人冠状病毒与人类呼吸道感染

21世纪初10余年,新型及变异人类呼吸道病毒已多次威胁全球人类。2012年9月2513,WHO发布3天前在英国确诊的1例新型冠状病毒致命性感染病例,并认为该病例与不久前往沙特阿拉们的1例新型冠状病毒致命性感染相关,新型人冠状病毒（HCoV）致命性感染人类再次发生[1]。随即这种新型HCoV的全基因序列在GenBank中被公布．新的冠状病毒被命名为HCoV—EMC／20120。     

胆道闭锁疑似病例的临床特征和诊断依据分析

目的 回顾手术确诊非胆道闭锁和胆道闭锁两组病例的临床资料,分析胆道闭锁疑似病例的临床特征和术前疑诊为胆道闭锁的原因.方法 收集2004年至2010年本院术前拟诊为胆道闭锁而行腹腔镜或开腹胆道造影的602例患儿的临床资料,依据术中胆道造影的诊断结果分为非胆道闭锁组和胆道闭锁组.分析近年非胆道闭锁病例所占比例,对照两组患儿黄疸发生日龄、肝功能及B型超声结果.计算同位素肝胆排泄性造影诊断胆道闭锁的阳性预测值及假阳性率,以及非胆道闭锁病例的疾病构成.结果 非胆道闭锁组83例,胆道闭锁组519例.近年行手术探查的所有患儿中非胆道闭锁比例无明显下降.两组出现黄疸的日龄、入院TBIL(169.9 mmol/L比172.3 mmol/L,P＞0.05)、DBIL(128.7 mmol/L比132.5 mmol/L,P＞0.05)、DBIL/TBIL(0.76比0.77,P＞0.05)、ALT(141.3 mmol/L比114.9 mmol/L,P＞0.05)比较均无统计学差异.γ-GT非胆道闭锁组显著低于胆道闭锁组(263.2 mmol/L比902.7 mmol/L,P＜0.01),B型超声检查肝脏肋下大小,非胆道闭锁组小于胆道闭锁组(2.99比3.61,P＜0.01).同位素肝胆排泄性造影阳性患儿共498例,其中术后诊断为非胆道闭锁患儿66例,假阳性率为13.3％.83例非胆道闭锁组包括:婴儿肝炎综合征58例,胆道发育不良16例,TPN相关性胆汁淤积症5例,胆道穿孔和浓缩胆栓综合征各2例.结论 肝功能检查的相似性及过度依赖同位素肝胆排泄性造影可能是非胆道闭锁患儿疑诊为胆道闭锁的主要原因,术前仔细分析黄疸出现的日龄、γ-GT、B型超声检查肝脏大小有利于非胆道闭锁病例术前的鉴别诊断.     

儿童播散性隐球菌病8例临床特征和预后

目的 探讨儿童播散性隐球菌病的临床特征和预后。方法 回顾性分析2009年5月至2013年11月复旦大学附属儿科医院感染科收治的播散性隐球菌病患儿的临床资料,总结临床特征和预后。结果 8例播散性隐球菌病连续病例进入分析,男5例,女3例,平均年龄6.1岁。血清HIV抗体均阴性,流式细胞仪检测CD4细胞计数正常。2例起病前曾口服糖皮质激素,余6例否认免疫抑制剂服用史及基础疾病史。8例患儿家长均否认鸽子或其他禽类接触史。8例患儿起病均表现为持续发热,7例有明显的肝脾肿大,4例有黄疸,2例有咳嗽等呼吸道症状,2例服用糖皮质激素患儿有皮肤损害,8例均无头痛、呕吐或意识改变等神经系统症状。8例血清隐球菌抗原滴度均>1:640,6例血培养结果示新型隐球菌阳性,4例CSF隐球菌抗原升高,5例外周血嗜酸性粒细胞计数升高。8例血清IgE均升高,平均3 896.5 KuA·L-1。3例影像学检查提示累及胆道,肝内胆管扩张,胸部CT示7例累及肺部。8例起病至确诊2～7周,均接受全身性抗真菌治疗（两性霉素B联合5-氟胞嘧啶或氟康唑）,其中1例治疗后出现隐球菌相关性免疫重建炎症综合征,8例治疗反应良好。8例诱导治疗结束后外周血嗜酸性粒细胞计数和血清IgE水平均恢复正常,停药后随访3~6个月,均无复发。结论 播散性隐球菌病可发生于无HIV感染的儿童,可累及多系统脏器,以单核-巨噬细胞系统和肺部受累多见。外周血嗜酸性粒细胞计数升高和血清IgE水平升高是本病实验室检查的显著特点。     

