阴道出血停止 ,刮出内膜组织送病理检查。 12月 2 6日因外周血白细胞分类可见幼稚细胞转入血液科。查体 :体温 37.5℃ ,脉率 96次 min ,血压 12 0 85mmHg,中度贫血貌 ,全身皮肤无出血点 ,浅表淋巴结无肿大 ,胸骨压痛 ,心率 96次 min ,律齐 ,…     

高岭土-血栓弹力图评价阿司匹林和氯吡格雷的抗血小板效果

目的用高岭土-血栓弹力图评价阿司匹林和氯吡格雷的抗血小板效果。方法观察组97例,联用阿司匹林和氯吡格雷;对照组22例,未服此二药。检测两组患者的高岭土-血栓弹力图;并检测观察组血小板抑制率。结果两组患者高岭土-血栓弹力图K时间、α角、MA和TMA均无差别（P〉0.05）,观察组R时间较短（P〈0.01）;两组患者K时间、α角、MA异常患者的发生率相似（P〉0.05）;根据观察组花生四烯酸途径抑制率做3分位亚组,低、中、高分位亚组的R时间、K时间、α角、MA和TMA值均无差别（P〉0.05）;ADP受体抑制率也有类似情况,但高分位亚组TMA较长（P=0.017）。花生四烯酸途径抑制率和ADP受体抑制率呈直线性正相关（r=0.486,P〈0.001）。结论高岭土-血栓弹力图评价阿司匹林和氯吡格雷抗血小板效果价值有限,阿司匹林对血小板花生四烯酸途径抑制率与氯吡格雷对ADP受体抑制率存在一定正相关。     

急性早幼粒细胞白血病的长期疗效观察(附12例报告)

1991年5月至2004年5月以后,我们采用全反式维甲酸(atRA)治疗急性早幼粒细胞白血病患者12例,报告如下。对象与方法1.一般资料:本组12例,男6例,女6例;年龄27～52岁,平均40岁;其中在我院初次诊断10例,外院诊断2例(1例应用维甲酸完全缓解后转来我院维持治疗,1例单用As2O3维持治疗复     

异基因造血干细胞移植后Wernicke脑病1例

患者,女,40岁,2020年1月诊断为"骨髓增生异常综合征EB-2（WPSS评分3分）",分别于2020年1月、2020年3月和2020年5月应用地西他滨去甲基化治疗。移植前骨髓原始粒细胞占0.020,微小残留病（MRD）0.77%,WT1基因定量18.658%,NPM1-A基因突变定量1.244%。预处理方案：阿糖胞...     

早幼粒细胞白血病合并DIC患者的诱导缓解期凝血指标观察

目的探讨凝血检查在判断早幼粒细胞白血病合并DIC患者中的临床意义。方法合并DIC的早幼粒细胞白血病患者用维甲酸或合并亚砷酸诱导缓解治疗,动态测定凝血酶原时间（PT）、激活部分凝血活酶时间（aPTT）、凝血酶时间（TT）、血浆纤维蛋白原（Fbg）、抗凝血酶（AT）、D二聚体（D-D）和纤维蛋白降解产物（FDP）。结果 17例患者中,15例合并DIC。其中15例患者均在35天内获得完全缓解。PT、Fbg、D-D和FDP均明显异常,与临床出血症状、DIC相关;aPTT、TT和AT均在正常范围内波动。结论动态观察血浆Fbg、D-D和FDP有助于判断DIC存在与严重程度,Fbg水平对指导血制品输注更有意义。     

基于GEO数据库的多发性骨髓瘤细胞焦亡预后分析

目的 采用生物信息学分析技术筛选多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)细胞焦亡差异表达基因,并进行预后分析。方法 在基因表达谱数据库(GEO)中选取MM细胞焦亡相关基因表达谱芯片数据,采用R软件筛选MM患者肿瘤组织和健康对照组中细胞焦亡差异表达基因。对筛选出的差异表达基因通过Cox回归分析识别预后相关基因,进行预后分析。结果 以GSE6477基因表达谱数据集为分析对象,选取与焦亡相关基因匹配共获得焦亡相关基因。将29个差异基因进行预后分析,14个基因(INAVA、P2RY2、NES、NFIX、SPATA17、NLRP2、INHBC、GZMB、CCDC74A、TNF、SNHG28、MUC1、NANOS1、CD6)纳入风险模型构建,生存分析显示年龄、肿瘤分期、风险评分与MM患者预后显著相关。结论 通过生物信息学方法,构建了14个细胞焦亡相关基因的MM预后模型,可能为MM患者的个体化治疗和评估提供参考。MM细胞焦亡基因通过生物学过程影响预后。     

伴1q21扩增初治多发性骨髓瘤患者疗效及预后的回顾性分析

目的 探讨1q21扩增（1q21+）与初治多发性骨髓瘤（newly diagnosed multiple myeloma,NDMM）患者的治疗疗效及预后的关系,以及1q21+在MM危险分层中的优势。方法 回顾性分析选择2015年11月至2021年11月于首都医科大学附属北京潞河医院就诊的NDMM患者作为研究对象,采用iFISH技术检测细胞遗传学异常情况,分析1q21+与以硼替佐米为基础的诱导化疗及自体干细胞移植（autologous stem cell transplant,ASCT）疗效及预后的关系,比较MM R2-ISS与R-ISS的分层优势。结果 本研究共纳入159例NDMM患者,1q21+患者79例,非1q21+患者80例,其中41例患者接受RVD方案治疗,118例患者接受非RVD方案治疗。在1q21+的患者中,RVD组的完全缓解（complete remission,CR）率高于非RVD组（P<0.001）;RVD组中,1q21+的CR率低于非1q21+的患者（P=0.004）。多因素分析显示,1q21+是NDMM患者无进展生存期（progression-free su...