儿童播散性隐球菌病8例临床特征和预后

目的 探讨儿童播散性隐球菌病的临床特征和预后。方法 回顾性分析2009年5月至2013年11月复旦大学附属儿科医院感染科收治的播散性隐球菌病患儿的临床资料,总结临床特征和预后。结果 8例播散性隐球菌病连续病例进入分析,男5例,女3例,平均年龄6.1岁。血清HIV抗体均阴性,流式细胞仪检测CD4细胞计数正常。2例起病前曾口服糖皮质激素,余6例否认免疫抑制剂服用史及基础疾病史。8例患儿家长均否认鸽子或其他禽类接触史。8例患儿起病均表现为持续发热,7例有明显的肝脾肿大,4例有黄疸,2例有咳嗽等呼吸道症状,2例服用糖皮质激素患儿有皮肤损害,8例均无头痛、呕吐或意识改变等神经系统症状。8例血清隐球菌抗原滴度均>1:640,6例血培养结果示新型隐球菌阳性,4例CSF隐球菌抗原升高,5例外周血嗜酸性粒细胞计数升高。8例血清IgE均升高,平均3 896.5 KuA·L-1。3例影像学检查提示累及胆道,肝内胆管扩张,胸部CT示7例累及肺部。8例起病至确诊2～7周,均接受全身性抗真菌治疗（两性霉素B联合5-氟胞嘧啶或氟康唑）,其中1例治疗后出现隐球菌相关性免疫重建炎症综合征,8例治疗反应良好。8例诱导治疗结束后外周血嗜酸性粒细胞计数和血清IgE水平均恢复正常,停药后随访3~6个月,均无复发。结论 播散性隐球菌病可发生于无HIV感染的儿童,可累及多系统脏器,以单核-巨噬细胞系统和肺部受累多见。外周血嗜酸性粒细胞计数升高和血清IgE水平升高是本病实验室检查的显著特点。     

儿童1b基因型丙型肝炎抗病毒治疗效果分析

目的了解儿童1b基因型丙型肝炎(丙肝)的临床特点,探讨聚乙二醇干扰素α(PEG-IFNα)或普通干扰素α(IFN-α)联合利巴韦林(RBV)的疗效和不良事件。方法收集复旦大学附属儿科医院感染传染科2011年11月至2014年12月收治的丙肝连续病例,截取其临床表现、治疗前基线、治疗期间HCV RNA等实验室指标和不良事件,行描述性分析。结果 10例1b型丙肝患儿进入分析,男8例,女2例;确诊时平均年龄37.1个月(8月龄至6.6岁)。10例均无明显临床症状,2例为母婴传播,8例非母婴传播(4例疑为输液器污染而感染,4例原因不明)。1治疗前9例HCV-Ab阳性,8例HCV RNA载量1×103IU·m L-1,5例ALT和AST轻度升高;7例行肝脏组织活检:1例提示肝脏轻度脂肪变性;炎症活动度2例G1级,3例G2级,1例G3级;纤维化程度分期1例S0期,3例S1期,2例S2期;27例接受了PEG-IFNα或IFN-α联合RBV治疗,6例治疗12周HCV RNA载量均1×103IU·m L-1,1例治疗4周HCV RNA载量1×103IU·m L-1,仍在治疗随访中;2例未接受抗病毒药物治疗,分别随访了16周和24周,HCV RNA持续1×103IU·m L-1,肝功能持续正常;1例母婴传播8月龄患儿未予抗病毒药物治疗,出院后失访;37例抗病毒治疗患儿均未观察到严重的不良事件,治疗初期均有发热,治疗4周1例出现WBC轻度降低,PLT出现3次一过性降低,Hb均无异常。结论 1b基因型丙肝患儿肝脏组织炎症和纤维化程度均较轻。PEG-IFNα或IFN-α联合RBV治疗儿童1b基因型丙肝反应良好,未见严重的不良事件。     