自然杀伤细胞在慢性丙型肝炎病毒感染中的抗病毒作用研究进展

HCV 于1989年由 Choo 等［1］分离鉴定,属于黄病毒科丙型肝炎病毒属,为有包膜的单股正链 RNA 病毒。目前, HCV 感染已成为全球重要的公共卫生问题,是导致慢性肝病的重要病原体。据统计,全球 HCV 感染者超过1．7亿人［2］。HCV 感染易导致慢性化,55％～85％的成人急性感染后可发展为慢性丙型肝炎（chronic hepatitis C,CHC）［3］。采用聚乙二醇干扰素联合利巴韦林方案治疗的 CHC 患者中,约半数不能达到持续病毒学应答（sustained virological response,SVR）［4］。固有免疫应答是机体抵御病毒、细菌、真菌等病原体入侵的第一道防线。NK 细胞是机体固有免疫的重要承担者,不仅可清除癌细胞,对病毒等病原体亦具有很强的清除能力［5］。     

儿童1b基因型丙型肝炎抗病毒治疗效果分析

目的了解儿童1b基因型丙型肝炎(丙肝)的临床特点,探讨聚乙二醇干扰素α(PEG-IFNα)或普通干扰素α(IFN-α)联合利巴韦林(RBV)的疗效和不良事件。方法收集复旦大学附属儿科医院感染传染科2011年11月至2014年12月收治的丙肝连续病例,截取其临床表现、治疗前基线、治疗期间HCV RNA等实验室指标和不良事件,行描述性分析。结果 10例1b型丙肝患儿进入分析,男8例,女2例;确诊时平均年龄37.1个月(8月龄至6.6岁)。10例均无明显临床症状,2例为母婴传播,8例非母婴传播(4例疑为输液器污染而感染,4例原因不明)。1治疗前9例HCV-Ab阳性,8例HCV RNA载量1×103IU·m L-1,5例ALT和AST轻度升高;7例行肝脏组织活检:1例提示肝脏轻度脂肪变性;炎症活动度2例G1级,3例G2级,1例G3级;纤维化程度分期1例S0期,3例S1期,2例S2期;27例接受了PEG-IFNα或IFN-α联合RBV治疗,6例治疗12周HCV RNA载量均1×103IU·m L-1,1例治疗4周HCV RNA载量1×103IU·m L-1,仍在治疗随访中;2例未接受抗病毒药物治疗,分别随访了16周和24周,HCV RNA持续1×103IU·m L-1,肝功能持续正常;1例母婴传播8月龄患儿未予抗病毒药物治疗,出院后失访;37例抗病毒治疗患儿均未观察到严重的不良事件,治疗初期均有发热,治疗4周1例出现WBC轻度降低,PLT出现3次一过性降低,Hb均无异常。结论 1b基因型丙肝患儿肝脏组织炎症和纤维化程度均较轻。PEG-IFNα或IFN-α联合RBV治疗儿童1b基因型丙肝反应良好,未见严重的不良事件。     

儿童肝豆状核变性临床表型及ATP7B基因突变关联性分析

目的了解汉族儿童肝豆状核变性（WD）患儿的临床表型与ATP7B基因突变的相关性。方法以2005年7月至2012年12月就诊于复旦大学附属儿科医院确诊WD患儿为研究对象,按起病部位分为肝病型和神经型,以临床表现分为临床型和亚临床型。采用PCR技术扩增ATPTB基因全部外显子并直接测序。提取临床表型和基因型的信息;分析两者之间的相关性。结果52个无亲缘关系家庭的53例WD患儿进行分析。肝脏损害52例（98．5％）。肝病型41例,神经型12例;临床型19例,亚临床型34例。①肝病型A¨升高明显;神经型24h尿铜水平、胆汁酸水平和K—F环阳性率均显著高于肝病型;亚临床型起病年龄、ALT或AST异常率显著高于临床型;24h尿铜水平、胆汁酸升高比例和K·F环阳性率显著低于临床型。②53例WD患儿ATP7B基因外显子序列分析发现致病性突变等位基因97个,突变频率为91．5％。纯合突变8例,复合杂合36例,杂合突变9例。错义突变23种,插入／缺失突变8种,无义突变2种,剪接突变3种。③错义突变与非错义突变,纯合突变与杂合突变患儿在起病年龄、K—F环阳性率、铜蓝蛋白水平、24h尿铜水平和ALT、AST异常率等方面差异无统计学意义。④3种高发突变P．Arg778Leu（35．O％,34／97）、P．Pr0992Leu（15／97,15．5％）和P．Ala874Val／Pro（5／97,5．2％）在临床型和亚临床型、肝病型和神经型问的分布差异无统计学意义。⑤纯合、错义和错义＋剪接突变在临床型和亚临床型、肝病型和神经型间的分布差异无统计学意义。结论WD患儿几乎均有肝脏受累,多以肝病表现起病。ATPTB常见突变为P．Arg778Leu、P．Pr0992Leu和P．Ala874Val,常见基因型和临床表型间未发现显著相关性。P．Ala874Val／Pro突变患儿起病年龄较低,剪接突变对血清铜蓝蛋白影响较小。     

