低血清谷氨酸转肽酶进行性家族性肝内胆汁淤积症23例临床分析

目的 总结以低血清谷氨酸转肽酶（GGT）为特征的进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)各型的临床特征,提高对该病的认识。方法 回顾性分析2004年1月至2007年6月在复旦大学附属儿科医院临床诊断为低血清GGT的PFIC患儿的临床症状、实验室检查、肝脏组织病理学检查和随访等资料,根据ATP8B1和ABCB11全部基因外显子测序结果分为PFIC-Ⅰ、PFIC-Ⅱ和未分型3组,分析3组间临床特征的差异。结果 23例低血清GGT的PFIC患儿进入分析,PFIC-I、PFIC-Ⅱ和未分型组分别为9、7和7例。23例PFIC患儿出生体重均正常,以黄疸、瘙痒和肝功能损害起病。中位发病年龄40 d（0 d至7个月）,中位就诊年龄6（2～36）个月。①13例（56.5%）病程中出现过白陶土样大便,有明显腹泻症状3例。6例（26.1%）有营养不良、佝偻病和生长发育落后。2例（8.7%）随访中发现胆结石。②15例肝组织病理活检示：7例（46.7%）肝细胞多核巨细胞样转化,14例（93.3%）肝细胞和毛细胆管胆汁淤积明显,未发现脂肪变性病例。③未分型组ALT水平较PFIC-Ⅰ型和PFIC-Ⅱ型组显著升高（P<0.05）; PFIC-Ⅱ型组ALT、TBA水平显著高于PFIC-Ⅰ型组（P<0.05）;PFIC-Ⅱ型和未分型组肝细胞多核巨细胞转化发生率显著高于PFIC-Ⅰ型组（P<0.05）。结论 低血清GGT的PFIC患儿以黄疸、瘙痒和肝功能损害为主要临床表现,PFIC-Ⅰ型肝穿刺病理活检未见肝细胞多核巨细胞转化,PFIC-Ⅱ型血清ALT、TBA水平明显高于PFIC-Ⅰ型,有助于临床分型和治疗方法的选择。     

96例儿童经皮肝脏穿刺术护理体会

目的:探讨小儿肝脏穿刺术的临床护理方法,总结护理经验。方法:笔者所在科2010年1月-2011年3月96例符合肝穿刺适应证的患儿在局部麻醉或静脉麻醉下,以B超引导进行肝穿刺活组织检查,对术前、术中、术后护理特点进行总结。结果:96例肝脏穿刺术患儿经过系统的专科护理,除2例患儿出现明显疼痛和腹腔出血并发症外,余均恢复良好。结论:系统规范的专科护理方法能有效促进肝脏穿刺术后患儿的恢复,及时发现并处理术后并发症,有助于肝脏穿刺技术在临床中更好的应用和推广。     

婴儿播散性马尔尼菲青霉菌病一例报道并文献复习

马尔尼菲青霉菌病是由马尔尼菲青霉菌(Penicilliosis marneffei)感染所引起的一种少见的深部真菌病.在我国,由邓卓霖于1984年首次报道 ~[1],此后在广西、广东、湖南、香港共有几十例的报道.由于该病文献报道较少,婴幼儿病例尤其少见,许多医务人员对此病缺乏认识,常造成误诊,现将确诊的1例婴儿马尔尼菲青霉菌感染病例介绍如下.     

阻断乙型肝炎病毒宫内传播的随机对照研究

目的 最近10多年的研究表明，用乙肝疫苗主被动联合免疫能阻断母婴间乙肝病毒（HBV）传播，保护效果达到70％－90％，而宫内已感染HBV是生后免疫接种失败的主要原因，我们研究用乙肝免疫球蛋白（HBIG）多次产前注射，观察阻断HBV宫内传播的效果。方法 980例携带HBsAg孕妇随机分成两组，一组孕妇产前3个月（妊娠28周起）每4周肌注HBIG 200IU－400IU，直至临产，称HBIG组；另一组不注射为对照，称对照组。所有对象和其所生孩子出生时即采外周血，检测HBsAg、HBeAg，部分测HBV DNA，所有新生儿随访1年。结果 496例新生儿为对照组母亲所生，生后仅接种乙肝疫苗和HBIG；491例新生儿为HBIG组母亲所生，生后同样给予主被动联合免疫。结果显示对照组婴儿的宫内感染率为难4．3％；而HBIG组婴儿的宫内感染率为5．7％（x^2＝20．11，P＜0．001），宫内感染HBV的高危因素是母亲呈HBsAg、HBeAg双阳性或HBV DNA阳性。结论 研究提出产前多次肌注HBIG可有效减少HBV的宫内传播，未发现任何副作用。     

爱宝宝,就给他接种疫苗吧

疫苗的分类 我们国家的疫苗分为第一类疫苗和第二类疫苗，前者是国家免费提供的疫苗，后者是需要自费的。2008年开始实施的扩大国家免疫规划，有15种国家免费提供的疫苗，具体的接种时间和接种顺序，在每个宝宝的疫苗接种卡上均有详细说明。那么还有哪些疫苗需要家长知情同意、自费并自愿给宝宝接种的呢？     

婴儿肝炎综合征血氨水平检测及其临床意义

目的:探讨血氨水平检测对婴儿肝炎综合征病情评估的临床价值。方法:检测90例婴儿肝炎综合征患儿(病例组)和50例无肝病儿童(对照组)的血氨和肝功能指标。根据其血氨测定结果,将90例患儿分为血氨浓度正常组、轻度升高组和中重度升高组3组,比较各组肝功能指标和临床表现,并分析血氨水平与肝功能指标间的相关性。结果:病例组与对照组的血氨水平差异有统计学意义(P0.05)。病例组患儿神经系统症状比较,血氨水平中重度升高组与对照组、中重度升高组与轻度升高组的亚组间两两比较,差异有统计学意义。相关性分析显示,血氨水平与血白蛋白水平呈负相关。结论:婴儿肝炎综合征患儿的血氨水平较常规肝功能指标能更迅速地反映其病情改变。将血氨和肝功指标结合起来,能及时提示婴儿肝炎综合征的病情发展,可早期干预、防止肝性脑病的发生。     

重度感染蛇舌状虫病1例

蛇舌状虫病(armilliferiosis)是由蛇舌状虫感染所引起的一类舌形虫病(pentamiasis),是一种少见的动物源性人畜共患寄生虫病。我院近日收治1例重度蛇舌状虫感染患儿,报告如下。     

盐酸伐昔洛韦分散片治疗儿童水痘的疗效和安全性随机对照多中心研究

目的 评价盐酸伐昔洛韦分散片治疗儿童水痘的疗效和安全性.方法 本组260例,为复旦大学附属儿科医院、浙江大学附属儿童医院、南京医科大学附属儿童医院、华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科及重庆医科大学附属儿童医院门诊就诊的水痘患儿,年龄>3岁且无并发症,分为盐酸伐昔洛韦分散片治疗组(伐昔洛韦组)128例,利巴韦林组132例,2组治疗时间均为5d,口服用药,观察2组治疗水痘的疗效.结果 (1)治疗第4天疗效指数伐昔洛韦组(0.80±0.24)高于利巴韦林组(0.59±0.37)(t=5.42,P<0.01);治疗结束2组疗效指数分别为0.86±0.14和0.70±0.30(t:5.43,P<0.01).(2)第4天伐昔洛韦组有效率94.5%,利巴韦林组有效率72.7%(x2=22.38,P<0.01),差异有统计学意义;第4天2组痊愈率分别为33.6%和25.O%(x2=2.32,P>0.05),差异无统计学意义.治疗结束时伐昔洛韦组有效率99.2%,利巴韦林组有效率88.6%(x2=12.60,P<0.01),差异有统计学意义;伐昔洛书组痊愈率33.6%,利巴韦林组痊愈牢25.0%(x2=2.32,P>0.05),差异无统计学意义.(3)治疗期间2组均无严重药物不良反应发生.结论 盐酸伐昔洛韦分散片治疗小儿水痘疗效可靠,用药方便,安全性好.     

儿童急性肝衰竭的病因及诊治

1 儿童肝衰竭的定义 肝衰竭是指多种因素引起的严重肝脏损害,导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿,出现以凝血机制障碍、黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群. 在国内,儿童肝衰竭又有儿童重症肝炎、小儿暴发性肝炎之称.儿童急性肝衰竭(pediatric acute liver failure,PALF)定义为原先无肝脏损害,8周内突发严重肝功能障碍,注射维生素K1无法纠正的凝血障碍,凝血酶原时间(PT)＞20 s或国际标准化比值(INR)＞2.0,可无肝性脑病;或肝性脑病合并凝血障碍,PT＞15 s或INR＞1.5.这一概念对儿童有不足之处,有些儿童代谢性疾病累及肝脏,平时无症状,可突然表现为急性肝衰竭(ALF),可有脑病症状,但和ALF无关.     

儿童侵袭性肺炎链球菌疾病的临床特征及药物敏感性多中心研究

目的 了解儿童侵袭性肺炎链球菌疾病（IPD）的临床特征、分离菌株的药物敏感性及耐药危险因素。方法 分析2016年1月至2018年6月共9家三级甲等儿童医院246例IPD住院患儿临床特征及分离菌株的药物敏感性。结果 246例IPD患儿中,男122例,女124例;年龄1 d至14岁,其中 < 1岁68例（27.6%）,1岁~54例（22.0%）,2岁~97例（39.4%）,5~14岁27例（11.0%）。脓毒血症性肺炎是最常见的感染类型（58.5%,144/246）,其次为无感染灶血流感染（19.9%,49/246）、脑膜炎（15.0%,37/246）。49例（19.9%）患儿有基础疾病,160例（65.0%）有耐药危险因素。患儿所分离的肺炎链球菌菌株对万古霉素、利奈唑胺、莫西沙星及左氧氟沙星敏感率达100%,对厄他培南、氧氟沙星和头孢曲松（非脑膜炎菌株）敏感率达90%;对红霉素（4.2%）、克林霉素（7.9%）和四环素（6.3%）敏感性低。结论 IPD患儿多见于5岁以下,尤其是2岁以下儿童。部分IPD患儿存在基础疾病,IPD患儿多存在耐药危险因素。脓毒血症性肺炎是最常见的感染类型。IPD患儿所分离的肺炎链球菌菌株对万古霉素、利奈唑胺、莫西沙星、左氧氟沙星、厄他培南和头孢曲松敏感率高。