扬声器方位角对探管传声器真耳测量的影响

在扩散声场中，应用探管传声器系统测量了１５人３０耳在扬声器分别取０°（参考点）、±１５°、±３０°、±６０°和±９０°各方位角（θ）时的真耳非助听响应。结果表明：各位置同参考点鼓膜处声压级之差随θ和测试频率而异，差异主要发生于θ＞±３０°和２ｋＨｚ以上频率；如频率≤６ｋＨｚ，θ在－３０°～３０°之间，则由于θ改变所致的误差可控制在３ｄＢ以内。由此认为，扬声器方位角是引起真耳测量结果变异的重要变量之一，临床声场测听和介入增益测试过程中，如参考点取０°方位角，则受试者头部容许的最大动度范围应严格限于±３０°     

婴幼儿单侧听神经瘤

目的：探讨婴幼儿单侧听神经病（AN）神经生理学特点。方法：对3例单侧AN患儿在采集病史和耳科检查的基础上,行系统的听力学检查,包括声阻抗、镫骨肌反射、听性脑干反应（ABR）、耳蜗微音电位（CM）、诱发耳声发射（EOAE）、中潜伏期反应（MLR）和事件相关电位（ERP）以及CT和（或）MRI及周围神经系统检查。结果：3例患儿鼓室图均呈“A”型,健耳的同侧和交叉镫骨肌反射可正常引出,而患耳的同侧和交叉镫骨肌反射未引出。3例患儿双侧EOAE有效引出,健耳的ABR正常引出,思耳的ABR未引出,但CM均正常。3例患儿双耳均记录到MLR及ERP。影像学和周围神经系统未见异常。结论：单侧AN与双侧AN有相似的神经生理学特点。对婴幼儿单侧AN的诊断应着重分析其神经生理学特点,建议联合应用EOAE、ABR、CM和影像学检查。应对AN患儿定期随访。     

水平半规管良性阵发位置性眩晕的诊治

目的探讨水平半规管良性阵发位置性眩晕（horizontalcanalbenignparoxysmalpositionalvertigo,HC-BPPV）的诊治方法。方法回顾分析1996年7月～2000年3月间南京医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科诊治的9例HC-BPPV患者的临床资料。对所有患者全面采集病史,行纯音听阈测试和耳神经学检查,常规施行仰卧侧头位试验和Dix-Hallpike试验,并按Barbecue翻滚法行耳石复位治疗。结果本病以头位改变所诱发的短暂旋转性眩晕为特征,常见诱发体位为床上翻身（9/9例）和转头（5/9例）。仰卧侧头位试验可诱发水平向地性眼震,无潜伏期和疲劳性。采用Barbecue翻滚法治疗后全部患者症状立刻消失,随访4～15个月无复发。结论根据典型表现和体位试验结果,可明确区分水平半规管性和后半规管性BPPV以及其他原因引起的眩晕。Barbecue翻滚是治疗HC-BPPV有效的方法。     

非综合征耳聋患者线粒体DNA 12S rRNA及tRNASer(UCN)基因序列分析

目的:探讨线粒体DNA(mitochondrial DNA,mtDNA)12S rRNA基因及tRNASer(UCN)基因突变与非综合征耳聋的相关性,以及常见致聋突变携带频率?方法:收集非综合征耳聋患者135例和听力正常对照人群126例的外周血样本,常规方法提取基因组DNA,PCR扩增mtDNA 12S rRNA基因及tRNASer(UCN)基因,扩增产物经直接测序进行耳聋相关突变的鉴定?结果:135例非综合征耳聋患者中共检测到11种mtDNA 12S rRNA碱基变异,其中4种已知致病突变的携带率分别为:A827G,4.4%;T961C,1.5%;T1095C,0.7%;A1555G,1.5%?两组人群均未检测到12S rRNA C1494T突变以及tRNASer(UCN)基因任何形式的致聋突变?结论:mtDNA 12S rRNA是南京地区汉族非综合征耳聋人群的突变热点基因,其常见致聋突变总携带率约为8.1%?     

