Emery-Dreifuss肌营养不良4型1例

正埃-德型肌营养不良(Emery-Dreifuss dystrophy,EDMD)是一种相对良性的肌营养不良,发病率约为1/10万~([1])。最初由EMERY和DREIFUSS~([2])(1966)年报告,将该症确定为独立的遗传性肌肉疾病,HOPKINS[3](1981)、MERLINI[4]等(1986)也作过描述。遗传方式以X连锁隐性遗传为主,常染色体显性和隐形遗传少见。由于本病临床较为罕见,临床特点为早期出现肢体关节挛缩、肱-腓型肌病及伴心脏受累的三联征~([5]),临床对此疾病的认识不足,易误诊或漏诊。本文报告Emery-Dreifuss型肌营养不良4型1例,分析其临床表现、诊断及治疗情况,以期提高临床医师对该病的认识。     

婴幼儿双主动脉弓合并Kommerell憩室的外科治疗

目的:探讨婴幼儿双主动脉弓合并Kommerell憩室的诊断、手术方法、围手术期治疗及手术结果。方法:首都医科大学附属北京儿童医院2014年12月至2019年12月手术治疗双主动脉弓合并Kommerell憩室22例,男14例,女8例,年龄(13.7±11.6)个月(1～36个月),体质量(9.8±3.4)kg(5～20 ...     

新年人气旺到爆靴×服至IN搭配

寒冷的冬天除了厚外套、围巾外,如果少了靴子,造型会逊色很多哦!不仅穿大衣时可以用靴子配出混搭风,连穿牛仔裤也会因为靴子的加入而使你的风格变得更帅气。到底今年流行哪款靴子呢?《美颜志》编辑访问了造型师与时尚工作者,请他们推荐最潮靴款与搭配风格,靴、服珠联璧合让你的潮味升级。     

不同脂肪乳剂预先给药对罗哌卡因致老龄大鼠心血管毒性的影响

目的 评价不同脂肪乳剂预先给药对罗哌卡因致老龄大鼠心血管毒性的影响.方法 健康雄性SD大鼠24只,月龄18月,体重400～550 g,随机分为3组(n=8):生理盐水组(NS组)、长链脂肪乳剂组(LLE组)和中/长链脂肪乳剂组(MLE组).腹腔注射氯胺酮100 mg/ks麻醉,监测ECG、BP和HR,气管插管后行机械通气,潮气量2 ml/100 g,通气频率60次/min.静脉注射维库溴铵0.5 mg维持肌松.NS组、LLE组和MLE组分别经颈静脉输注0.9%氯化钠注射液、20%长链脂肪乳剂注射液和20%中/长链脂肪乳剂注射液,输注速率均为3 ml·ks~(-1)·min~(-1);5 min后均静脉输注0.75%盐酸罗哌卡因注射液10 mg·ks~(-1)·min~(-1),直至出现心跳停止.记录出现心律失常时、BP较基础值下降20%时和心跳停止时罗哌卡因的用量.结果 与NS组比较,LLE组和MLE组出现心律失常时、血压较基础值下降20%时和心跳停止时罗哌卡因的用量增加(P＜0.05);LLE组和MLE组出现心律失常时、BP较基础值下降20%时和心跳停止时罗哌卡因的用量比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 长链脂肪乳剂和中/长链脂肪乳剂预先给药可减轻罗哌卡因致老龄大鼠心血管毒性.     

妊娠对大鼠布比卡因脊麻效力的影响

目的 探讨妊娠对大鼠布比卡因脊麻效力的影响.方法 雌性SD大鼠,非孕鼠体重180～220 g,孕鼠(孕17 d)体重350～400 g.取鞘内置管成功的非孕鼠及孕鼠各18只,非孕鼠随机分为3组(n=6):正常对照组(C组)、2%布比卡因组(B2组)及4%布比卡因组(B4组);孕鼠随机分为3组(n=6):对照组(PC组)、2%布比卡因组(PB2组)及4%布比卡因组(PB4组).C组与PC组:鞘内注射生理盐水30μl,其余4组相应鞘内分别注入2%或4%布比卡因30μl.分别于给药前(基础状态)、给药后10 min、20 min、30 min、1h、2 h、4 h、1 d、2 d、3 d和4 d时测定甩尾反应潜伏期,计算最大镇痛效应百分比(MPE);并进行后肢运动功能(MF)评分.结果 与基础值比较,B2组于给药后10 min～2 h时MPE升高,给药后10 min～1 h时MF评分升高;B4组于给药后10 min～4 h时MPE升高,给药后10 min～1 h时MF评分升高;PB2组于给药后10 min～1 d时MPE升高,给药后10 min～2 h时MF评分升高;PB4组于给药后10 min～1 d时MPE升高,给药后10 min～4 h时MF评分升高(P＜0.05).结论 妊娠可增加大鼠布比卡因脊麻的效力.     