儿童肝豆状核变性临床表型及ATP7B基因突变关联性分析

目的了解汉族儿童肝豆状核变性（WD）患儿的临床表型与ATP7B基因突变的相关性。方法以2005年7月至2012年12月就诊于复旦大学附属儿科医院确诊WD患儿为研究对象,按起病部位分为肝病型和神经型,以临床表现分为临床型和亚临床型。采用PCR技术扩增ATPTB基因全部外显子并直接测序。提取临床表型和基因型的信息;分析两者之间的相关性。结果52个无亲缘关系家庭的53例WD患儿进行分析。肝脏损害52例（98．5％）。肝病型41例,神经型12例;临床型19例,亚临床型34例。①肝病型A¨升高明显;神经型24h尿铜水平、胆汁酸水平和K—F环阳性率均显著高于肝病型;亚临床型起病年龄、ALT或AST异常率显著高于临床型;24h尿铜水平、胆汁酸升高比例和K·F环阳性率显著低于临床型。②53例WD患儿ATP7B基因外显子序列分析发现致病性突变等位基因97个,突变频率为91．5％。纯合突变8例,复合杂合36例,杂合突变9例。错义突变23种,插入／缺失突变8种,无义突变2种,剪接突变3种。③错义突变与非错义突变,纯合突变与杂合突变患儿在起病年龄、K—F环阳性率、铜蓝蛋白水平、24h尿铜水平和ALT、AST异常率等方面差异无统计学意义。④3种高发突变P．Arg778Leu（35．O％,34／97）、P．Pr0992Leu（15／97,15．5％）和P．Ala874Val／Pro（5／97,5．2％）在临床型和亚临床型、肝病型和神经型问的分布差异无统计学意义。⑤纯合、错义和错义＋剪接突变在临床型和亚临床型、肝病型和神经型间的分布差异无统计学意义。结论WD患儿几乎均有肝脏受累,多以肝病表现起病。ATPTB常见突变为P．Arg778Leu、P．Pr0992Leu和P．Ala874Val,常见基因型和临床表型间未发现显著相关性。P．Ala874Val／Pro突变患儿起病年龄较低,剪接突变对血清铜蓝蛋白影响较小。     

2016—2018年11家儿童医院血流感染革兰阴性菌分布及耐药性分析

摘要：目的 分析2016—2018年11家儿童医院血流感染革兰阴性菌的分布及对常用抗菌药物的耐药性。方法 根据全国 细菌耐药监测网技术要求，对血流感染分离革兰阴性菌进行鉴定和药敏试验，药敏结果按2018年CLSI标准判读。结果 2016— 2018年自血标本中共分离病原菌14078株，革兰阴性菌4937株，占35.1%，前5位分离菌依次为大肠埃希菌、嗜麦芽寡养单胞 菌、肺炎克雷伯菌、木糖氧化无色杆菌和铜绿假单胞菌。大肠埃希菌对哌拉西林/三唑巴坦、头孢替坦、美罗培南、厄他培南和 亚胺培南的耐药率<10%。肺炎克雷伯菌对替加环素、妥布霉素和阿米卡星的耐药率<10%。铜绿假单胞菌和鲍曼不动杆菌对左 氧氟沙星、美罗培南和亚胺培南的耐药率分别为12.5%、13.0%、0.4%和40.8%、37.7%和20.0%。结论 引起儿童血流感染的革 兰阴性菌对常用抗菌药物有不同程度耐药，应高度重视，合理使用抗菌药物。     

儿童肺炎链球菌脑膜炎20例临床特征及分离株耐药性分析

目的探讨儿童肺炎链球菌脑膜炎临床特点及分离菌株耐药情况。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院2013年1月1日-2017年12月31日20例肺炎链球菌脑膜炎患者的临床资料。结果 20例患者男12例,女8例,年龄≤1岁10例,1～3岁1例,3～5岁5例,5岁4例。临床特点:≤1岁组患儿抽搐的发生率高于1岁组(P0.05);≤3岁组患儿并发症的发生率高于3岁组(P0.05)。实验室检查:≤3岁组患儿的C反应蛋白、降钙素原高于3岁组(P0.05)。治疗方案:3例应用头孢曲松,7例头孢曲松联合万古霉素,8例万古霉素联合美罗培南,1例头孢曲松联合青霉素,1例万古霉素。预后:治愈或好转14例(70.0%)。耐药情况:分离的细菌对万古霉素、利奈唑胺、左氧氟沙星均100%敏感,对红霉素、克林霉素耐药率高达90.0%,对甲氧苄啶-磺胺甲唑、青霉素的耐药率分别为65.0%、75.0%。结论肺炎链球菌脑膜炎临床表现因年龄而异,婴幼儿多表现为发热、抽搐、呕吐,其外周血的炎性指标及并发症发生率更高。治疗宜首选第三代头孢菌素,或第三代头孢菌素联合万古霉素。     

