成年版发育性协调障碍问卷的信效度研究

摘要 目的：评估成年版发育性协调障碍问卷（adult developmental co-ordination disorders/dyspraxia checklist,ADC）的效度和信度,为临床推广及应用提供理论依据。 方法：对英文版ADC量表进行翻译汉化,招募580例卫生职业学校学生,用汉化后的ADC量表进行测验,完成填写后统计问卷得分,用内容效度、结构效度、内部一致性信度、分半信度、重测信度对测试结果进行评价。 结果：内容效度方面,除A1、B2、B3、B5、B7、B15外,成年版发育性协调障碍问卷各因子与总分的相关系数在0.301—0.60之间（P＜0.05）,两个分项与总分的相关系数在0.791—0.973之间,具有良好的内容效度;采用验证性因子分析,提取公因子8个,累计方差贡献率为50.97%,各条目在相应因子的因子载荷均＞0.5,结构效度良好。成年版发育性协调障碍问卷的Cronbach α系数为0.860,内部一致性信度高,分半信度为0.619,分半信度良好;重测ICC系数0.324—0.909之间,重测信度良好。 结论：成年版发育性协调障碍问卷是一份具有良好效度和较好信度的测评工具。ADC可用于发现成年发育性协调障碍（developmental coordination disorder, DCD）疾病及运动协调能力的筛查,也可应用于DCD大规模流行病学调查。     

血浆置换联合连续性血液透析滤过治疗儿童急性肝衰竭

目的探讨血浆置换联合连续性血液透析滤过治疗儿童急性肝衰竭的疗效及应用时机。方法17例急性肝衰竭患儿行血浆置换联合连续性血液透析滤过治疗,收集治疗前,血浆置换后,连续性血液透析滤过8h及结束时的血标本,检测多项生化和炎症指标并进行统计分析。结果17例患儿中死亡7例,存活率58．8％。总胆红素、凝血酶原活动度、谷丙转氨酶、血氨、血清肌酐、肿瘤坏死因子旺、白细胞介素6在人工肝治疗后较治疗前均显著改善（P〈0．05）;上述7项指标中总胆红素和凝血酶原活动度在血液透析滤过结束后较血浆置换结束时无显著差异（P〈0．05）,其余指标均进一步好转（P〈0．05）。肝性脑病分期和衰竭器官数在人工肝治疗后显著下降（P〈0．05）。结论血浆置换联合连续性血液透析滤过治疗儿童急性肝衰竭安全有效,应在确诊急性肝衰竭后及早进行。     

万乃洛韦治疗带状疱疹疗效观察

盐酸万乃洛韦(alaciclovir hydrochloride)是阿昔洛韦的L-缬氨酸酯的盐酸盐,口服后吸收迅速,并在体内很快转化为阿昔洛韦,从而发挥其抗病毒作用.我们自1998年9～12月,对该药治疗带状疤疹进行了临床观察,并与静脉滴注阿昔治韦或病毒唑治疗作比较,取得良好疗效,现报道如下.     

隐性营养不良型大疱性表皮松解症家系调查1例及COL7A1基因突变分析

目的:分析1例隐性营养不良型大疱性表皮松解症患者的家系遗传及COL7A1基因突变情况。方法:收集临床资料,提取患儿及其父母外周血DNA,利用GenCap目标基因技术对患儿全基因组外显子区域DNA捕获并富集,再利用IlluminaHiSeq 2 000第二代测序仪进行测序,与正常人进行数据比对分析,采用Sanger测序法进行验证。结果:患儿COL7A1基因第104号外显子出现7769delG纯合突变,该突变分别遗传自父母,父母该位点有杂合变异,父母及其家系中其他成员表型均正常。结论:该例患儿诊断为严重泛发型隐性营养不良型大疱性表皮松解症,致病机制为COL7A1基因出现纯合突变,产生提早终止密码。     

234例麻木足使用防护鞋28个月效果观察

麻风胫后神经损伤引起足底麻木 ,是造成足底溃疡和继发性畸残的重要原因。足底溃疡也是麻风患者常见的并发症、后遗症。长期以来 ,防治足底溃疡是防治工作中的难题。目前应用防护鞋旨在解决足底的受力问题 ,是防治足底溃疡的一项重要措施。我们从 1995年 7月～ 1998年2月 ,在文山、大理、洱源 3个县开展了麻风防护鞋的使用效果观察 ,结果如下 :穿鞋对象选择 :( 1)年龄在 6 5周岁以下 ,能参加一般劳动和生活能力自理者 ;( 2 )单足感觉障碍达到 2个点及其以上者 ;( 3)能积极配合做自我护理者。选择了 2 34例病人 ,其中男 16 5例 ,女 6 9例 (表…     

