CD34+细胞移植治疗系统性红斑狼疮一例

患儿女 ,12岁 ,体重 34ｋｇ,因反复出现面部皮疹 5年余入院。患儿于 5年前因面部皮疹、发热及水肿住我院儿科 ,经检查确诊为系统性红斑狼疮 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ,ＳＬＥ) ,并经肾穿刺活检为狼疮性肾炎。经环孢菌素Ａ治疗 ,皮疹消退 ,尿蛋白转阴 ,无水肿即出院 ,继续服环孢菌素Ａ维持治疗。次年再次出现发热、面部皮疹 ,给予泼尼松治疗 ,症状消失 ,回家继续服泼尼松、环孢菌素Ａ及雷公藤等维持治疗 ,病情时好时坏 ,常出现面部皮疹 ,以发热及阳光照射时明显 ,多次复查抗核抗体及狼疮细胞均为阳性。体检 :体…     

大部分脾栓塞治疗红细胞葡萄糖磷酸异构酶缺乏症一例

大部分脾栓塞治疗红细胞葡萄糖磷酸异构酶缺乏症一例吴学东何岳林黄志光赵玉洁程少杰患儿男，３岁７个月。因面色苍黄３年余，５天来加重伴浓茶样尿入院。患儿于生后第２天全身皮肤出现黄染，进行性加重，诊为红细胞葡萄糖磷酸异构酶（ＧＰＩ）缺乏症。此后患儿经常患“上...     

急淋白血病脑实质严重侵犯康复1例

1临床资料患儿女，10岁，因面色苍白2周、皮肤淤斑1周，发热3天入院。患儿于2周前出现面色苍白，伴头昏、乏力，约入院前1周右颈部及双下肢出现散在淤斑及出血点，3天前出现发热。入院查：体温38.4℃，中度贫血貌，肝右肋下6cm，质中，脾左肋下1.5cm，外周血白细胞15.4×109／L，骨髓原始+幼稚淋巴细胞87％，诊断为急性淋巴细胞性白血病L1型。予CODP(环磷酰胺、长春新碱、柔红霉素、强的松)方案诱导缓解治疗，并予三联鞘注。在治疗过程中患儿出现抽搐，表现为面部肌肉及右侧手指抽动，持续约5分钟，无双眼凝视及意识丧失，予安定静注后缓…     

儿童重型β-地中海贫血造血干细胞移植后肝静脉闭塞病防治的临床观察

目的:观察肝素联合前列地尔脂质微球体(凯时)和人血白蛋白在防治儿童重型β-地中海贫血造血干细胞移植后肝静脉闭塞病(HVOD)中的作用。方法:对38例重型β-地中海贫血患儿,年龄在2~14岁之间,平均年龄为6.1岁,共进行46例次造血干细胞移植,从-3d开始应用肝素, 1d开始应用前列地尔脂质微球体和人血白蛋白预防HVOD,观察其临床效果。结果:46例次的造血干细胞移植过程中有20例发生程度不一的肝静脉闭塞病。肝素、前列地尔脂质微球体和人血白蛋白联合应用过程中未观察到明显的毒副作用。结论:肝素联合前列地尔脂质微球体和人血白蛋白在预防儿童重型β-地中海贫血造血干细胞移植后肝静脉闭塞病是有效的。     

儿童急性淋巴细胞白血病复发的研究进展

儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的治愈率不断提升,而复发成为ALL诊疗的瓶颈。本文从发病机理、危险分层、治疗进展三方面回顾分析了近十年关于儿童急性淋巴细胞白血病复发的文献。发现部分基因组异常和耐药性相关,成为ALL复发的主要原因之一。早期复发较晚期复发预后要差,且检测微小残留白血病对复发有独立预测作用。治疗手段从化疗和造血干细胞移植发展到分子靶向治疗、细胞治疗和免疫治疗新的层次。所以,正确认识ALL复发的发病机理、依据危险程度分层次进行综合治疗是ALL复发目前诊疗的趋势。     

脐血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血的研究进展

地中海贫血(简称地贫)是世界上最常见的遗传性血液病之一,异基因造血干细胞移植(HSCT)是目前根治重型β-地贫唯一的治疗方法,通过HSCT治疗的重型β-地贫患者的生活质量明显高于传统输血和去铁治疗的患者.造血干细胞移植应作为有人类白细胞抗原(HLA)相合的同胞供者的重型β-地贫患者首选治疗方案.对于无HLA全相合的同胞供者的重型地贫患者,可选择其他来源的造血干细胞.自1988年Gluckman等对1例Fanconi贫血患者成功实施首例HLA全相合同胞脐血移植(CBT)以来,CBT得到迅速发展,全世界以脐血作为造血干细胞(HSC)代替骨髓供体移植逐年增加,脐带血HSC已成为HLA不全相合血缘或非血缘HSC供体的新来源[1].     

少儿缺铁性贫血的防治问题

缺铁性贫血（ＩＤＡ）是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的贫血，是全球儿童重要营养性疾患之一，目前它仍是危害我国儿童身心健康最常见的疾病之一。从患病率看，６岁以下儿童患病率３０％～４０％，６～２４月龄、１１～１７岁为少儿高发患病群体，少女高于少...     

阑尾脓肿误诊为椎体冷性脓疡1例

男患、26岁、农民。因右腰部肿痛、流脓4月余,伴右髂窝肿痛1月于1992年4月收住我科。患者于1991年12月因右腰部痛性包块在当地卫生所行切开引流后伤口一直流脓,1992年1月按X线提示以L_(1·2)边缘型结核伴右腰部窦道形成收住我院他科,两次分泌物培养均无细菌生长,未作分泌物抗酸染色,经抗痨及抗菌治疗病情稍好转,但右腰部仍持续流脓。经仔细追询病史,患者14岁时因右下腹疼痛     

自体血回输在髋关节手术中的应用

将24例髋关节手术患者随机分为A、B两组，每组12例。A组采用自体血回收机回收术野出血，经过滤、离心、净化、清洗后，以洗涤红细胞的形式回输；B组完全输注库存血补充失血。记录回输血量及库存血输血量。结果：A组平均每例回收浓缩红细胞600ml，除1例髋关节置换翻修患者因术中失血较多，输入400ml血浆外，其余患者均未输库存血；B组平均每例输库存血550ml。两组比较．A组共节约用血6000ml。表明术中自体血回输是髋关节手术安全有效的补充失血的方法．对减少输库存血的机会具有临床意义。     

先天性胆总管囊肿伴或不伴黄疸对肝功能的影响

探讨胆总管囊肿的肝功能指标变化及其与黄疸的关系。将近 3年间收治的 42例先天性胆总管囊肿分为黄疸组 2 0例和无黄疸组 2 2例 ,术前测定血清肝功能 ,包括总胆红素 (TB )、直接胆红素(DB)、丙氨酸氨基转移酶 (ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶 (AST) ,并与 2 0例非肝胆疾病患儿的相应指标进行比较。结果显示 :黄疸组中TB和DB值均高于其他 2组 (P <0 .0 5 ) ,DB/TB值大于 0 .5 ,但在各组中比较差异无显著性 (P >0 .0 5 ) ;无黄疸组中TB ,DB值在正常范围 ,但ALT和AST均高于对照组 (P<0 .0 5 ) ;ALT在有无黄疸组间比较无明显差异 (P >0 .0 5 ) ,但AST在各组间差异均有显著性 (P <0 .0 5 )。提示胆总管囊肿患者不论是否出现黄疸均存在肝脏功能损害 ,其程度随出现黄疸而加重。