儿童激素耐药型肾病综合征的诊疗现状

儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)是指以泼尼松足量治疗＞4周尿蛋白仍为阳性者.SRNS诊断包括临床诊断、病理诊断和病因诊断.SRNS病因分为T淋巴细胞功能紊乱和肾小球滤过屏障的原发性缺陷2类.因T淋巴细胞功能紊乱所致的儿童SRNS推荐钙调蛋白磷酸酶抑制剂作为初始治疗方案.因肾小球滤过屏障的原发性缺陷所致儿童SRNS绝大多数对激素和免疫抑制剂耐药,治疗该类SRNS的新药急待研发.     

胎儿肾积水的肾功能评价及治疗

孕期胎儿超声检查的广泛应用，使大量胎儿肾积水得以检出，肾功能好坏是决定治疗措施的重要因素。目前，宫内减压术是治疗该病的有效措施。本文对迄今采用的对胎儿肾积水的肾功能评价方法及外科治疗作一介绍。     

小儿急性肾炎对心脏舒缩功能的影响及机理

小儿急性肾炎对心脏舒缩功能的影响及机理南京军区福州总医院（３５０００１）余自华综述陈新民洪新如审校急性肾炎是小儿时期最常见的一种肾脏疾病，约占住院患儿的２～５％。目前急性肾炎是发展中国家的重要疾病，虽然大部分病人痊愈，但１～６％可能死于该病的急性期［...     

肾毒性血清肾炎大鼠心肌组织形态学改变的观察

目的：观察肾毒性血清肾炎（ＮＳＮ）大鼠心肌的组织形态学改变。方法：用兔抗鼠肾毒性血清静脉注射制作ＮＳＮ模型，取ＮＳＮ大鼠心肌组织作光镜、电镜和免疫组化ＩｇＧ染色检查。结果：心肌细胞肌膜和闰盘正常，肌浆网及线粒体结构清晰，肌小节内粗、细肌丝排列正常，细胞核核膜正常，核形态规则；心肌间质水肿，毛细血管扩张、充血，毛细血管管壁有兔ＩｇＧ沉积；心肌间质有散在的炎性细胞浸润。结论：ＮＳＮ可引起间质性心肌炎。     

373例小儿肾病综合征继发感染的多因素分析

随着医学的进步及治疗方法的不断更新 ,小儿肾病综合征( NS)的治愈率日益提高 ,但本病继发感染率并无下降 ,仍是临床医生感到棘手的问题。本文对我科住院 373例小儿 NS继发感染率及其相关因素进行探讨 ,旨在找出合理的防治措施。1　材料与方法1 .1　临床资料　在 373例中 ,男 31 6例 ,女 5 7例 ,年龄 3～ 1 3岁。病程 1个月至 9年。临床诊断按 1 985年南京会议关于小儿NS诊断标准确定。其中 型 1 45例 , 型 2 2 8例。住院期间均用肾上腺皮质激素治疗 ( 2 mg/kg) ,4周后改隔日并减量 ,1 42例加用免疫抑制剂 ,全部患者均在入院时常规使用…     

小儿心源性休克

心源性休克是由于心功能不全导致的靶器官低灌注状态.小儿心源性休克与成人期在病因、临床特点、治疗及预后方面存在显著差异.成人期主要是急性心肌梗死的严重并发症,也是致死的主要原因.小儿期病因主要为:暴发性或重症心肌炎;先天性心脏病,包括术后远期患儿;心肌病或严重心律失常等.临床表现多样,不同年龄、不同原发病起病症状不同,但病程凶猛、病死率高.强调要重视心功能不全与急性微循环灌注不足同时存在的表现.治疗原则为在积极抢救休克的同时,重视原发病的相应治疗,关键是提高心排出量,改善组织细胞氧供及减少氧消耗.主要进展为有创血液学检测及体外膜肺的应用.     

激素耐药型肾病综合征单卵孪生姐妹WT1基因突变

目的分析1个汉族激素耐药型肾病综合征(SRNS)家系WT1基因突变及其特点。方法研究对象为1个汉族SRNS家系先证者及其单卵孪生姐姐、父母和大姐;健康对照人群为50例尿检正常的汉族成年人。取所有研究对象外周静脉血3 mL,提取基因组DNA,PCR扩增WT1基因全部10个外显子及其周围的部分内含子序列,对PCR产物直接进行DNA序列测定。结果先证者患儿临床表型为不完全型Denys-Drash综合征,其孪生姐姐临床表型为孤立性SRNS。在该对单卵孪生姐妹中均检测到WT1基因1180C>T(R394W)杂合突变,在先证者父母及其大姐和50例健康对照人群未检测到该突变;此外,还在对该孪生姐妹检测到3个相同的WT1基因多态性——126C>T、903A>G和IVS7-32C>A。结论本研究在1个汉族SRNS家系临床表型不同的单卵孪生姐妹中发现了相同的WT1基因R394W杂合突变。     

汉族慢性肾衰竭儿童6例NPHS2和WT1基因遗传学变异

目的 分析汉族慢性肾衰竭(CRF)儿童NPHS2和WT1基因遗传学变异及其特点.方法 研究对象为6例汉族CRF儿童和50例尿检正常的汉族成年人.分别取其外周静脉血3 mL,提取基因组DNA.应用PCR方法 扩增NPHS2和WT1基因的全部8个外显子及其周围的部分内含子.通过DNA直接测序法和限制性片段长度多态性/PCR分析法对NPHS2和WT1基因进行遗传学变异分析.结果 未发现NPHS2和WT1基因致病突变,但检测到2个NPHS2基因多态性(102G>A和954T>C)和4个WT1基因变异(5′-UTR-7G>T、126C>T、IVS5-9T>C和903A>G).NPHS2基因多态性(102G>A)在6例CRF儿童与对照人群中的基因型频率和等位基因频率比较均无显著性差异(Pa>0.05).3个WT1基因变异(5′-UTR-7G>T、126C>T和903A>G)在100条正常染色体中也有检出,其在6例CRF儿童与对照人群中的基因型频率和等位基因频率比较均无显著性差异(Pa>0.05).1个WT1基因变异(IVS5-9T>C)在1例患儿及其父亲(尿检正常)中检出,为杂合变异,而在100条正常染色体中未检出.结论 IVS5-9T>C为新发现的WT1基因变异, NPHS2和WT1基因突变不是本研究6例汉族CRF儿童的主要致病原因.     

自动同步负压活检装置的特点及其在小儿肾穿刺中的应用

近数十年来,肾穿刺活检带动了肾脏疾病整体知识的不断更新和提高,达到了病理与临床相结合的诊治水平。但肾穿刺活检在小儿肾脏疾病诊断中尚未普及。一年来,我院在新型半自动负压肾穿装置［１,２］的基础上又设计研制成功自动同步负压活检装置,将单人双手肾穿操作简化为单人单手肾穿操作,将手动进针改进为自动进针,提高了肾穿成功率。经临床应用于小儿肾穿刺,效果十分满意,现报告如下。装置的结构与原理：本装置包括专用穿刺针和自动同步负压器。专用穿刺针包括双峰外磨套管针和单峰内磨穿刺针。前者用来穿刺皮肤,其结构特征：套管…     

他克莫司在治疗儿童原发性肾病综合征中的应用

他克莫司(tacrolimus,Tac)又称FK506,是一种新开发的较为安全、有效的免疫抑制剂,因其免疫抑制作用强,不良反应较环孢素A(CsA)少而广泛应用于临床[1]。原发性肾病综合征(PNS)是儿童时期常见的肾小球疾病,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿。根据患儿对糖皮质激素的反应,PNS可分为激素敏