遗传性因子Ⅶ缺乏症1家系

例1,王某,女,37岁。鼻出血30年,月经量多20年。用止血药物无效,输血后即止血。患者贫血貌,皮肤、粘膜无出血,脾肋下1.5cm。白细胞4.8×10~9/L,血红蛋白40g/L,血小板100×10~9/L。出凝血象检查见附表。经输全血1000ml(3次),好转出院。例2,王某,男,30岁(例1之三弟)。4岁开始鼻衄,伴齿龈出血,乏力,肘、肩、膝关节不定位肿痛,活动受限,1974年确诊为因子Ⅶ缺乏症。右肘和左踝关节肿大,压痛,双下肢有大小不等     

血红蛋白M病(附四个家系调查)

血红蛋白 M 病(简称 Hb M),迄今国外已发现五种类型,国内于1965年上海首次报道两种类型 HbM 病。本组在山东省招远县普查中,遇到一例自幼紫绀的小学生,将其血液在空气中振荡,始终保持“巧克力”色而不变鲜红,遂后对本例作了较详细的家系调查、血红蛋白电泳及吸收光谱等检查,符合 HbM 病,兹报告如下:病例介绍患者男性,现年为9岁,山东省籍,出生时即有紫绀,但不影响活动,也无头晕,气短等其他不适,家系中有同样紫绀患者。     

38例心肌梗塞患者因子Ⅷ相关抗原测定的临床意义

因子Ⅷ相关抗原(下简称ⅧR:Ag)抗血清已用于临床。目前已证明,它除用于鉴别血管性假血友病与血友病甲外,还可作为某些疾病反映高凝状态的一项指标。并对研究该类疾病的病理生理与发病机理也有重要的意义。我们曾对38例心肌梗塞(下简称 MI)患者测定血浆ⅧR:Ag 的浓度。现将结果报告如下。资料来源全部病例均经临床和心电图等加以证实。除3例为门诊患者外,余为住院患者。计     

先天性心脏病患者凝血与抗凝血象的变化

本组先天性心脏病患者血浆因子Ⅷ相关抗原、纤维蛋白原较正常人增高;抗凝血酶Ⅲ在青紫型先天性心脏病和非青紫型的室间隔缺损中的含量明显减低; α_2巨球蛋白在非青紫型先天性心脏病中升高,说明先天性心脏病患者血液中存在高凝状态。     

原发性血小板增多症19例临床分析

本文报告了19例原发性血小板增多症的临床表现、实验室检查及治疗。报告了3例典型病例。对本病的出血、发病机理、治疗等进行了讨论。     

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征11例

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH 综合征)是一组干细胞病,较少见,为探讨其临床特征及发病原理,现将我们诊断的11例报道如下。11例患者中男9例,女2例;年龄18～65岁,平均35岁。诊断均符合1987年11月中华全国溶血性贫血专题学术会(上海)     

单纯红细胞再生障碍性贫血6例报告

单纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)是一种比较少见的红细胞疾病。国内虽有报道,但例数不多,至1983年止共44例。我们遇到6例,现介绍如下。临床资料一、性别与年龄 6例中,男性1例,女性5例,发病年龄自15～65岁,中位数35岁。二、发病至确诊时间最短20天,最长2年,中位数3个月。三、临床表现患者均以贫血就诊。无溶血及出     

48例正常人因子Ⅷ凝血活性〔Ⅷ:C〕的测定〔一期法〕

因子Ⅷ属一大分子量α_2球蛋白,为一复合物,含有三种成分,即因子Ⅷ相关抗原(简称ⅧR:Ag)、因子Ⅷ凝血活性(简称Ⅷ:C)及瑞斯托霉素辅因子(简称ⅧR:RCF)。现已知道血友病甲,除ⅧR:Ag正常或稍低外,其主要缺乏的是Ⅷ:C。因此,Ⅷ:C的测定对诊断和鉴别诊断血友病具有重要的价值。同时也可作弥散性血管内凝血(DlC)的诊断依据。在遗传病的研究方面,可作血友病携带者的研究,传递组Ⅷ:C水平约为正常组的一半,故对计划生育、优生学的研究也有重要意义。近来,我们开展了Ⅷ:C测定,做出了正常值,现将测定方法及其结果报告如下。     

骨髓坏死5例报告

骨髓坏死是一种少见的血液病并发症。国内仅有十余例报道。我们自1978年至1984年遇见5例,现介绍如下: 例1 于某,男,45岁。1979年7月27日就诊。患者一个月来,经常出现发热、出汗,并伴有进行性全身疼痛,不规则鼻衄,