Shwachman-Diamond 综合征1 例报告及文献复习

目的分析Shwachman-Diamond综合征(SDS)的临床和基因特征。方法回顾分析1例经基因检测明确诊断的SDS患儿的临床资料,并结合相关的文献资料总结SDS综合征的临床表现、基因特征及治疗。结果患儿,男,14月龄。以反复肝功能异常为首发临床表现,伴生长发育落后、外周血象中性粒细胞绝对计数1.5×10~9/L,无典型胰腺外分泌功能障碍,四肢长骨X线表现骨龄落后伴骨质密度异常,腹部CT无胰腺脂肪化。基因测序结果提示患儿SBDS基因c.258+2TC纯合变异。结论 SDS典型表现为胰腺脂肪化和外分泌不足,血象异常尤其是中性粒细胞减少和骨骼异常。对疑似患儿及时进行基因检测有助于早期诊断及治疗。     

耐碳青霉烯类肺炎克雷伯杆菌感染并药物热1例病例报告

<正>1病例资料患儿,男,7月龄,因"先天性胆道闭锁术后3月余,间断发热1周"于2014年7月23日入住复旦大学附属儿科医院(我院)感染科。患儿2月龄时外院诊断胆道闭锁,行Kasai术。本次入我院前间断发热1周。诊疗经过见图1,患儿体温、CRP、转氨酶变化及抗生素调整情况见图2。     

短程间歇更昔洛韦治疗婴儿巨细胞病毒肝炎临床疗效观察

目的 观察短期更昔洛韦间歇治疗婴儿巨细胞病毒(CMV)肝炎的临床疗效.方法 回顾性分析短程、间歇更昔洛韦治疗婴儿CMV肝炎的疗效,观察治疗组85例和对照组37例治疗前、后肝功能(TBil、直接胆红素、ALT、AST、γ-GT)的变化和治疗过程中更昔洛韦的不良反应.计量资料采用方差分析,计数资料采用卡方检验.结果 短程更昔洛韦治疗后,治疗组TBil从(109.1±77.8)μmol/L降至(62.9±68.1)μmol/L(F=15.34,P<0.01),ALT从(160.2±395.3)U/L降至(68.1±56.0)U/L(F=4.73,P<0.05);对照组TBil从(94.9±47.4)μmol/L降至(49.2±31.5)μmol/L(F=14.80,P<0.01),但ALT从(131.6±206.2)U/L降至(55.3±31.2)U/L(F=3.50,P=0.067).治疗组再次入院率为10.6%,明显低于对照组的21.6%.仅1例(0.8%)患儿间歇更昔洛韦治疗3次,最长住院日6周.结论 短程、间歇更昔洛韦可能更适用于治疗婴儿CMV肝炎,未见明显药物不良反应,可减少住院日.     

儿童艰难梭菌感染致假膜性肠炎1例

<正>1病例资料患儿,女,6岁,以"反复腹痛1月余,黏液便10 d"为主诉,于2016年11月10日入住复旦大学附属儿科医院(我院)消化科。患儿34 d前无明显诱因出现发热,最高体温为40℃,热型无规律,无明显上呼吸道感染症状,我院门诊血常规检查WBC 10.1×10~9·L~(-1),PLT 246×10~9·L~(-1),Hb 141 g·L~(-1),     

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目的探讨儿童肝脏酶学异常的病因。方法对2001年11月至2004年10月以肝脏酶学异常为主要原因,收住复旦大学附属儿科医院的328例患儿通过查阅病历进行回顾性分析。结果328例患儿中52例(15.9%)未能明确病因,38例存在肝脏酶学异常重叠性疾病(11.6%)。引起儿童肝脏酶学异常的前6位疾病(有重叠)分别为巨细胞病毒(CMV)肝炎(156例)、乙型病毒性肝炎(46例)、甲型病毒性肝炎(30例)、胆管闭锁(30例)、肝豆状核变性(12例)、糖原累积病(12例);CMV肝炎是1岁以下儿童肝脏酶学异常最常见的病因,3岁以上儿童肝脏酶学异常以甲、乙型病毒性肝炎为主。结论儿童肝脏酶学异常的病因多种多样,仍需深入研究;以CMV肝炎为首因的婴儿肝病综合征及以甲、乙型病毒性肝炎为主的病毒性肝炎是儿童肝脏酶学异常的主要病因,加强上述疾病的防治具有重要意义。