静息态fMRI确定双手运动相关脑区——种子点选择对结果的影响

目的 探讨种子点的选择对静息态fMRI确定双手运动相关脑区的影响.方法 对31例（男15例,女16例）健康被试者行组块设计的双手运动和静息态fMRI扫描.采用DPARSF V2.0软件和SPM8软件进行数据处理,选取任务状态下各独立激活簇的最大激活点为种子点,分别计算静息状态下全脑功能连接图,计算静息状态下各功能连接图与任务状态激活图之间的空间相关系数.结果 任务状态下得到15个独立的激活脑区,进而生成15个种子点,其中辅助运动区（SMA）为种子点的功能连接图与任务状态激活图空间分布一致性最强,空间相关系数最大;以初级运动皮质（M1区）及背侧前运动皮质（PMd）为种子点的功能连接图包括双侧M1区及SMA;以腹侧前运动皮质（PMv）为种子点所得功能连接图主要为PMv和PMd;以壳核（Pu）、丘脑（Th）、小脑前叶（CbAL）、小脑后叶（CbPL）为种子点所得功能连接图主要为种子点周围及其镜像脑区.结论 静息状态下,以SMA为种子点能获得与手运动任务激活图有较好一致性的功能连接图,以M1及PMd为种子点能较好显示M1区.     

静息态fMRI确定双手运动相关脑区——种子点选择对结果的影响

目的探讨种子点的选择对静息态fMRI确定双手运动相关脑区的影响。方法对31例(男15例,女16例)健康被试者行组块设计的双手运动和静息态fMRI扫描。采用DPARSFV2.0软件和SPM8软件进行数据处理,选取任务状态下各独立激活簇的最大激活点为种子点,分别计算静息状态下全脑功能连接图,计算静息状态下各功能连接图与任务状态激活图之间的空间相关系数。结果任务状态下得到15个独立的激活脑区,进而生成15个种子点,其中辅助运动区(SMA)为种子点的功能连接图与任务状态激活图空间分布一致性最强,空间相关系数最大;以初级运动皮质(M1区)及背侧前运动皮质(PMd)为种子点的功能连接图包括双侧M1区及SMA;以腹侧前运动皮质(PMv)为种子点所得功能连接图主要为PMv和PMd;以壳核(Pu)、丘脑(Th)、小脑前叶(CbAL)、小脑后叶(CbPL)为种子点所得功能连接图主要为种子点周围及其镜像脑区。结论静息状态下,以SMA为种子点能获得与手运动任务激活图有较好一致性的功能连接图,以M1及PMd为种子点能较好显示M1区。     

基于纤维束示踪的空间统计方法研究进展及其应用

基于纤维束示踪的空间统计方法(TBSS)能够自动、准确地分析扩散张量数据,克服了基于体素的形态学分析在配准和平滑等过程中存在的不足,可对不同被试者的主要白质纤维束对齐、配准,从而达到较精准的组间比较,因此对脑白质异常区域定位更准确,为定量评估脑白质病变提供可靠参数,在脑科学研究和临床实践中有较好的应用前景。但TBSS方法仍存在一定局限性,有待于进一步改进。就TBSS方法的原理、计算过程及应用等予以综述。     

滨州市企事业单位15806例已婚妇女妇科病普查统计分析

目的研究分析某市已婚妇女妇科病患病情况，为防治工作提供依据。方法由某妇幼保健院妇保科医护人员对该市15806例已婚妇女进行常规妇科及相关检查，对所得资料进行统计分析。结果已婚妇女常见病的患病率为55．6％。分析表明，阴道炎、宫颈糜烂、卵巢肿物、乳腺病变等妇科病与卫生习惯、工作性质、劳动强度有关，企业单位明显高于事业单位。而子宫肌瘤的发生与年龄有明显的相关性，与职业无明显关系。结论妇科病的患病率与诸多因素有关，应引起妇女本身及各级领导、全社会的高度关注，重视妇女病普查普治，有效降低患病率，提高妇女健康水平。     

自学考试是在职中医人员学历教育的最佳途径

自学考试作为一种教育制度,适合中国国情及社会发展的需要,故迅速形成了个人自学、社会助学和国家考试相结合的一种新的教育形式。笔者认为,这种形式是在职中医人员学历教育的最佳途径。本文主要从自学考试的特点、我本中医专业自学考试的现状及成果三个方面谈谈认识。1 自学考试的特点 自学考试是通过国家考试,促进广泛的个人自学及社会助学,以推动在职专业教育与大学后继续教育,造就和选拔德才兼备的专门人才,提高全民族的思想道德、科学文化素质,适应社会主义现代化建设的需要。其特点是: