原发性局灶节段性肾小球硬化48例临床病理分析

目的 探讨原发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的临床表现、肾脏病理和治疗反应的特点及关系。方法 对肾活检确诊的原发性FSGS患儿48例。男34例，女14例；年龄1．75～16．0岁。回顾性分析其临床表现、实验室指标和肾组织形态学特点，比较不同病理分型与临床的关系。结果 原发性FSGS临床诊断以肾病综合征（Ns）最多[32例（66．7％）]，肾组织病理学分型以非特殊性（NOS）FSGS最多[29例（60．42％）]，无塌陷型。各型节段硬化肾小球比例相似，球形硬化肾小球比例门部型（18．08±26．40）明显高于非特殊性FSGs（2．51±6．68）和其他2型[合计（1．81±4．06）]，差异有统计学意义（P〈0．05）；各型均有小管间质损害，血管病变均少见。结论 FSGS中高血压和肾功能不全少见，临床表现为单纯性血尿者也可发生FSGS；不同病理类型均有肾小管间质损害，但血管病变少见；激素初治大多敏感，但后期多表现为频繁复发，加用免疫抑制剂有助于提高缓解率。     

1,25-（OH）2D3负向调节糖尿病模型大鼠血管紧张肽活性

目的 研究1,25-OH）2D3对糖尿病（DM）模型大鼠肾素-血管紧张肽-醛甾酮系统（RAAS）活性的影响及对肾小球足细胞的保护作用。方法将40只SD大鼠分为正常对照组（A组）、糖尿病组（B组）、血管紧张肽Ⅱ（AngⅡ）灌注组（C组）、AngⅡ+1,25-（OH）2D3灌注组（D组）。B、C、D组均腹腔注射链脲菌素（STZ）制作DM大鼠模型。C组皮下埋置渗透性微量泵,给予AngⅡ400 ng•kg-1•min 1;D组经两条渗透性微量泵通路分别给予AngⅡ（400 ng•kg-1•min-1）+1,25-（OH）2D3（450 ng•kg-1•min-1）。两组均连用10周。检测大鼠血糖（BG）、收缩压（SBP）、24 h尿蛋白定量（TP）和肾素活性（PRA）、血管紧张肽Ⅱ（AngⅡ）和醛甾酮（Ald）水平。检测尿沉渣足细胞特异性标志蛋白podocalyxin以检测尿液足细胞（UPC）水平,免疫荧光染色观察肾小球上皮细胞蛋白-1（ GLEPP1）的分布。结果 B组BG、SBP、UPC 、TP、PRA、AngⅡ、Ald均较A组明显升高。C组SBP、UPC、TP、PRA、AngⅡ、Ald较B组均明显升高（P＜0.05或P＜0.01）。D组SBP、UPC、TP、AngⅡ、Ald较C组明显降低,D组AngⅡ较B组明显降低。病理组织肾小球荧光染色示A组GLEPP1正常分布,C组呈明显缺失,B和D组亦缺失。UPC与TP、AngⅡ呈正相关（rs=0.51,0.35,P＜0.01,P＜0.05）。结论 1,25-（OH）2D3可能是RAAS的负向调节因子,通过下调RAAS活性,防止足细胞脱落排泄介导其肾保护作用。     

儿童IgA肾病20例报告

本文报告经肾活检证实的20例IgA肾病的病理及临床表现。发病率占原发性肾小球肾炎的16%。临床以单纯性血尿为突出表现,其次为肾病综合征。病理组织学改变以弥漫性系膜增生性肾炎为主,并对病因,诊断及予后进行了讨论。     

凤湿性心脏病合并金黄色葡萄球菌心内膜炎、免疫性肾炎一例报告

金黄色葡萄球菌心内膜炎肾损害尸解病例我院已有报道,最近又收治1例风湿性心脏病合并全黄色葡萄球菌心内膜炎及免疫性肾炎,现报道如下: 病例 女、11岁、住院号61820,7月前二前臂、臀部及大腿出现环形红斑,反复发作。但无发热和     

一氧化氮在介导细菌脂多糖及白细胞介素-1β刺激系膜细胞增殖中的作用

一氧化氮在介导细菌脂多糖及白细胞介素－１β刺激系膜细胞增殖中的作用陈敏怡何威逊蒋更如陈难吴圣楣近年来研究发现一氧化氮（ＮＯ）在肾脏的生理和病理过程中起重要作用，ＮＯ以自分泌和旁分泌方式作用于肾小球系膜细胞，故推测ＮＯ对系膜细胞增殖具有作用。为此，我们...     

肾病综合征合并感染性休克11例报告

肾病综合征(简称肾病)合并感染性休克者报道较少,兹将所见11例报告如下:单纯性肾病7例,肾炎性肾病4例。肾病病程为2月至3(1/2)年。临床症状:除具有肾病的体征外,全组患者起病急骤,休克前驱症状短暂,其主要症状有:1.发热:高热5例,弛张热4例;2.血压:除1例5个月婴儿未测血压外,余均降低;3.尿量:入院时无尿者6例,持续10～12小时。尿少者5例,持续8～16小时;4.3例皮肤有感染灶,3例有腹膜炎征象。4例伴呼吸道感染症状。     

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随着糖尿病发病率增高,糖尿病肾小球硬化症(简称糖尿病肾病Diabetic Nephropathy,DN)病例也日益增多,DN是慢性肾病(Chronic Kidney Disease,CKD)和终末期肾病(End-Stage Renal Disease,ESRD)常见原因之一。DN导致ESRD比例逐年升高。据美国糖尿病协会(American Diabe-tes Association,ADA)统计ESRD54586例中DN为1970例,占36·25%。又据报道1亿0~14岁儿童中,每年约有1万例发生糖尿病,其中10%~30%最终发生DN[1]。中华儿科学会肾脏学组报告国内91家儿科1990-01—2002-12共收治慢性肾功能功衰竭(CRF)1658例,其中DN仅为3例(占0…     

与抗中性粒细胞浆抗体相关的肾小球疾病6例报告

与抗中性粒细胞浆抗体相关的肾小球疾病６例报告本文首次报告上海儿科所见６例与抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）相关的肾小球疾病。其中原发性肾小球疾病为急进性肾炎、肾炎综合征、急性肾小球肾炎和肾病综合征各１例。继发性为狼疮性肾炎和紫癜性肾炎各１例。血浆ＡＮ...     

不同类型肾病患儿尿液转化生长因子-β水平的观察

研究表明 ,转化生长因子 β(TGF β)是肾小球疾病发生发展乃至硬化过程中起重要调节作用的细胞因子。TGF β是一种微量蛋白 ,已广泛用于恶性肿瘤及肝硬化患者的临床诊断、治疗效果评价及判断预后。本文通过观察不同肾脏病理类型患儿尿TGF β水平的变化 ,旨在探讨其临床应用价值。1　对象和方法1.1　对象　根据 2 0 0 0年全国小儿肾脏病科研协作组制定的 (儿科肾小球疾病临床分类及肾病综合征治疗建议 )诊断标准 ,临床诊断均符合单纯性血尿或单纯性蛋白尿或肾炎综合征或肾病综合征 (NS) ,10 8例肾穿刺病理诊断符合肾小球疾病的病理…     

儿童急性肾功能衰竭进展

急性肾功能衰竭(ARF)是指肾脏在各种致病因子作用下,短期内肾功能急剧降低或丧失,失去维持机体内环境稳定的能力而出现的临床综合征。本病的病死率仍高,约在36％左右,故在ICU占重要地位。本文不包括新生儿ARF。