Epstein-Barr病毒基因表达在儿童SLE中作用的研究

摘要:目的　通过研究EB病毒（EBV）基因在儿童系统性红斑狼疮（SLE）中的表达,探讨EBV在儿童SLE发病中的作用。方法　（1）分离20例SLE患儿和12例健康对照外周血单核细胞（PBMCs）。（2）用ELISA检测EBV-IgG/IgM阳性的SLE患儿,取其分泌EBV病毒的细胞上清液与提取的PBMCs共同培养12 d,提取培养后的PBMCs的RNA,用逆转录实时定量PCR（RT-PCR）的方法检测EBV基因的表达。结果　SLE患儿组伏期基因LMP1、LMP2、EBNA-1和裂解期基因BCRF1、BLLF1的表达均显著高于健康对照组,差异有统计学意义（分别为1.011±0.145比0.383±0.180,t＝10.680,P＜0.05;1.001±0.096比0.208±0.086,t＝25.109,P＜0.05;1.012±0.168比0.188±0.157,t＝14.591,P＜0.05;1.015±0.171比0.344±0.169,t＝10.680,P＜0.05;1.038±0.271比0.117±0.085,t＝10.680,P＜0.05）。结论　儿童SLE患者中存在EBV基因的异常表达,EBV基因可能参与了SLE的发病过程。     

儿茶素清除O2与·OH的能力

目的研究儿茶素直接捕获(O-·2)与·OH的能力.方法利用微弱化学发光法检测儿茶素对(O-·2)与·OH的清除能力;利用自旋捕集技术验证儿茶素对(O-·2)与·OH的清除能力.结果儿茶素清除(O-·2)与·OH的IC50分别为6.16, 0.59 μg/mL,明显优于甘草提取物、迷迭香提取物、葡萄籽提取物、虎杖提取物及银杏叶提取物.结论供试的几种重要天然植物抗氧化剂中,儿茶素对(O-·2)与·OH的清除能力最强.     

Kassabach-Merritt综合征2例报告

例1,35 d男性患儿,因发现皮肤出血点7 d入院。患儿出生后第2天发现右前臂红色斑块,后诊断为“右前臂血管瘤”。入院体查:T36·5℃,HR 125次/min,R 40次/min,全身皮肤针尖大小出血点,右前臂皮肤肿胀明显,呈暗红色,压之不凹陷,心、肺、腹无异常。入院后查血:WBC 7·9×109/L,N 22     

幼年特发性关节炎的早期诊断

幼年特发性关节炎(JIA)疾病本身临床表现多样化,无特异性症状、体征和血清学改变,因此对于疾病的早期诊断存在很大困难和挑战.文章从JIA的早期临床特点,检测早期诊断相关自身抗体,应用敏感的影像学检查手段,以及骨密度检测等多方面论述目前早期JIA的进展,以提高对早期JIA的诊断水平,早期开始有效治疗,改善预后.     

21例儿童孤立性蛋白尿的病理组织学特征及预后

目的：探讨孤立性蛋白尿（IP）患儿的病理组织学特征、治疗及预后。方法：对21例IP患儿进行肾组织病理活检,根据其病理类型分别给予相应治疗,并进行0．5～10年的随访。结果：21例患儿肾活检结果示,系膜增生性肾炎（MsPGN）13例（轻度系膜增生3例,中度系膜增生6例,重度系膜增生4例）,轻微病变型（MCN）2例,IgA肾病（IgAN）3例（病理分级Ⅰ级1例,Ⅱ级2例）,局灶性硬化性肾小球肾炎（FSGS）2例,毛细血管内增生性肾小球炎（EnPGN）1例。间质-小管病变主要见于MsPGN和FSGS两种病理类型,主要表现为间质纤维化及炎性细胞浸润、肾小管萎缩、上皮细胞空泡变性。21例中除1例EnPGN外,余20例均给予了药物治疗。21例中症状消失无复发15例,蛋白尿持续存在者3例（病理表现为MsPGN和FSGS）,蛋白尿持续不消并伴肾功能损害（病理表现为重度MsPGN）者2例,血压增高者（病理表现为FSGS）1例。结论：本病表现为持续性蛋白尿者均有不同程度的肾脏病理损害,大多数经治疗可有良好预后,严重的MsPGN和FSGS患儿预后较差,对此应以护肾为主,适当应用延缓肾功能损伤的药物。     

313例6岁以下小儿肾脏疾病病理特点及其与临床表现的关系

目的:了解6岁以下小儿肾脏疾病病理特点及其与临床表现的关系.方法:对313例临床诊断为14种肾脏疾病的6岁以下小儿进行肾组织病理检查.采用快速经皮肾活检术,将穿刺取得的组织分成3部分,按常规方法所有病例分别进行光镜、电镜及免疫荧光检查,标本均作HE,PAS,PASM及Masson染色,均应用免疫荧光检测肾组织中IgG,IgM,IgA,C3,C4,C1q及Firibn,部分病例根据血化验乙肝抗原阳性者加做免疫荧光检测肾组织中的HBsAg,HBeAg和HBcAg.本组290例(92.65%)进行了电镜检查.结果:313例肾活检成功率为100%;临床主要表现为持续性血尿103例(32.92%),单纯性肾病82例(26.21%),急性肾炎综合征63例(20.14%),紫癜性肾炎26例(8.32%),乙肝相关性肾炎15例(4.79%),孤立性蛋白尿8例(2.56%)等;病理改变主要为系膜增生性肾A炎162例(51.75%),IgM肾病26例(8.31%),微小病变扣轻微病变25例(7.99%),IgA肾病23例(7.35%),毛细血管内增生性肾小球肾炎16(5.11%),局灶节段性肾小球硬化14例(4.47%),薄基底膜病14例(4.47%),膜性肾病14例(4.47%)等.通过电镜检查,使Alport综合征、先天性肾病、薄基底膜病得以明确诊断.通过肾活检组织免疫病理学检查,使IgA肾病、IgM肾病及C1q肾病得以确诊.结论:临床表现类似的疾病病理类型不同,同一病理类型的疾病,临床表现可以多样.肾活检病理诊断对6岁以下小儿肾脏疾病的诊断、治疗、估计预后均有重要价值.电镜在肾病理检查中起到不可忽视的作用.     

