雷公藤内酯醇对原发免疫性血小板减少症患者浆细胞样树突细胞功能及成熟的影响

目的 探讨雷公藤内酯醇对原发免疫性血小板减少症(ITP)患者浆细胞样树突细胞(pDC)功能及成熟的影响.方法 取22例初治ITP患者(初治组)、22例精皮质激素治疗后完全缓解(CR)ITP患者(CR组)及22名健康志愿者(正常对照组)外周静脉血,分离单个核细胞,用流式细胞术分选pDC,分别加入0、5、10、30μg/L的雷公藤内酯醇共孵育.24 h后收集上清液,用ELISA法检测IFN-α、IL-6、TNF-α水平;5d后收集细胞,用流式细胞术检测髓样树突细胞(mDC)CD11c、CD80、CD86表达,光镜下观察mDC的形态,电镜观察mDC的超微结构.结果 加入10μg/L雷公藤内酯醇后初治组IFN-α、IL-6、TNF-α水平分别为(451.32±85.77)、(105.68±23.85)、(135.78±30.62)ng/L,CR组分别为(391.71±72.49)、(84.73±17.77)、(108.16±23.21)ng/L,正常对照组分别为(335.51±67.54)、(73.62±21.82)、(95.58±32.85)ng/L,初治组及CR组高于正常对照组(P<0.05),初治组高于CR组(P<0.05),并呈雷公藤内酯醇浓度依赖性(P<0.05);初治组及CR组mDC表型CD11c、CD80、CD86阳性率高于正常对照组(P<0.05),初治组高于CR组(P<0.05),加入雷公藤内酯醇后mDC表型阳性率呈浓度依赖性降低(P<0.05).加入雷公藤内酯醇后mDC较对照组突起变少、变短,形态上不成熟.结论 雷公藤内酯醇能够减弱ITP患者pDC的功能,并抑制其向mDC的分化和成熟.     

CAG方案治疗难治、复发性急性淋巴细胞白血病的疗效观察

难治、复发性成人急性淋巴细胞白血病(ALL)总体预后不良.CAG方案由阿糖胞苷(Ara-C)、阿克拉霉素(Acla)及G-CSF组成,是目前难治复发、甚至初治急性髓系白血病的常用治疗方案之一,而在ALL中应用较少.我们应用CAG方案治疗难治、复发性ALL患者18例,现报告如下.病例和方法1.病例资料:18例难治、复发性ALL患者均为苏州大学附属第一医院血液科2006年11月至2010年11月收治的住院病例,其中男12例,女6例,中位年龄26(8 ～58)岁.均按MICM分型诊断,复发和难治患者的诊断标准参见文献[1-2].接受CAG方案治疗前的中位病程为9(1 ～46)个月,曾接受中位5(1 ～16)个疗程的化疗,方案包括CDOLP(环磷酰胺、柔红霉素、长春地辛、左旋门冬酰胺酶、地塞米松)、VIP(长春地辛、去甲氧柔红霉素、地塞米松)、HD-MTX+ VP(大剂量甲氨蝶呤+长春地辛、地塞米松)、ID-Ara-C+ Mit(中剂量阿糖胞苷+米托蒽醌)、Hyper-CVAD(环磷酰胺、长春地辛、阿霉素、地塞米松)与HD-Ara-C+ HD-MTX(大剂量阿糖胞苷+大剂量甲氨蝶呤)交替等.其中难治患者5例,复发患者11例,2例为难治、复发患者.治疗前血常规(中位数):WBC 5.0(0.6 ～27.7)× 109/L,HGB 94(56 ～ 129) g/L,PLT 103(29 ～198)×109/L.18例患者临床资料见表1.     

