血浆输注和血浆置换

血浆输注和血浆置换上海市儿童医院（２０００４０）何威逊１血浆输注血浆是血液中的液体部分，其成分由蛋白质、脂类、无机盐及大量化合物（如激素和维生素等）组成。具有运输，营养，维持渗透浓度，免疫，凝血和抗凝血，酸碱平衡等作用。临床常用的血浆种类主要有以下３...     

特发性塌陷性肾小球病

特发性塌陷性肾小球病是一严重肾损伤类型，与非人类免疫缺陷病毒感染(如细小病毒B19)、免疫性疾病以及某些药物相关。肾小球塌陷的机制还不清楚，可能与足细胞表型异常调节致足细胞激活并进入细胞增殖周期有关。该病的主要病理特征为肾小球毛细血管袢塌陷伴肾小球上皮细胞肥大、增生和明显的肾小管．间质损伤。临床主要表现为肾病综合征，并迅速进展到肾功能不全。对激素耐药，预后不良。     

以自身免疫性溶血性贫血为首发症状的系统性红斑狼疮12例临床分析

系统性红斑狼疮(SLE)的临床表现呈多样性和多变性,起病症状不一。部分患者以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)为首发症状而就诊,极易误诊。兹将我院收治的以AIHA起病的12例SLE作临床分析。资料与方法一、一般资料1993年2月~2003年12月我院共收治160例SLE患儿,21例符合AIHA,其中12例是以AIHA为首发症状。男2例,女10例;平均年龄9.5岁。SLE诊断见文献[1],AIHA参考1988年洛阳全国小儿溶血性贫血诊断标准[1,2],狼疮肾炎(LN)病理诊断参照国际小儿肾脏病研究协会(ISKDC)狼疮肾炎病理分类[3]。二、临床表现12例起病时均表现为中度以上贫…     

尿α_2-巨球蛋白检测在鉴别肾小球性与非肾小球性血尿中的意义

目的　血尿的定位对诊断和治疗均有重要意义 ,该文通过测定尿α2 巨球蛋白 (α2 MG)的含量来区分肾小球性及非肾小球性血尿。方法　采用双夹心酶免疫测定法 (ELISA法 )测定 18例正常对照组 (A组 )、2 1例非肾小球性血尿 (B组 )及 2 3例肾小球性血尿 (C组 )的尿α2 MG的含量。结果　B组尿α2 MG 0 .2 12±0 .132mg/L 明显高于A组 0 .0 17± 0 .0 16mg/L 和C组 0 .0 2 4± 0 .0 15mg/L,差异均有显著性 (P <0 .0 1) ,而A ,C两组间差异无显著性 (P >0 .0 5 )。结论　尿α2 MG可作为区分肾小球性与非肾小球性血尿的有效指标。     

抗Thy-1肾小球肾炎大鼠抗-MIF对TGF-β1表达的影响

目的观察抗Thy-1肾小球肾炎（ATG）大鼠肾组织转化生长因子β1（TGF-β1）的表达,巨噬细胞移动抑制因子（MIF）及抗-MIF抗体对TGF-β1表达的影响,探讨ATG的发病机制及治疗途径。方法大鼠经尾静脉1次性注射兔抗大鼠胸腺细胞血清（ATS）IgG诱导大鼠ATG模型。大鼠随机分3组：正常对照组、ATG组、抗-MIF组,抗-MIF组给予抗-MIF抗体（10mg／kg）静注。注射ATS后8d处死大鼠。观察血尿、蛋白尿,肾组织光镜、免疫组化,TGF-β1mRNA及蛋白质的表达;系膜细胞与同一浓度MIF培养不同时间及与不同浓度MIF培养同一时间TGF-β1的生成;抗-MIF抗体对肾小球TGF-β1生成的影响。结果ATG组大鼠8d尿红细胞及尿蛋白排泄明显高于对照组及抗-MIF组（P〈0．05,P〈0．01）,肾小球系膜增生,细胞数增多,细胞外基质聚积;TGF-β1mRNA及蛋白质表达亦显著高于对照组及抗-MIF组（P〈0．01）,其中以系膜区TGF-β1蛋白表达最强。抗-MIF组大鼠肾小球TGF-β1mRNA及蛋白质表达明显下降。MIF以剂量、时间依赖性方式促进TGF-β1生成。结论TGF-β1在ATG大鼠表达上调。MIF促进TGF-β1生成,抗-MIF治疗能减轻实验性ATG大鼠肾组织损伤,减少肾组织TGF-β1的表达,阻断MIF诱导TGF-β1生成。     

Podocin在肾小球滤过膜中的生理作用

Podocin是近年来在肾小球足突裂孔隔膜发现的一个跨膜蛋白 ,属Stomatin家族成员之一 ,具有促进信号传导功能及裂孔隔膜发育成熟的作用。Podocin参与肾小球滤过屏障的正常发育并维持其功能。在先天性与获得性肾病存在其基因或mRNA表达的异常 ,结果使滤过膜形态结构与屏障功能完整性破坏 ,导致大量蛋白尿。Podocin的发现为深入阐明蛋白尿形成机制有重要意义     

Podocin在肾小球滤过膜中的生理作用

Podocin是近年来在肾小球足突裂孔隔膜发现的一个跨膜蛋白，属Stomatin家族成员之一，具有促进信号传导功能及裂孔隔膜发育成熟的作用。Podocin参与肾小球滤过屏障的正常发育并维持其功能。在先天性与获得性肾病存在其基因或mRNA表达的异常。结果使滤过膜形态结构与屏障功能完整性破坏，导致大量蛋白尿。Podocin的发现为深入阐明蛋白尿形成机制有重要意义。     

儿童家族性IgA肾病二个家系分析

IgA肾病(IgAN)是最常见的原发性肾小球疾病之一,近年来一些学者观察到了该病的家族聚集性现象[1,2].但国内罕见有关儿童期该现象的报道.本院近年发现2家系7例家族性IgAN(FIgAN)患者,报告如下.家系1系谱见图1.     

����������������Ϻ͸�Ԥ

随着糖尿病发病率增高,糖尿病肾小球硬化症(简称糖尿病肾病Diabetic Nephropathy,DN)病例也日益增多,DN是慢性肾病(Chronic Kidney Disease,CKD)和终末期肾病(End-Stage Renal Disease,ESRD)常见原因之一。DN导致ESRD比例逐年升高。据美国糖尿病协会(American Diabe-tes Association,ADA)统计ESRD54586例中DN为1970例,占36·25%。又据报道1亿0~14岁儿童中,每年约有1万例发生糖尿病,其中10%~30%最终发生DN[1]。中华儿科学会肾脏学组报告国内91家儿科1990-01—2002-12共收治慢性肾功能功衰竭(CRF)1658例,其中DN仅为3例(占0…     

儿童肾结石

儿童泌尿系统结石的发生率低于成人,上海儿童医院泌尿外科病房2003年1月至2009年5月共收治患儿3640例,其中尿石症26例,占0．7％。肾结石多数位于肾盂肾盏内,腹部x线平片可见肾区内单个或多个圆形、卵圆形或钝三角形致密影,边缘多光滑。较大结石可表现为典型的鹿角形或珊瑚形。