13例肝未分化(胚胎性)肉瘤临床病理学观察

目的 探讨肝未分化(胚胎性)肉瘤的临床病理、免疫组化特点和组织起源。方法 对13例肝未分化(胚胎性)肉瘤病例进行临床病理和免疫组化观察。结果13肝未分化(胚胎性)肉瘤男女之比为6：7，平均8．9岁。肿瘤位于肝右叶9例，两叶肝均有3例，肝左叶1例。肿瘤大小10～28cm，平均17．9cm。切面呈灰白、灰粉色胶冻样，均可见明显出血坏死，其中10例可见囊腔，囊腔直径1．5～10cm不等。光镜下见肿瘤黏液基质中散布未分化梭形或星形细胞，散在大的多形性或瘤巨细胞，细胞形态怪异；肿瘤边缘见包绕的肝细胞和扩张的胆管；9例可见胞质嗜酸性透明小体，PAS染色阳性；免疫组化瘤细胞表达a1．抗胰蛋白酶和波形蛋白。结论 肝未分化(胚胎性)肉瘤好发于儿童，具有独特的临床病理特点，可能起源于原始间质细胞，为预后较差之儿童肝肿瘤。     

第十届全国儿科病理学术会议在南充市召开

中华医学会病理学分会儿科病理学组委托川北医学院主办的第十届伞国儿科病理学术会议于2005年9月16～20日在四川省南允市召开。来自全国13个省市自治区的62位代表出席了会议。大会共收到论文66篇，论文涉及肿瘤、围产期病理、先天畸形、感染、分子病理、实验病理、病理技术等多个方面。会上中华医学会病理学分会主任委员陈杰教授作“外科病理学进展”专题报告，报告详细介绍了近些年来国内外病理的最新进展，提出了我国病理学界赶超国际先进水平的奋斗目标。     

经尸检证实的儿童深部真菌感染18例

目的：了解1983年2月－1999年10月,北京儿童医院尸体检查（尸检）病例深部真菌感染检出情况及其临床特点。方法：1000例尸检病例,其中深部真菌感染者18例。病理诊断根据HE染色和特殊染色,显微镜下见器官或组织中有真菌菌丝或孢子。结果：尸检病例中深部真菌感染总检出率为1．8％（18／10000）;1997年以前的病例共13例,占尸检总数1．4％（13／964）,1997年以来共5例,占尸检总数14％（5／36）。在18例中,病理检查提示单个器官受累的有7列,两个以上器官受累的共11例。所见真菌种类主要有曲霉菌,念珠菌及毛霉菌,分别为11例,5例和2例,18例中,16例资料记录完整,临床诊断败血症7例,肺炎8例,肺结核2例,以及迁延性腹泻、泛发性湿疹、恶性肿瘤、获得性自身免疫性溶血性贫血等。16例中出现过发热者12例次3例次体温不升;呼吸道受累的11例中,6例次有咳嗽,8例有气促及肺部罗音,消化道受累的8例有呕吐、排稀水例、黑便等;3例次脑受累的病例有2例有惊厥发作。16例均 应用了抗生素,其中13例使用3种以上;有11例用地塞米松,泼尼松等皮质类固醇激素;有2例使用了化疗药物,住院过程中怀疑过真菌感染的4例,只有2例用过抗真菌药。结论：儿童深部真菌感染发病率接近来逐渐升高,主要见于那些长期用抗生素、激素及免疫抑制剂者;受累部位多为呼吸道和消化道临床表现缺乏特异性,真菌培养阳性率低,诊断较困难,提示,当基础疾病治疗不顺利时,应注意 是否存在深部真菌感染。     

重视儿童和青少年癌的诊断与研究

近20年来,儿童和青少年的恶性肿瘤发病率明显增高.据统计,恶性肿瘤死亡人数列意外死亡之后届儿童总死亡人数的第2位[1].众所周知,儿童和青少年恶性肿瘤以胚胎性肿瘤或间叶组织发生的肿瘤如各种母细胞瘤(神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、淋巴母细胞瘤等)或横纹肌肉瘤等肉瘤多见,而由上皮组织发生的、成人多见的癌,儿童却少见.     

《Stocker和Dehner儿科病理学》简介

《Stocker和Dehner儿科病理学》(Stocker and Dehner's Pediatric Pathology)[1]第3版(以下简称新版)已于2010年出版发行,全书共分27章,1298页,铜板印刷,1300余幅图片,其中绝大多数(1200余幅)为彩色图片,内容涉及儿科病理总论及各论.本书分为两部分,第一部分为儿科病理总论和技术,设置专门章节介绍尸体解剖、细针穿刺活检、分子生物学、电镜等病理技术,内容还包括妊娠早期流产、染色体异常、先天性畸形、先天性代谢异常、先天性和获得性全身感染性疾病、法医病理学和移植病理;第二部分为系统病理,包括全身各个系统以及胎盘、胰腺、乳腺等特别器官病理.     

