GZ-2002急性淋巴细胞白血病化疗方案治疗非高危儿童急性淋巴细胞白血病多中心协作临床研究

目的探讨多中心合作开展小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗的可能性和提高ALL治愈率的新策略。方法协作组由广州市7家大型医院组成,各单位指定负责人1人,并设立专职资料管理员1人。协作组邀请香港中文大学威尔斯亲王医院为顾问单位。各单位对符合入选标准的新诊断标准危险型(SR)和中度危险型(IR)ALL患儿均采用GZ-2002 ALL化疗方案,所有病例按细胞形态学、免疫学和细胞遗传学分型。根据发病时的年龄、外周血白细胞、第8天的泼尼松反应、t(9:22)或t(4;11)、BCR/ABL和MLL/AF4融合基因,以及化疗第33天是否完全缓解确定临床类型。GZ-2002方案以BFM2002方案为基础,总疗程共104周,由诱导期、巩固期、再诱导期和维持期组成。结果 2002年10月~2009年6月,协作组共收治ALL患儿617例,随访至2009年10月31日,中位随访时间44.5个月(范围:4~84个月)。按协作组诊断标准,把儿童ALL分为SR、IR和高危型(HR)。入组采用GZ-2002 ALL化疗方案的SR和IR患儿共446例,男227例,女169例;年龄1~14岁(中位年龄6岁)。诱导期的总完全缓解率为99.8%(445/446)。SR组3年和5年无事件生存率(EFS)分别为(90.5±5.0)%和(82.0±4.0)%。IR组3年和5年EFS分别为(88.0±6.0)%和(78.0±5.0)%,两组差异均有显著性意义(P<0.05)。至随访终止日,共随访到回复病例413例,占总例数的92.6%。可随访例数中无事件生存者339例(82.1%),其中停药无病生存者267例(78.8%),进入维持阶段72例(21.2%)。有"事件"者78例(18.9%),其中复发47例(11.4%),非复发死亡20例(4.8%)。远期毒副作用8例(1.9%),第2肿瘤3例(0.7%);复发者已死亡24例(含6例复发后放弃),带病存活23例。死亡的中位时间为治疗后7.9个月(1.5~23个月)。失访33例,其中停药后失访5例,维持期间因出国、搬家、原联络地址变更和回原籍(广东省以外)等共28例。结论 GZ-2002 ALL化疗方案的疗效满意,广州地区多中心协作的模式是成功的,这种协作模式对推动我国开展更大规模的协作提供了宝贵的经验。     

经肛门乙直肠切除术中直肠毗邻的应用解剖

目的　以直肠中下段为中心解剖观察其毗邻结构,为临床经肛门切除直肠提供解剖学导向。 方法　 结合28例成人盆部CT扫描资料,对14具成人盆部标本进行解剖观察,用游标卡尺测量直肠阴道（尿道）隔的厚度和肛门括约肌及肛提肌的宽度和厚度,结果进行统计学分析。 结果　直肠中下段及肛管毗邻的诸多肌性部分均分别有自己的筋膜包绕,结构易于辨认;在盆部标本和盆部CT扫描片上,测得直肠尿道隔的厚度分别为（1.65±0.19）cm和（1.26±0.05）cm、直肠阴道隔的厚度分别为（0.89±　0.11）cm和（0.75±0.04）cm,在不同材料间的测得值差异有统计学意义（P＜0.05）,而该结构的厚度在性别间差异有显著性（P＜0.01）,直肠尿道隔的厚度大于直肠阴道隔的厚度。 结论　直肠下段毗邻结构复杂,特别是直肠阴道隔菲薄,应避免手术操作中引起的损伤。     

磁共振检测重型β-地中海贫血患者内分泌腺体铁过载的临床意义

目的 联合肝脏、胰腺、垂体磁共振T2-star（MRI T2＊）评估重型β-地中海贫血（β-TM）患者相关脏器铁过载的临床意义,分析去铁酮治疗前后的肝脏、胰腺、垂体MRI T2＊变化的临床意义。方法 选择长期（输血史≥ 1年,输血次数＞ 10 次）治疗β-TM患者中选择年龄≥ 10岁26例,其中男性7例,女性19例。2010年7月 ～ 2011年7月规律输血,仅口服去铁酮去铁治疗,治疗前、服用去铁酮满1年时分别赴香港威尔斯亲王医院进行胰腺MRI T2＊（胰腺T2＊）、肝脏MRI T2＊（肝脏T2＊）、垂体MRI T2＊（垂体T2＊）检测。结果 服用去铁酮治疗前,肝脏铁浓度（LIC）（22.42 ± 7.21） mg/g;服用去铁酮满1年时,肝脏LIC（21.46 ± 7.69） mg/g。治疗前后肝脏、胰腺、垂体MRI T2＊值[（1.48 ± 1.23） ms vs （1.55 ± 1.18） ms,（9.09 ± 9.96） ms vs （9.51 ± 13.0） ms,（9.74 ± 4.46） ms vs （10.14 ± 4.76） ms]比较,差异无明显统计学意义（P 〉 0.05）。治疗前后肝脏与胰腺MRI T2＊值均呈正相关（P 〈 0.05）;治疗前后LIC与胰腺T2＊值均呈负相关（P 〈 0.05）。肝脏与垂体、胰腺与垂体MRI T2＊值治疗前后均不相关（P 〉 0.05）。年龄与肝脏、胰腺及垂体的MRI T2＊值无相关关系（P 〉 0.05）。结论 MRI T2＊可以作为评估β-TM患者胰腺、垂体铁负荷有效、安全的检测工具;可通过肝脏铁负荷来推测胰腺铁负荷,胰腺铁负荷与年龄无关;但肝脏负荷并不能作为垂体铁负荷的推测手段。去铁酮的临床疗效难以定论,有待进一步研究。     

