反应停治疗骨髓增生异常综合征疗效及治疗前后VEGF水平变化

目的评价反应停治疗骨髓增生异常综合征的临床疗效并测定反应停治疗前后血清VEGF水平的变化.方法用前瞻性设置对照的研究方法将纳入研究的23例病分为治疗组与对照组,分别用反应停与全反式维甲酸、维生素B6、或/和小剂量阿糖胞甘治疗,随访观察疗效.两组治疗前和治疗后3月与6月分别测定每-例患者血清中血管内皮生长因子(VEGF)水平.用统计软件STATA5.0采用卡方检验完成全部统计分析.结果治疗组(反应停组)10例,总有效率60%(26%-88%).对照组13例,总有效率15.4%(x2=89.36,P＜0.001).对照组13例患者治疗前血中VEGF水平为179.48±14.63pg/ml、治疗后3月内169.27±14.11(P＞0.05)、治疗后6月为161.26±15.14pg/ml(P＞0.05).反应停组10例患者在反应停治疗前血中VEGF水平为177.33±15.86pg/ml、治疗后3月为136.53±12.83pg/ml(P＜0.05)、治疗后6月为112.37±10.59pg/ml(P＜0.01);其中有效的6例其血清VEGF水平治疗前、治疗后3月和6月分别为182.41±14.37pg/ml、121.69±13.74pg/ml(P＜0.05)和102.52±10.16pg/ml(P＜0.05).反应停治疗的10例患者中,3例使用反应停后出现嗜睡、3例出现双下肢轻度水肿、4例有便秘现象,但都能耐受.结论反应停治疗骨髓增生异常综合征疗效较好、毒副作用小;反应停可明显降低骨髓增生异常综合征患者血清VEGF水平.     

尼罗替尼治疗伊马替尼耐药或不耐受的慢性粒细胞白血病10例临床分析

目的评价对伊马替尼耐药或不耐受的慢性粒细胞白血病(CML)患者接受尼罗替尼治疗的疗效与安全性。方法 10例对伊马替尼耐药或不耐受CML患者接受尼罗替尼治疗,评估其疗效、不良反应、总体生存率(OS)和疾病进展情况。结果 10例对伊马替尼耐药或不耐受的CML患者,服用尼罗替尼总血液学反应率(THR)90%,其中完全血液学反应(CHR)70%,部分血液学反应(PHR)20%。CML慢性期患者CHR 100%;CML进展期患者THR达85.7%,其中CHR 57.1%,PHR 28.6%。10例患者中7例进行了细胞遗传学或分子学检测,达完全细胞遗传学反应(CCyR)或主要分子学反应(MMR)4例(57.1%),慢性期患者1例,进展期患者3例;微小细胞遗传学反应(mCyR)或无细胞遗传学反应(NR)3例(42.9%)。随访3年OS为60%,其中慢性期患者3年OS为100%,进展期患者3年OS为40%。尼罗替尼的主要不良反应为胆红素升高、头痛、贫血等,患者大多可耐受。结论尼罗替尼为对伊马替尼耐药和不耐受的CML患者提供了一个有效并安全的治疗手段。尼罗替尼治疗慢性期CML更为有效。     

以黄疸、腹泻为主要表现的轻型β-地中海贫血：1例报道并文献复习

1例34岁男性以反复长期黄疸、腹泻就诊的患者，经基因检测等检查确诊为轻型β-地中海贫血，临床上该病多以黄疸、腹泻就诊，本文旨在提高临床医师的警觉性，及时识别出血液系统疾病并治疗，减少漏诊、误诊的发生。