垂直的麻风机构与基层防保网结合发现病人的可行性

文山县１０个乡通过培训基层卫生人员普及麻风健康教育，由麻风机构与基层防保网结合，缩小人均覆盖面，发挥后者立足农村、面向群众、综合服务的优势。使发现麻风病人比前增加２５．０％；发现家外传染的病人由３６．１％提高到６８．９％，畸残率（Ⅱ和Ⅲ级）由３３．３％降为１３．３％；发现一例的成本大大降低。还能减少发现病人的“死角”。所以麻风专业机构与基层防保网结合是有效而可行的     

综合性医院急诊科应对大型地震灾害的策略探讨

汶川地震后3周内成都铁路中心医院急诊科收治479名伤员,本文对灾害中的救治经验进行总结。在最初阶段,从应急预案启动到开始收治伤员,应立即开展应急方案,并根据实际情况不断调整常规处置程序。而且灾害的状况必须由决策者评估。第二阶段从确认救治人员到转省外治疗,整个过程中应不断总结经验改进应急程序。医疗资源,包括人力资源,应合理组织利用,并培训志愿者转送伤员。第三阶段从转送外省治疗到初步医学救援基本完成,患者数量急剧增加,急诊科必须进行筛查和转运伤者并加强消杀措施。随变化合理统筹安排非常重要。     

血浆置换救治儿童急性毒蕈中毒

目的探讨毒蕈中毒患儿进行血浆置换的效果。方法4例患儿（男3例,女1例）,年龄分别为2、6、6、8岁,食用野生蘑菇0．5—1h后出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等急性胃肠道症状。经常规治疗症状无明显缓解,且出现肝及心肌损害。（发病后2-3d）给予血浆置换及对症、支持治疗。密切观察病情。结果入住儿童重症监护中心2周后患儿病情均好转出院。结论及时进行血浆置换能提高毒蕈中毒的救治率。     

紫外线灭活的EB病毒蛋白对抗角蛋白自身抗体产生的调节作用

目的研究紫外线(UV)灭活和热处理的EB病毒刺激培养的人脐带血B细胞产生抗角蛋白自身抗体(AKautoAb)的作用。方法用淋巴细胞分离液分离人脐带血单一核细胞,L-亮氨酸甲酯去除单核细胞、NK细胞和细胞毒性T细胞,2-氨乙基硫脲溴化物处理的绵羊红细胞去除T细胞,从而获得纯化B细胞。用UV灭活和热处理EBV处理培养的B细胞。流式细胞仪检测UV灭活EBV组细胞CD5、CD3、CD4和CD8的表达。ELISA法检测培养上清液中AKautoAbIgG和IgM的产生,并与EBV转化B细胞产生的AKautoAbIgG和IgM作对比。结果细胞培养14d时,未检测到T细胞,CD5 B细胞占43%;28d时,CD5 B细胞占47%。UV灭活EBV组AKautoAbIgG18d以后各时间点有显著变化(P<0.05),AKautoAbIgM26d与其他时间点差异有显著性(P<0.05)。热处理EBV组AKautoAbIgG和IgM无明显变化(P>0.05)。EBV转化B细胞40d,AKautoAbIgG和IgM的产生与同期的UV灭活EBV组差异有显著性(P<0.05)。结论UV灭活EBV有诱导AKautoAb产生的作用,而热处理EBV不能诱导抗体的产生,提示灭活EBV诱导AKautoAb产生可能是通过EBV的蛋白成分实现的。     

头部水针疗法联合常规康复改善小儿脑性瘫痪智力障碍的临床研究

目的:评价头部水针穴位注射疗法对小儿脑性瘫痪(以下简称脑瘫)智力障碍的临床疗效并探讨其作用机制。方法:将90例脑瘫患儿按照随机数字表法平均分为水针疗法组、肌肉注射组和常规康复组,每组30例,收集同龄健康儿童30例为健康对照组;对常规康复组进行常规康复训练疗法,水针疗法组和肌肉注射组在此基础上分别进行头部穴位注射GM1和肌肉药物注射GM1治疗。分别于治疗前和每个疗程结束后测定每位患儿智力发育指数(MDI)和心理发育指数(PDI),并检测大脑动脉血流动力学参数:收缩期峰值速度(Vs)、舒张末期速度(Vd)、平均血流速度(Vm)及血管阻力指数(RI),同期检测血清NSE和T-SOD的水平。结果:3疗程结束后,三组脑瘫患儿MDI和PDI均较治疗前提高(P0.05),水针疗法组相对于其他组效果更为明显(P0.05);与治疗前相比,水针疗法组血流动力学参数Vs、Vm、Vd明显升高,RI显著降低(P0.05),肌肉注射组与常规康复组的血流动力学参数变化不明显(P0.05)。治疗后,水针疗法组NSE降低,T-SOD升高,其余两组无变化。结论:水针疗法结合常规康复治疗可以有效地改善脑瘫患儿的脑部血流动力学状况,提高脑瘫患儿的智力发育。