眩晕的流行病学研究

眩晕是人群中一种较为常见的症状,其患病率年轻人约为1．8％,老年人则高于30．0％。     

听力损失分级的变化及对耳科听力干预、公共卫生和残伤评级的影响

听力损失及其严重程度在耳科与听力学、预防医学、残疾评定与救助、职业健康、人口老龄化等领域中有着不同的关注点。《世界听力报告》作为全球公共卫生政策性文件, 融合了世界卫生组织(WHO)与全球疾病负担研究、《国际功能、残疾和健康分类》的理念, 将听力损失分级中的正常、轻度以及中度的认定标准各降低了5 dB, 在中度与重度分类间新增了一个"中重度"等级, 并增加了对完全失聪/全聋及单侧听力损失的描述。但同时强调该分级仅供流行病学使用, 且只适用于成人。而耳科临床往往结合具体病种采用特定的疗效评价或病例筛选方案, 听力学干预越来越多地依赖言语感知测试而非纯音测听的结果;听力残疾评定标准的制定与本国国情相结合是国际惯例, 职业性噪声性听力减退的诊断也要充分考虑伦理、社会、经济和政治等因素。因此不宜将这一听力损失分级不加思考地推衍到耳科与听力干预、听力残疾评定及职业健康等领域。     

新生儿听力普遍筛查模式的初步探讨

目的寻找适合于中国国情的新生儿听力普遍筛查模式,获得新生儿听力损失发病的基本资料.方法新生儿在出院前接受耳声发射(otoacousticemissions,OAE)测试,通过者予以出院;对未通过者在1个月后再次复查OAE,仍未通过者行听性脑干反应(auditorybrainstemresponse,ABR)检查.所有ABR检查不通过者在3个月内接受全面的听力学诊断和评估,以确定听力损失的性质和程度.耳声发射测试采用畸变产物耳声发射(distortionproductotoacousticemissions,DPOAE),通过标准1.5～6kHz的5个测试频率中的4个信噪比大于6dB.ABR通过测试的标准为波V反应阈值≤35dBnHL.结果2998例新生儿中2710位通过出院前的OAE测试,1个月后288例复查OAE,其中263例通过.需要ABR检查者共有25例,未通过者6例.经过全面的听力学诊断和评估,6例婴儿(占全体新生儿的2‰)有听力损失.结论新生儿听力普查十分必要,OAE和ABR联合应用的两步筛查法是较合适的筛查模式.     

常染色体显性遗传性听神经病DFNB59基因序列分析

目的:了解DFNB59基因是否与一个常染色体显性遗传性听神经病(AN)中国家系的发病相关。方法:以一个现存4代9人的AN家系为研究对象,用基因组DNA抽提试剂盒提取外周血DNA。对所有家系成员DNA进行DFNB59基因第2、第4外显子的PCR扩增,1例AN病患者进行DFNB59基因全部编码区的PCR扩增,扩增产物经纯化后直接测序,测序结果与标准序列对照进行突变位点鉴定。结果:所有研究对象的基因区域均扩增成功,序列分析在DFNB59基因第2、第4外显子上未检测到T54I和R183 W2个已知的突变,整个基因编码区也未发现新的致聋突变。结论:该家系成员DFNB59基因上未发现有意义的突变位点,提示新基因参与家系AN的发生。     

聋校学生中听神经病的调查研究

目的：获得南京聋人学校在校学生中听神经病的患病情况,并对其发病特征作初步探讨。方法：358名学生接受了耳科检查、声导抗及瞬态诱发性耳声发射（TEOAE）筛查,对通过TEOAE筛查的学生进行病史分析纯音测听、声导抗、诊断型TEOAE、DPOAE、ABR、ENG以及VEMP等全面的听力和前庭功能评估。结果：在可行听神经病评估的323名学生行TEOAE筛查时,1名学生单耳、2名学生双耳显示“通过”,经进一步检查,符合听神经病诊断。结论：听神经病并非罕见,在聋校中亦有发生,对其及早识别和科学干预,此类学生可能避免进入聋校,回归主流社会。     

加强小儿耳鼻咽喉科学的学科建设

由于小儿的解剖、生理和病理特点明显不同于成人，所以儿科疾病的诊治绝不是处理成人疾病的简单缩小。这在耳鼻咽喉科领域更为突出。例如发生于成人的听力损失，不再影响其已形成的言语能力；但小儿的听力损失却会严重影响其言语和认知的发育。又如成人的急性喉炎主要表现为声音嘶