地西他滨单药及联合AAG方案治疗初治急性髓系白血病的临床观察

目的探讨地西他滨单药及联合AAG方案治疗初治急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)和骨髓增生异常综合征(myelodysplasia syndrome,MDS)转化急性髓系白血病(postMDS-AML)的临床疗效和安全性。方法回顾性分析2009年8月至2012年4月苏州大学附属第一人民医院血液科收治的18例初治AML(MDS转化12例)患者临床资料,应用地西他滨[20mg·(m2)-1·d-1,qd×(5～9)d,维持1h以上]单药或联合AAG方案(阿糖胞苷10mg/m2,q12h×14d,阿克拉霉素20mg,qod×4d,G-CSF300μg,qd×14d)。结果单药地西他滨11例,完全缓解(CR)4例(36.4%),部分缓解(PR)3例(27.3%),总有效率(OR)为63.6%;地西他滨联合AAG方案治疗11例,CR5例(45.5%),PR3例(27.3%),OR为72.7%,差异无统计学意义(P>0.05);3例年龄大于60岁的患者,CR1例,PR1例,NR1例。4度血液系统毒副反应11例(61.11%),3～4度感染10例(55.56%),2度胃肠道毒副作用1例(5.56%),1度膀胱毒副作用2例(11.1%),1度皮肤软组织感染2例(11.1%)。6/18例(CR5例,PR1例)接受造血干细胞移植(同胞全相合4例,父供子半相合1例,双份脐血1例),4例无病生存;1例8个月后复发;脐血1例造血未重建,并发感染死亡。随访至2012年5月31日,14例存活,1例移植后复发,3例早期死亡。中位生存:125d(41～726d)。结论单药地西他滨或联合AAG方案用于治疗初治AML和postMDS-AL患者具有一定的有效率,化疗副作用均能耐受。适用于不能耐受标准方案化疗的老年患者。对于年轻的患者地西他滨能够降低肿瘤负荷,延缓疾病进展,为后期行造血干细胞移植的创造机会。     

CAG治疗急性巨核细胞白血病变为首发的慢性粒细胞白血病(首例报道及文献复习)

目的 探讨慢性粒细胞白血病急性巨核细胞白血病变后的表现和治疗方法.方法 报道1例以急性巨核细胞白血病为首发表现的慢性粒细胞白血病(CML),先后予以CAG方案和伊马替尼治疗.结果 该患者获得血液学及分子生物学缓解,且耐受良好.结论 极少数CML患者以急性巨核细胞白血病为首发表现,CAG方案、伊马替尼有较好疗效.     

骨髓增生异常综合征患者骨髓CD4~+T细胞共刺激分子CD28/CTLA-4的变化

目的通过检测骨髓增生异常综合征（MDS）患者CD3^＋CD4^＋T细胞表面CD28^＋和CTLA-4^＋分子水平,探讨两者在MDS发病机制中的作用。方法用流式细胞技术检测38例初治MDS患者和11例正常对照组外周血CD3^＋CD4^＋T细胞表面CD28^＋和CTLA-4^＋表达率。结果（1）MDS组CD3^＋CD4^＋CD28^＋表达率为（79.82&#177;8.99）%[难治性贫血（RA）（78.65&#177;10.4）%、伴原始细胞增多性难治性贫血（RAEB）/转变中的原始细胞增多性难治性贫血（RAEB-t）（80.10&#177;7.28%）],低于正常对照组的（89.56&#177;3.06）%,差异有高度统计学意义（P﹤0.01）;（2）MDS组CD3^＋CD4^＋CTLA-4^＋表达率为（2.14&#177;1.25）%[RA（1.51&#177;0.80）%、RAEB/RAEB-t为（2.65&#177;1.33）%],显著高于正常组的（0.11&#177;0.12）%,差异有高度统计学意义（P﹤0.01）;随MDS疾病的进展,RAEB/RAEB-t组CD3^＋CD4^＋CTLA-4^＋的表达率与RA组比较,差异有统计学意义（P〈0.05）;（3）CTLA-4/CD28免疫应答中相互拮抗的共刺激分子对比值在MDS-RA组中为2.14&#177;0.97,RAEB/RAEB-t组为3.58&#177;1.55,高于正常对照组的0.11&#177;0.11,差异有高度统计学意义（P﹤0.01）;并且RA组和RAEB/RAEB-t组之间的差异亦有高度统计学意义（P﹤0.01）。结论（1）MDS患者骨髓的CD3^＋CD4^＋T细胞表面的共刺激分子表达异常,CD28下调,CTLA-4上调,T细胞处于抑制状态;（2）随着MDS骨髓中原始细胞的增多,CD28/CTLA-4比值增高,进一步说明CD28/CTLA-4异常与MDS疾病的发生及进展相关。     

