儿童重症监护病房中噬血细胞综合征患儿临床特征及预后因素分析北大核心CSCD

目的探讨儿童重症监护病房(PICU)收治的噬血细胞综合征(HLH)患儿的临床特点及死亡相关危险因素。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月浙江大学医学院附属儿童医院PICU收治的68例HLH患儿资料。根据入PICU 24 h内最低小儿危重病例评分(PCIS)分值, 分为非危重组、危重组及极危重组, 按照临床预后分为死亡组和存活组。比较各组患儿临床指标差异, 并采用多因素Logistic回归分析死亡相关危险因素。结果 68例HLH患儿收住PICU, 中位年龄26个月, 男29例, 女39例, 总病死率45.59%(31/68例)。EB病毒感染为主要病因。非危重组、危重组和极危重组病死率分别为21.05%(8/38例)、57.14%(8/14例)、93.75%(15/16例), 3组病死率比较差异有统计学意义(P<0.05)。存活组与死亡组比较, PCIS、儿童器官功能障碍评分2(PELOD-2)、发热持续时间、6 h内机械通气、血管活性药物应用、消化道出血、肺出血、弥散性血管内凝血(DIC)、肝胆系统功能障碍(HBD)、急性肾损伤(AKI)、酸中毒[pH、碱剩余(BE)]、血红蛋白(Hb)水平、凝血活酶时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、血清肌酐(Scr)、白细胞介素6(IL-6)的差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示下列因素与死亡相关:PCIS评分(OR=0.800, 95%CI:0.707~0.905, P<0.001), Hb水平(OR=0.929, 95%CI:0.871~0.991, P=0.027), APTT(OR=0.954, 95%CI:0.910~0.990, P=0.047), AKI(OR=29.064, 95%CI:3.072~274.957, P=0.003)。结论 HLH是一种高致死风险疾病, 低PCIS评分、贫血、APTT延长及并发AKI为PICU中HLH患儿死亡的危险因素。     

经十二指肠镜激光碎石治疗肝内外胆管结石病

胆石症是我国常见病,其发病率为0．9％～10．1％,我国1990年至1995年13个省5582例胆石症患者中原发性肝胆管结石病占28％[1]。传统开腹手术创伤大,患者痛苦程度重且恢复慢。随着腹腔镜技术的不断完善和发展,微创外科已逐步成为治疗胆石症新的发展方向和趋势。腹腔镜胆总管切开胆道镜探查取石术需在全身麻醉下操作,肝内结石残留率高,常规放置T管,增加患者住院时间及费用,而经十二指肠镜UlOOplus激光碎石可取得较好疗效。本研究回顾性分析武警北京总队第三医院收治的57例肝内外胆管结石病患者的临床资料,探讨经十二指肠镜激光碎石的手术方法及手术技巧。     

以精神症状为主要表现的肝豆状核变性患儿的护理

总结21例以精神症状为主要表现的肝豆状核变性患儿的护理。加强精神症状的观察与护理，重视心理护理、用药护理、饮食护理，可促进患儿康复，提高生活质量。     

基底节出血抽吸术靶点设定与术中出血及术后再出血的关系

目的比较在基底节出血抽吸术中不同靶点设定与术中出血及术后再出血发生率的差异。方法将收治的高血压基底节出血84例患者随机分为两组:(1)以血肿最大层面的中线后1/3为靶点(以下称对照组)28例;以血肿最大层面的外1/3与后1/3交叉处为靶点(以下称外1/3靶点组)56例。两组病例均在CT监控下行立体定向血肿抽吸术。结果术中从穿刺针内流出新鲜血液的,56例外1/3靶点组无一例发生,而28例对照组有2例发生,两组相比有显著性差异(χ2=4.098,P<0.05);术后复查CT发现有再出血的,外1/3靶点组只有2例出现,而对照组有6例出现,两组相比有非常显著性差异(χ2=6.908,P<0.01)。结论在CT监控下的立体定向基底节出血抽吸术中,将靶点设在血肿最大层面的外1/3与后1/3交叉处,可能会减少术中出血及术后再出血的机率。     

具显性震颤家族史的肝豆状核变性1例

肝豆状核变性 (Ｗｉｌｓｏｎ病 )是由于 1 3号染色体上的ＡＴＰ7Ｂ基因突变引起的胆汁铜排泄障碍的常染色体隐性遗传病。由于临床表现多样 ,易误诊 ,且多有延误诊治 ,预后不良。病例　先证者 ,男 ,1 8岁 ,白人大学生。两年来患者发现双手呈间歇性不对称震颤 ,运动时加重 ,且进行性加剧 ;同时头部也有摇头样震颤 ,上午显著 ;左手肌张力消失 ,尺侧有麻木感。右足有间歇性轻微震颤。体格检查 :右侧巴氏征阳性 ,双臂轻微震颤 ,其他无异常。实验室检查 :血浆铜蓝蛋白 <0 0 6(正常 0 2～ 0 45)ｇ/Ｌ ,2 4ｈ尿铜 0 80 6(正常 <0 0 5)ｍｇ。头…     

CT诊断肢骨纹状增生症1例

患者男，40岁。左上臂酸痛1年．时轻时重，当地医院X线摄片见左舷骨中上段大片高密度影，考虑左肱骨肿瘤，于1994年5月16日转来我院。查体：左上臂无红肿．皮肤无僵硬，局部有轻压痛，左上肢运动正常。实验室检查：血尿常规、血沉降、碱性磷酸酶、血钙、血磷均正常。CT扫描：左肱骨正位定位片见雎骨中上段沿长轴出现1．5x6．Ocm长条状高密度影，肩、     

食管胃吻合口狭窄的外科治疗

食管切除食管胃吻合口狭窄是食管外科常见的中期并发症,保守治疗无效,反复扩张失败,影响病人的生活和体质恢复。作者等从1978～1987年对9例严重食管胃吻合口狭窄的患者进行10例次手术,皆获得了较满意的效果。     

夫西地酸肝素封闭液在儿科重症监护病房深静脉置管感染防治中的应用

深静脉置管相关感染(CRBSIs)是重症监护病房(ICU)常见医源性感染之一.深静脉置管相关感染在重症监护病房的发生率在3.8%～17.8%[1].通常细菌感染是通过管壁扩散进行,当管腔中保留高浓度抗生素封闭液时,可以阻止感染发生[2].立思丁(夫西地酸)因其强大的抗菌作用以及对儿童副作用小、临床应用少等特点适宜选作封闭用抗生素.     

1例重病症溶血尿毒综合征患儿的护理

溶血尿毒综合征病死率高、发病凶险,治疗难度大,是小儿急性肾功能衰竭的重要原因.本文回顾性分析了1例溶血尿毒综合征的护理过程.加强对本病的护理,尤其是少尿期的护理是帮助患者度过危险期,提高治疗成功率的关键.