先天性心脏病环境危险因素的病例对照研究

目的探讨目前与先天性心脏病发生相关的环境危险因素,为制定科学的预防措施及其病因学研究提供参考依据。方法采用以医院为基础的病例对照研究,对先心病组和对照组儿童的亲生父母亲进行统一的问卷调查。对所有研究因素经单因素分析和二项分类Logistic回归分析,筛选出与先心病发生相关的危险因素。结果研究分析了207名先天性心脏病患儿和414名对照的资料,按α=0．05水准,用X^2检验对42个研究因素进行单因素分析,初步筛选出14个可疑危险因素,再经二项分类Logistic逐步回归法,进行多因素分析,最终筛选出与先天性心脏病发生相关的7个危险因素,分别是母亲孕早期有不良精神因素（OR=5．767）、胎儿心律失常（OR=5．047）、孕早期饮酒（OR=4．869）、孕早期患呼吸道感染（OR：4．666）、孕早期接触有害物质（OR=3．731）、孕早期有噪音环境（OR：2．960）、母亲有不良生育史（OR=2．231）。结论怀孕早期是胎儿心脏发育的关键时期,母亲在孕早期有不良精神因素、饮酒、患呼吸道感染、接触有害物质、生活在噪音环境会增加胎儿发生先天性心脏病的风险。母亲既往有不良生育史及胎儿期发生心律失常,亦为先天性心脏病发生的危险因素。认识这些危险因素,加强孕早期保健防护、重视孕期产前检查对预防先天性心脏病发生具有重要现实意义。     

歪嘴哭面容新生儿的临床特征及随访研究

目的：评估歪嘴哭面容新生儿的临床特征及近期转归,为临床医师更深刻地认识该疾病提供信息。方法：回顾性研究2010年1月至2012年2月间收治的11例歪嘴哭面容患儿的临床特点,随访纠正胎龄44周和3月龄时的体格及神经发育情况。结果：11例歪嘴哭面容患儿中,4例合并同侧耳部发育异常,2例先天性心脏病,1例多指和并指畸形。男性8例,女性3例。8例病变为左侧,3例为右侧。父亲年龄超过35岁者8例,母亲年龄超过30岁者7例;多次妊娠者8例,不良孕产史者4例,母亲妊娠期糖尿病者2例。纠正胎龄44周时1例体格发育指标在同胎龄同性别的P10以下,2例NBNA评分小于35分,2例GMs评估扭动阶段为单调（轻度异常）;生后3月时11例患儿体格发育指标均在P10~P90之间,GMs评估不安运动阶段均正常,但歪嘴哭面容均无改善。结论：歪嘴哭面容患儿易合并其他畸形;患儿预后相对较好,但仍需长期随访,适时给予多学科合作干预。     

对川崎病患儿静脉注射丙种球蛋白耐药临床预测模型建立的质疑

目的 对川崎病(KD)患儿IVIG耐药预测模型提出质疑。方法 回顾性收集经复旦大学附属儿科医院(我院)首次诊断和治疗的KD病例,全样本人群按7∶3比例随机分为建模组和验证组,通过单因素及多因素Logistic回归分析建立IVIG耐药预测模型并行验证,将KD患儿按性别、年龄、发热天数和KD类型等分层,在不同的分层中单独建模和验证;基于全样本人群验证已发表的11个IVIG耐药预测模型,考察通过临床症状、体征和实验室指标是否能满足临床预测KD患儿IVIG耐药。结果 符合本文纳入和排除标准的1 360例KD患儿进入本文分析。男875例(64.3%);年龄中位数1.8(0.9,3.2)岁;IVIG耐药组和敏感组分别为171和1 189例;建模组和验证组分别为952和408例。建模组和验证组人口学特征、主要临床表现、实验室指标、IVIG耐药率和冠脉病变率差异均无统计学意义(P >0.05);建模组中建立的IVIG耐药模型中,男性、发病年龄≥2岁、N%≥0.75、Hb≥110 g·L^-1各计1分,应用首剂IVIG发热≥5 d、ALB≥34 g·L^-1、Na⁺≥133 mmol·L^-1各计2分,AUC为0.818(95% CI:0.774~0.861),总分≥5时,敏感度和特异度分别为0.767和0.726。验证组中AUC为0.777(95% CI:0.712~0.842),敏感度和特异度分别为0.627和0.776。对11个IVIG耐药预测模型验证,以相应预测界值计算敏感度0.272~0.799,特异度0.412~0.926。结论 基于KD患儿人口学特征、临床症状、体征和实验室指标行KD患儿IVIG耐药预测特异度和敏感度均＜75%,对临床预测KD患儿IVIG耐药作用有限。     

用脉冲多普勒Tei指数评价正常胎儿心功能价值探讨

目的 探讨评价正常胎儿心功能的实用方法.方法 2006年11月至2007年6月在上海市国际和平妇幼保健院选取100例22～34岁正常孕妇的胎儿[胎龄20～40周,平均(28.4±4.5)周],按孕周分为4组,分别取得左、右心房室瓣和大动脉瓣口脉冲多普勒血流频谱,测量相应时间间期和当时心率,用平均心率进行校正,计算左、右心室Tei指数.结果 Tei指数在每例胎儿均成功测得,各组均符合正态分布.左、右心室Tei指数分别为0.311±0.069和0.296±0.074,在整个中、晚孕期保持稳定,不随孕周的增加而变化(P＞0.05),与胎心率亦无相关性(P＞0.05).结论 测量胎儿心室Tei指数时,经平均心率校正后的脉冲多普勒是一种简便、准确、重复性好的方法,确立Tei指数正常值可使其有效应用于产科胎儿监测.     

川崎病所致严重冠状动脉病变单中心队列研究

背景：川崎病（KD）所致严重冠状动脉病变（CAL）容易导致患儿发生冠状动脉事件或死亡,对远期预后及生存质量具有重要影响。 目的：总结分析伴严重CAL的KD患儿的中远期临床转归,为KD患儿长期随访管理及预后评估提供依据。 设计：队列研究。 方法：检索复旦大学附属儿科医院（我院）HIS系统,纳入2008年1月至2019年12月出院诊断为KD,经我院冠状动脉造影（CAG）确诊为KD所致严重CAL的＜18岁患儿。排除合并其他引起严重CAL和影响严重CAL预后疾病者。所有患儿在门诊及病房由资深心血管专科医生随访,均以药物治疗为基础,伴冠状动脉严重狭窄及心肌缺血的患儿经多学科讨论后予手术治疗。以确诊及随访期间出现心肌缺血、心肌梗死或死亡的患儿为预后不良组,反之则为预后良好组,观察出现不良预后及CAL的演变情况,分析不良预后的影响因素。 主要结局指标：不良预后发生情况和CAL的恢复情况。 结果：144例KD所致严重CAL患儿纳入本文分析。其中男117例（81.2%）,女27例;KD中位发病年龄2.2（1.0,4.5）岁,中位随访时间1.6（0,3.4）年,确诊为严重CAL时病程为5.0（3.0,21.3）月。144例KD所致严重CAL患儿共累及276支冠状动脉,56例（38.9%）累及单支冠状动脉,88例（61.1%）累及≥2支冠状动脉。发生巨大冠状动脉瘤（GCAA)122例,单支冠状动脉多发中小型冠状动脉瘤（CAA)8例,GCAA合并单支冠状动脉多发中小型CAA 6例,受累冠状动脉均狭窄8例;62例发生冠状动脉狭窄,其中冠状动脉闭塞31例。预后不良组54例（37.5%）,均存在心肌缺血,其中14例患儿缺血心肌处发生过有记录的急性心肌梗死,1例患儿因心肌梗死所致严重心力衰竭死亡。多因素分析结果显示,≥2支冠状动脉受累的患儿是单支冠状动脉受累的患儿发生不良预后风险的2.6倍（OR=2.602,95%CI：1.201~5.634）,合并冠状动脉狭窄的患儿是未合并冠状动脉狭窄的患儿发生不良预后风险的3倍（OR=3.055,95%CI：1.450~6.437）。共行179次CAG,114例（208支受累冠状动脉）行1次CAG,30例（68支受累冠状动脉）行≥2次CAG。68支受累冠状动脉首次确诊时,51支为GCAA,末次随访时好转率为4.0%;3支为多发中小型CAA,末次随访时好转率为66.6%;2支为单个中小型CAA,至末次随访均发生狭窄（狭窄程度约50%）;12支为狭窄,至末次随访时均未好转。 结论：GCAA是KD所致严重CAL的主要类型,且难以恢复,单支冠状动脉多发中小型CAA好转率较高。冠状动脉狭窄及多支冠状动脉受累是KD所致严重CAL患儿发生不良预后的影响因素。     

调节性T细胞在肿瘤免疫和肿瘤免疫治疗中的作用

调节性 T 细胞与肿瘤免疫密切相关,是致免疫治疗失败的主要原因之一。深入了解调节性 T 细胞与肿瘤免疫、肿瘤免疫治疗关系,可为肿瘤治疗提供新思路。本次研究从调节性 T 细胞概述出发,概括近年来关于其肿瘤免疫、肿瘤免疫治疗的重要研究成果,并作出展望。     

中孕中期胎儿超声心动图短轴观测量肺动脉、主动脉内径及两者比值的分析

目的应用胎儿超声心动图短轴观评价中孕中期胎儿肺动脉、主动脉内径,通过测量不同孕周胎儿肺动脉、主动脉内径及两者比值,建立中孕中期胎儿心脏短轴观的肺动脉/主动脉内径比值的相应统计参数,并进行统计分析。方法 2008年9月—2010年10月,在非选择性的普通人群中选取6～763例常规产前检查并随访至入院分娩后3 d内接受新生儿超声心动图检查的单胎妊娠孕妇。在18～23孕周胎儿超声心动图短轴观获得肺动脉、主动脉内径,计算得出两者比值。结果 6 763例胎儿的心脏肺动脉主动脉内径比值测量值为0.18～1.80,平均值1.10±0.08,95%的参考值为1.00～1.27。其中6 699例胎儿产后超声心动图证实未见结构性异常。正常胎儿肺动脉、主动脉内径与孕周高度相关。以孕周和肺动脉、主动脉内径分别作为自变量和因变量,得到线性回归方程:Y[肺动脉内径(cm)]=-1.916+0.25 6X(孕周)(r=0.35 7,P0.000 1);Y[主动脉内径(cm)]=-1.865+0.238X(孕周)(r=0.373,P0.000 1)。回归方程的残差满足正态分布及方差齐性。结论在心脏短轴观上测量肺动脉、主动脉内径大小及两者比值,为产前筛查胎儿心脏流出道畸形提供了一定的参考依据。