腹型过敏性紫癜并发外科急腹症的诊断与治疗

目的探讨腹型过敏性紫癜并发外科急腹症的诊断与治疗经验。方法回顾性分析16例腹型过敏性紫癜患儿的病例资料。结果16例腹型过敏性紫癜患儿中,2例因并发外科急腹症接受手术治疗,术中见腹腔混浊血性积液、肠管广泛出血斑点,其中1例小肠坏死行肠切除肠吻合术。2例均康复出院。随访1年,患儿各项随访指标均正常。结论诊治过敏性紫癜过程中出现外科急腹症时应积极采取措施,及时手术治疗。     

先天性胆总管囊肿伴或不伴黄疸对肝功能的影响

探讨胆总管囊肿的肝功能指标变化及其与黄疸的关系。将近 3年间收治的 42例先天性胆总管囊肿分为黄疸组 2 0例和无黄疸组 2 2例 ,术前测定血清肝功能 ,包括总胆红素 (TB )、直接胆红素(DB)、丙氨酸氨基转移酶 (ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶 (AST) ,并与 2 0例非肝胆疾病患儿的相应指标进行比较。结果显示 :黄疸组中TB和DB值均高于其他 2组 (P <0 .0 5 ) ,DB/TB值大于 0 .5 ,但在各组中比较差异无显著性 (P >0 .0 5 ) ;无黄疸组中TB ,DB值在正常范围 ,但ALT和AST均高于对照组 (P<0 .0 5 ) ;ALT在有无黄疸组间比较无明显差异 (P >0 .0 5 ) ,但AST在各组间差异均有显著性 (P <0 .0 5 )。提示胆总管囊肿患者不论是否出现黄疸均存在肝脏功能损害 ,其程度随出现黄疸而加重。     

短疗程强化序贯化疗治疗儿童非何杰金氏淋巴瘤1例

儿童非何杰金氏淋巴瘤 (ＮＨＬ)是儿童最常见的恶性实体瘤 ,疗效甚差。现将 96年我们采用短疗程大剂量序贯化疗治疗的一例ＮＨＬ报道如下。病例　患儿 ,女 ,9岁 ,1 15ｍ。入院前 12天因发烧、呕吐、阵发性腹痛在厦门医院以急性肠梗阻行剖腹探查术 ,术中发现上腹部有一巨大肿物 ,固定在后腹壁 ,约 2 0× 15ｃｍ ,压迫肠道至肠梗阻。因肿物将腹主动脉、肠系膜上、下动脉包埋其中 ,无法切除。取少量肿物组织送检后行结肠后高位空肠胃侧侧吻合术。为继续治疗转入我科。入院时持续高热 ,腹胀明显 ,腹部切口大量黄色浆液渗出 ;ＷＢＣ :112× 10 9/…     

儿童卵巢B细胞性非霍奇金淋巴瘤1例

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)是一种发生于淋巴组织的恶性疾病,在儿童肿瘤的发生中占有较高比例,本院近日收治1例NHL患儿,经手术切除肿瘤及术后肿瘤细胞的免疫表型测定证实为B细胞性NHL,现报道如下。患儿,女,6岁,因发现右下腹无痛性包块10d入院。10d前患儿家属无意中发现其右下腹膨隆,并触及包块,无腹胀、     

Ravitch手术及其主要并发症研究进展

漏斗胸 (ｐｅｃｔｕｓｅｘｃａｖａｔｕｍ ,ＰＥ)是最常见的前胸壁畸形 ,表现为胸骨和下位肋软骨由前向后向脊柱方向的下陷 ,形成向前开口的漏斗状畸形。 90 %的患儿胸壁畸形可于出生后 1年内被发现 ,有的患儿出生时并无ＰＥ畸形 ,而是在婴幼儿时期才出现[1 ,2 ] 。畸形自行消退者并不常见 ,多数情况是随着小儿体格的发育越来越明显 ,越来越严重 ,甚至凹陷的胸骨后缘贴近椎体前缘[1 3] 。从Ｍｅｙｅｒ (1 91 1 )和Ｓａｕｅｒｂｒｕｃｈ(1 92 0 )介绍ＰＥ手术治疗以来 ,特别是1 949年Ｒａｖｉｔｃｈ手术 (ＡｍＳｕｒｇ ,1 949)即胸骨上举术…     

克氏针尾留置胸锁关节端微创内固定治疗锁骨骨折

目的介绍并讨论一种利用克氏针有效简易微创治疗锁骨骨折方法的疗效及注意事项。方法应用克氏针自锁骨骨折近端向远端方向固定、针尾留置于胸锁关节端的方法治疗23例锁骨骨折。结果本组23例均获随访,最短5个月,最长65个月,平均24个月。其中术后内固定物已取出21例。全部无感染及血管损伤、气胸、拔针以及折针等情况发生。结论该方法能有效恢复锁骨骨折的稳定性及完整性,手术相对简单、并发症少,有效简易微创,术后不影响护理及功能练习,预后骨折愈合好,患肢功能恢复佳。     

小儿胃窦部环形缩窄畸形一例

小儿先天性环形缩窄病变较为少见,主要指四肢不同节段上出现的环形缩窄畸形,表现为皮肤环状凹陷,弹性丧失,直径缩小[1].而发生于胃的环形缩窄疾病则未见报道,本文报道小儿胃窦部环形缩窄病变1例.