骨髓增生异常综合征血细胞造血生长因子受体的异常

血细胞上造血生长因子受体的异常改变血细胞增殖分化的平衡,在骨髓增生异常综合征和白血病的发生发展中起一定作用。     

伊马替尼治疗Ph+急性淋巴细胞白血病

伊马替尼对于初诊的Ph+急性淋巴细胞白血病(ALL)在诱导和巩固阶段与化疗有协同作用;伊马替尼对难治/复发性Ph+ALL有一定疗效;伊马替尼能更好地维持化疗和allo-HSCT后细胞和分子遗传学的缓解,减少复发;老年Ph+ALL使用伊马替尼和强的松诱导也有很高缓解率,但具体使用伊马替尼的时机,维持的时期尚待明确;伊马替尼在中枢神经系统的低浓度要求治疗中必须预防中枢神经系统白血病.     

BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤患者右心功能损伤评估指标的临床意义

目的探讨BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者右心功能损伤评估指标的临床意义。方法回顾性分析2015年1月至2021年8月连云港市第二人民医院及江苏省人民医院诊断的208例BCR-ABL阴性MPN患者的临床资料, 其中原发性骨髓纤维化(PMF)63例、真性红细胞增多症(PV)39例、原发性血小板增多症(ET)106例, 比较3组患者临床特征及血液学相关指标检查结果, 并对右心功能损伤相关指标检查结果进行分析, 包括超声心动图、脑利钠肽、可溶性生长刺激表达基因2蛋白(sST-2)、乳酸脱氢酶(LDH)、D-二聚体、铁蛋白、β2-微球蛋白、外周血WT1基因、CD34+细胞计数等。结果 208例患者中, 男性109例, 女性99例, 中位年龄62岁(23岁, 89岁)。PMF、PV、ET患者血红蛋白、血小板计数、D-二聚体、LDH、铁蛋白水平比较, 差异均有统计学意义(均P<0.05)。87例患者行心脏彩色超声检查, 其中PMF 26例、PV 19例、ET 42例;肺动脉压增高69例(79.3%), 左心房直径增大76例(87.3%), 右心室舒张期内径增大59例(67.8%)...     

强化免疫抑制治疗重型再生障碍性贫血——还能再进一步吗？

再生障碍性贫血（aplastieanemia．AA）是一种骨髓衰竭性疾病,以全血细胞减少和骨髓增生低下为特征。凡AA患者骨髓细胞增生程度低于30％,同时伴有①外周血中性粒细胞（ANC）绝对计数〈0．5×10^9／L,②网织红细胞〈60×10^9／L,③血小板计数〈20×10^9／L3项中的2项可诊断为重型AA（SAA）;其中,ANC〈0．2×10^9／L时诊断为极重型AA（VSAA）。     

减低剂量地西他滨治疗输血依赖的骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴单系病态造血8例疗效分析

目目的 探讨减低剂量地西他滨治疗输血依赖的骨髓增生异常综合征(MDS)-难治性血细胞减少伴单系病态造血(MDS-RCUD)的临床疗效和安全性。方法 评价江苏省血液病研究所2009年11月至2012年5月使用减低剂量地西他滨［20 mg/(m2·d),连续3 d］治疗的8例MDS-RCUD患者的疗效和不良反应。结果 1例(12.5%)获完全缓解,2例脱离成分血输注,3例达血液学改善,总反应率达75.0%。在4例可行细胞遗传学评估的患者中,1例获部分细胞遗传学缓解。Ⅳ级血液学毒性发生率50.0%,Ⅲ～Ⅳ级感染发生率37.5%,无Ⅲ～Ⅳ级出血、严重恶心呕吐(Ⅲ～Ⅳ级)和肝功能损伤(Ⅲ～Ⅳ级)。中位随访时间386.6 d(108~655 d),随访期间无患者死亡。结论 减低剂量地西他滨可以改善MDS-RCUD患者的输血依赖,严重血液学毒性和早期病死率的发生率低。