耐碳青霉烯类肺炎克雷伯杆菌感染并药物热1例病例报告

<正>1病例资料患儿,男,7月龄,因"先天性胆道闭锁术后3月余,间断发热1周"于2014年7月23日入住复旦大学附属儿科医院(我院)感染科。患儿2月龄时外院诊断胆道闭锁,行Kasai术。本次入我院前间断发热1周。诊疗经过见图1,患儿体温、CRP、转氨酶变化及抗生素调整情况见图2。     

短程间歇更昔洛韦治疗婴儿巨细胞病毒肝炎临床疗效观察

目的 观察短期更昔洛韦间歇治疗婴儿巨细胞病毒(CMV)肝炎的临床疗效.方法 回顾性分析短程、间歇更昔洛韦治疗婴儿CMV肝炎的疗效,观察治疗组85例和对照组37例治疗前、后肝功能(TBil、直接胆红素、ALT、AST、γ-GT)的变化和治疗过程中更昔洛韦的不良反应.计量资料采用方差分析,计数资料采用卡方检验.结果 短程更昔洛韦治疗后,治疗组TBil从(109.1±77.8)μmol/L降至(62.9±68.1)μmol/L(F=15.34,P<0.01),ALT从(160.2±395.3)U/L降至(68.1±56.0)U/L(F=4.73,P<0.05);对照组TBil从(94.9±47.4)μmol/L降至(49.2±31.5)μmol/L(F=14.80,P<0.01),但ALT从(131.6±206.2)U/L降至(55.3±31.2)U/L(F=3.50,P=0.067).治疗组再次入院率为10.6%,明显低于对照组的21.6%.仅1例(0.8%)患儿间歇更昔洛韦治疗3次,最长住院日6周.结论 短程、间歇更昔洛韦可能更适用于治疗婴儿CMV肝炎,未见明显药物不良反应,可减少住院日.     

儿童艰难梭菌感染致假膜性肠炎1例

<正>1病例资料患儿,女,6岁,以"反复腹痛1月余,黏液便10 d"为主诉,于2016年11月10日入住复旦大学附属儿科医院(我院)消化科。患儿34 d前无明显诱因出现发热,最高体温为40℃,热型无规律,无明显上呼吸道感染症状,我院门诊血常规检查WBC 10.1×10~9·L~(-1),PLT 246×10~9·L~(-1),Hb 141 g·L~(-1),     

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目的探讨儿童肝脏酶学异常的病因。方法对2001年11月至2004年10月以肝脏酶学异常为主要原因,收住复旦大学附属儿科医院的328例患儿通过查阅病历进行回顾性分析。结果328例患儿中52例(15.9%)未能明确病因,38例存在肝脏酶学异常重叠性疾病(11.6%)。引起儿童肝脏酶学异常的前6位疾病(有重叠)分别为巨细胞病毒(CMV)肝炎(156例)、乙型病毒性肝炎(46例)、甲型病毒性肝炎(30例)、胆管闭锁(30例)、肝豆状核变性(12例)、糖原累积病(12例);CMV肝炎是1岁以下儿童肝脏酶学异常最常见的病因,3岁以上儿童肝脏酶学异常以甲、乙型病毒性肝炎为主。结论儿童肝脏酶学异常的病因多种多样,仍需深入研究;以CMV肝炎为首因的婴儿肝病综合征及以甲、乙型病毒性肝炎为主的病毒性肝炎是儿童肝脏酶学异常的主要病因,加强上述疾病的防治具有重要意义。