雷帕霉素治疗伊马替尼耐药的难治性慢性髓系白血病急髓变

伊马替尼是治疗慢性髓系白血病(CML)有效的药物,但其耐药性的产生以及微量残留病的存在严重影响了伊马替尼的疗效.耐药性的产生与几种不同的机制有关,其中包括Abl激酶区域的突变,BCR-ABL的过表达,代偿性的PI3K/Akt/mTOR通路的激活[1-2].     

骨髓增生异常综合征-难治性中性粒细胞减少1例及文献复习

目的:总结1例骨髓增生异常综合征-难治性中性粒细胞减少(MDS-RN)患者的诊疗体会.方法:对1例MDS-RN患者进行形态学、细胞化学、染色体核型分析,并用流式细胞术检测免疫表型,同时进行融合基因多重PCR扩增.结果:患者血常规示白细胞0.86×109/L,中性粒细胞绝对值0.25×109/L,红细胞3.86×1012...     

间充质干细胞治疗再生障碍性贫血的现状

间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSCs)是属于中胚层的一类多能干细胞,目前在移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)、组织工程、自身免疫性疾病治疗中有广泛应用前景。大多数再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是T淋巴细胞功能亢进而介导的...     

艾曲波帕联合标准剂量强化免疫抑制治疗老年重型再生障碍性贫血

目的:探讨艾曲波帕联合强化免疫抑制剂治疗老年重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法:对12例老年SAA患者采用艾曲波帕(75 mg/d维持6个月),抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG):兔ATG 3.5 mg/(kg·d)×5 d或猪ATG 30 mg/(kg·d)×5 d联合环孢菌素A(CsA),谷浓度维持150～200 ng/ml,评估患者的疗效及耐受性。结果:治疗后1、3、6、9个月的有效率分别为18.2%、40.0%、55.6%、66.7%。治疗有效者血小板计数和网织红细胞计数均显著改善(P0.05)。治疗后Treg水平较治疗前显著升高(P=0.007)。治疗期间监测肝肾功能均维持在正常范围。高龄(≥70岁)和高查尔森指数(≥5分)患者的疗效不佳(100%vs 25%,P=0.048;100%vs 0%,P=0.012)。结论:老年SAA患者使用艾曲波帕联合用药ATG+CsA疗效确切,患者耐受良好,值得进一步探索。     

肝炎相关性重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗后发生淋巴瘤及肺癌首例报道及文献复习

目的通过报道首例肝炎相关性重型再生障碍性贫血（HAAA）强化免疫抑制治疗（IST）后发生淋巴瘤及肺癌病例,结合文献复习,增强对HAAA病因、诊断及治疗的了解,并提高重型再生障碍性贫血（SAA）患者IST治疗后并发多重恶性肿瘤的认识。方法针对该例患者进行了病例分析及相关文献复习。结果患者在发生暴发性黄疸后出现急性再生障碍性贫血,以环孢菌素＋抗人T淋巴细胞球蛋白（ATG）强化免疫抑制及抗肝炎病毒治疗后4个月发生弥漫大B细胞型淋巴瘤,虽经美罗华＋COP方案化疗,迅速进展为骨髓浸润,并出现肺低分化腺癌。最终在患病10个月后因血象极其低下无法行化疗及无法控制的重症感染而死亡。结论对HAAA患者除治疗SAA外,还应积极抗肝炎病毒治疗;SAA患者经IST后除可并发淋巴细胞增殖性疾病外,还可能并发其他恶性疾病,是SAA免疫抑制治疗的一种严重并发症,应引起高度警惕。     

减低剂量的地西他滨治疗骨髓增生异常综合征-难治性血小板减少

目的:总结减低剂量的地西他滨治疗3例骨髓增生异常综合征-难治性血小板减少(MDS-RT)患者的诊疗体会。方法:起始3例患者均行减低剂量地西他滨治疗1疗程:20mg/m2,静脉滴注1h,qd×3d,之后患者2巩固3疗程,患者3转用免疫抑制剂治疗。结果:1疗程结束后,患者1血小板3×109/L升为50×109/L,患者2血小板5×109/L升为45×109/L,均脱离输注,患者3仍未脱离输注,免疫抑制剂治疗无效,后进展为急性单核细胞白血病。结论:减低剂量地西他滨治疗低危的MDS-RT可改善血小板减少、血小板输注依赖问题,且不良反应少,值得在大样本的临床实验中检验其疗效。     

高剂量化疗和自体干细胞移植治疗T细胞淋巴瘤的疗效比较

T细胞淋巴瘤是T淋巴细胞来源的一类有着不同生物学行为和临床过程的异质性疾病,与B细胞非霍奇金淋巴瘤相比,其表现为侵袭性强,化疗敏感性差,易复发,预后不良~([1]).     

药物及化学中毒相关性贫血

药物及化学中毒主要通过损伤或抑制造血干祖细胞,导致造血功能衰竭,使红细胞生成减少或影响红细胞寿命而引发贫血.详细病史询问和体格检查能提供许多线索,实验室检查有助于进一步明确贫血类型.应及时脱离致病药物及化学物的接触,排出和中和毒性物质,积极支持治疗和时症治疗.部分患者应长期随访,评价病情变化.