儿童气管黏液表皮样癌的外科治疗

目的总结儿童气管黏液表皮样癌的临床特征及外科治疗经验。方法收集2009年1月至2021年6月首都医科大学附属北京儿童医院胸外科收治的全部气管黏液表皮样癌21例患儿的临床资料, 其中男14例, 女7例;中位手术年龄为9.9(4.2～13.5)岁。临床表现为呼吸道感染15例, 咯血7例, 胸痛1例, 无症状1例。胸部CT主要表现为气管占位、肺炎、肺不张、肺气肿。在评估气管黏液表皮样癌时, 如果其血运丰富(CT值≥100), 在行支气管镜活检前需行肿瘤供血血管介入栓塞术。如果病理类型是低级别且肿瘤局限于气道内、位于段级以上支气管的肿瘤, 首先采用支气管镜介入治疗;如果病理类型是高级别, 或侵犯周围脏器和淋巴结、或位于段级及以下的肿瘤均需手术治疗。结果 21例均完整切除肿瘤并获得阴性切缘, 病理诊断为支气管黏液表皮样癌低级别19例, 高级别2例。1例患儿术后出现持续低氧饱和, 其余患儿术后均顺利出院。19例患儿获得随访, 2例因更换了联系方式而失访。中位随访时间为43(2～146)个月, 均未见复发及转移。结论儿童气管黏液表皮样癌以呼吸道感染和咯血为主要表现, 手术切除是主要治疗方式, 预后良...     

同卵三胞胎中神经母细胞瘤二例

同卵三胞胎,女,6月龄,其中三胞胎之一、之二完善腹部超声、肝脏穿刺活检、神经元特异性烯醇化酶及肝脏穿刺病理等检查,诊断为神经母细胞瘤(国际神经母细胞瘤4S期,低危组),原发灶位于三胞胎之一左侧肾上腺。三胞胎之一经手术及化疗,三胞胎之二经化疗,随访肝功能正常,腹部超声示肝脏不大,腹部未见新发病灶。三胞胎之三经肝脏穿刺病理提示非嗜肝病毒性肝损伤改变。三胞胎中2例同时患有神经母细胞瘤罕见。     

儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床病理特点及其与EB病毒关系的研究

目的：研究儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）的临床和病理特点及与EB病毒感染的关系。方法：选用CD20、CD5RO．CD68．CD30、CD56、TIA—1等抗体作免疫组织化学ABC法染色；应用EBER1／2原位杂交检测EB病毒，结果：13例SPTCL占同期观察的皮肤非何杰金淋巴瘤的36．1％，其中男8例，女5例；发病年龄平均4．8岁；主要表现为下肢、躯干无症状性结节或肿块，常伴发热和肝脾肿大。组织学特点为肿瘤花皮下脂肪内呈脂膜炎样浸润，瘤细胞大小不等、形态各异，瘤内可见上皮样肉芽肿、多核巨细胞、豆袋细胞、小片坏死。免疫表型：TIA—1抗体表达12例，13例CD5RO均为阳性，CD20、CD30、CD56均为阴性；EB病毒EBER1／2原位杂交阳性率38．5％。13例中随访10例，死亡5例，其中4例合并噬血细胞综合征（HPS），4例中EBER阳性3例。结论：SPTCL在儿童皮肤非何杰金淋巴瘤中并不少见．儿童SPICL可能与EB病毒潜伏感染有一定的相关性。与EB病毒相关的SPTCL具有更大的侵袭性，常伴有HPS．预后较差。     

儿童肾上腺皮质癌21例临床病理分析

目的 探讨儿童肾上腺皮质癌（ACC）的临床病理学特点及鉴别诊断。方法 对21例儿童肾上腺皮质癌回顾病史，并进行HE染色及免疫组化标记。结果 21例儿童发病年龄1～12岁，平均4．9岁，男女之比为1：3．2，85．7％的患儿合并有皮质醇激素增高的体征。肿瘤体积普遍较大，52．4％的病例肾上腺肿瘤重量〉300g，〉80％的肿瘤镜下可见透明细胞稀少，病理性核分裂，静脉及被膜的浸润。免疫组化：21例vimentin、Syn和PCNA（＋），7例CK（AE1／AE3）（＋），11例Ki-67（＋），CEA、EMA（-），其中PCNA阳性率为28.8％～98．2％，Ki-67为1．1％～23．1％。结论 儿童肾上腺皮质癌恶性度高，预后差，多见于女童，患者大多合并有皮质醇激素增高的体征。在儿童ACC的诊断中，肿瘤的重量多数〉300g，瘤组织透明细胞稀少、病理性核分裂、静脉和被膜的浸润是相对重要的指标。PCNA阳性率〉30％、Ki-67阳性率〉10％对儿童ACC的诊断有辅助作用。     

小儿肝脏未分化性胚胎性肉瘤9例的超声观察

目的总结小儿肝脏未分化性胚胎性肉瘤(Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,ES)的超声图像特点,为了提高超声对本病的正确诊断.方法回顾性分析9例UES的临床病理及影像特征并结合文献复习加以讨论.结果 9例均经病理证实.7例超声表现为低回声与高回声混合的实性为主兼有囊性的肿块.2例表现为囊性为主,囊间有少部分中等偏强回声的实性区域.9例肿瘤边界清楚,未见明显钙化,也未见转移.CT图像7例显示为囊性为主病灶,单房或多房,腔内少许软组织密度影,例显示为软组织密度的病灶.结论 UES超声表现为实性为主兼有部分囊腔,亦可囊性为主,但以前者多见,与CT图像恰恰相反.本组病例AFP阴性.