环磷酰胺在难治性肾病综合征治疗中的应用——30年文献Meta分析

目的 明确环磷酰胺能否有效治疗难治性肾病综合征,以及不同的环磷酰胺应用方案中何种最佳,为临床用药以及进一步大规模、多中心的临床流行病学研究提供指导。方法 通过MEDLINE、AHRQ、Cochrane、ACP Journal Club计算机检索系统,以nephrotic syndrome和cyclophosphamide为主题词,检索1970－2000年的前瞻性临床、随机、对照研究的英文文献及上述文献中符合条件的参考文献,以有效率（肾病综合征完全缓解率＋部分缓解率）作为统计指标,采用加权百分率法进行Meta分析。结果 应用环磷酰胺（口服）与泼尼松联合治疗肾病综合征的有效率为49．1％,单纯应用泼尼松治疗的有效率为16．2％,两者比较差异有显著意义（P＜0．05）;大剂量环磷酰胺（累积剂量为168－192mg/kg）与泼尼松联合口服治疗的有效率为44％,小剂量环磷酰胺（累积剂量为42－168mg/kg）与泼尼松联合口服治疗的有效率为25％,两者比较差异有显著意义（P＜0．05）;应用环磷酰胺冲击治疗的有效率为76％,应用环磷酰胺口服治疗的有效率为59％,两者比较差异无显著意义（P＞0．05）。结论 环磷酰胺能有效治疗难治性肾病综合征,且以大剂量环磷酰胺和泼尼松同时口服治疗的效果最佳。     

端粒酶反转录酶在体外培养的内皮祖细胞中的表达

目的 探讨体外培养的大鼠内皮祖细胞增殖活性与端粒酶反转录酶表达的关系。 方法 原代培养大鼠骨髓源性内皮祖细胞。在培养7、14、21和28 d时,用MTT法检测内皮祖细胞在不同时间点的增殖活性;流式细胞术检测内皮祖细胞早期凋亡率;免疫细胞化学方法、RT-PCR和Western印迹技术检测内皮祖细胞端粒酶反转录酶mRNA和蛋白表达的变化。 结果 大鼠骨髓单个核细胞可以被诱导成内皮祖细胞。内皮祖细胞增殖活性随着培养时间的延长呈现单峰曲线,在培养14 d时增殖活性最高（P < 0.01）。内皮祖细胞凋亡率随培养时间的延长而增加,在培养7 d、14 d、21 d和28 d时分别为0.28%、0.66%、1.38%、1.52%;衰老率分别为3.04%、20.28%、24.36%、16.52%,14 d 内皮祖细胞衰老率显著增加 （P < 0.01）,21 d衰老率最高,但二者之间差异无统计学意义。端粒酶反转录酶mRNA和蛋白表达呈单峰曲线,在培养14 d时表达最高,以后表达随培养时间的延长逐渐降低（P < 0.05）。 结论 大鼠骨髓内皮祖细胞增殖活性下降可能与端粒酶反转录酶活性下降有关。     

不同病理类型HSPN患儿血和尿中VEGF浓度改变

目的：探讨过敏性紫癜性肾炎（Henoch Schonlein purpura nephritis,HSPN）患儿尿中血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor,VEGF）浓度与肾脏血管损害的关系。方法：对肾穿刺活检确诊的78例HSPN患儿按肾血管损害、肾小球病理损害、肾小管间质病理损害进行半定量积分,肾小球、肾小管间质、血管病理积分及肾小球与肾小管间质总病理积分各分为轻、中、重3组;酶联免疫吸附法检测其血、尿中VEGF浓度;免疫组织化学法检测肾局部VEGF表达及肾脏微血管密度。结果：肾小球、肾小管间质、血管病理积分及肾小球与肾小管间质总病理积分轻、中、重组之间差异有统计学意义（均P＜0.01）;肾脏血管损害愈轻,微血管密度、血与肾局部中VEGF浓度则愈高,而尿中VEGF排泄也愈低,轻、中、重组3组之间差异有统计学意义（均P＜0.01）。肾小球积分与肾小管间质积分、血管积分、肾脏总积分相互呈高度正相关（r=0.596,0.612,0.728,分别P<0.05,0.05,0.01）,微血管密度与血VEGF和肾VEGF相互呈高度正相关,与尿中VEGF呈高度负相关（r=0.601,0.696,-0.639,均P＜0.01）。结论：尿中VEGF排泄增加使肾局部VEGF浓度下降进而导致的肾血管损伤,可能是HSPN患儿肾血管损害与病理慢性进展的重要原因。