自体外周血干细胞移植治疗急性白血病15例

我们对１５例急性白血病患者进行以ＭＡＣ及ＴＡＣ为预处理方案的自体外周血干细胞移植（ＡＰＢＳＣＴ）治疗,现报告如下。病例和方法１病例１５例患者经临床、血象、骨髓象及单克隆抗体、染色体检查确诊,男１２例,女３例,年龄３８（２０～５２）岁。急性髓系白血病（ＡＭＬ）１１例,急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）４例。第１次完全缓解（ＣＲ１）１３例,ＣＲ２２例,诊断至ＣＲ时间３１（１４～５２）天,ＣＲ至移植时间２４０（９０～３２０）天。２ＰＢＳＣ动员采集、保存及回输静脉滴注阿糖胞苷（ＡｒａＣ）１．０ｇ／ｍ２,１２…     

急性白血病MDR1与分化抗原关系及其临床意义

目的：探讨急性白血病ＭＤＲ１＾＋／ＣＤ３４＾＋表型的临床意义。方法：采用流式细胞仪及对碘硝基四唑盐（ＩＮＴ）细胞毒检测法,分析了５１例初治及１７例复发急性白血病患者细胞的表面分化抗原及ＭＤＲ１＾＋基因编码的ｐ１７０阳性率,并用ＩＮＴ法的体外药敏试验进行对照。结果：ＭＤＲ１＾＋与ＣＤ３４＾＋有显著相关性（ｒ＝０．８４２,Ｐ〈０．０１）,而与ＣＤ１３、ＣＤ１４、ＣＤ１５、ＣＤ３３、ＨＬＡ－ＤＲ等其它髓系抗原无关;ＭＤＲ１＾＋／ＣＤ３４＾＋表型细胞较ＭＤＲ１＾－／ＣＤ３４＾－表型细胞缓解率、生存期、缓解期显著缩短。结论：急性白血病ＭＤＲ１＾＋／ＣＤ３４＾＋表型可作为白血病预后不良的指标。     

硫氧还蛋白与人类疾病相关性的研究进展

硫氧还蛋白是一个广泛分布的氧化还原蛋白,通过二硫化物活性中心可逆地催化许多氧化还 原反应,参与机体多种生物学活性,如刺激细胞生长,转录因子的调节、抑制凋亡等。它与人类许多疾病有 关,硫氧还蛋白特异性抑制剂可能成为化学治疗干预的重要靶点。     

非清髓性异基因外周造血干细胞移植治疗加速期慢性粒细胞白血病

目的：探讨非清髓性异基因外周造血干细胞移植对慢性粒细胞白血病加速期的治疗效果,以扩大其适用范围。方法：对2例慢性粒细胞白血病加速期患者进行了相关的非清髓性的异基因外周造血干细胞移植术,采用包括氟达拉滨、阿糖胞苷、OKT3、环磷酰胺、马利兰为主的预处理方案。结果：2例患者均移植成功,1例已健康生存9个月,另1例发生了慢性GVHD及间质性肺炎,最终于移植后近1a时死于并发症。结论：非清髓性异基因外周造血干细胞移植是一种可行的治疗慢性粒细胞加速期患者的有效方法。     

协同刺激因子在移植物抗宿主病发生中作用的初步研究

 目的　探讨协同刺激因子（CM）在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）相关移植物抗宿主病（GVHD）中的作用。方法　根据预处理方案不同,将21例行allo-HSCT的血液病和实体瘤患者分为A组（NST组）和B组（清髓性HSCT组）;所有患者在移植前后不同时间,应用流式细胞术（FCM）检测外周血CD+4 T细胞表面CM（CD28、CD80、CD152）的表达;用短串联重复序列聚合酶链反应（STR-PCR）方法检测微卫星嵌合体形成。结果　21例患者移植后均获得造血功能重建,经STR-PCR检测均转为混合嵌合体（MC）或完全嵌合体（CC）;不同预处理方案GVHD发生率差异无统计学意义（χ2＝3.711,P＝0.144）;COX回归分析结果显示：CD+4 CD+152能明显影响GVHD发生（χ2＝13.128,P＜0.0001）;术后,外周血T细胞表面CD+4 CD+28、CD+4 CD+80表达逐渐增高,GVHD时达高峰,经过治疗和控制GVHD后,逐渐下降;而T细胞表面CD+4 CD+152表达则逐渐降低,GVHD时最低,经治疗和控制GVHD后,又逐渐上升。结论　清髓性HSCT和NST的GVHD发生率无差别;T细胞表面CM的表达与GVHD发生有关,并且在清髓性HSCT和NST的表达不同;B7-CD28／CD152共刺激途径在GVHD发生中起重要作用。     

髓系／自然杀伤细胞祖细胞急性白血病一例并文献复习

 目的　提高对髓系／自然杀伤细胞祖细胞（M／NKP）急性白血病的认识。方法　报告1例新近诊断的M／NKP急性白血病及其治疗经过并进行文献复习。结果　经联合化疗未达完全缓解,死于脑出血。结论　M／NKP急性白血病是一种罕见的白血病,有特异的免疫表型特征,临床进展迅速,对现行治疗不敏感,预后差。     

丙戊酸钠联合地西他滨治疗骨髓增生异常综合征疗效分析

目的 探讨丙戊酸钠联合地西他滨治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的有效性和安全性.方法 选择2012年2月至2017年2月山西大医院血液科收治的42例MDS患者为研究对象.将患者按照随机数字表法分为对照组(21例)和试验组(21例),对照组接受地西他滨治疗,剂量20 mg·m-2·d-1,2 h完成静脉滴注,连续治疗5 d,4周为1个疗程;试验组在使用地西他滨治疗的基础上,口服丙戊酸钠0.2 g/次,3次/d,1周后加量至0.4 g/次,3次/d.两组均至少进行4个疗程的治疗.出现严重的不良反应或疾病明显进展时停用,治疗后每4周复查一次骨髓涂片,评价疗效.并分别于治疗前后用荧光定量聚合酶链反应检测患者骨髓细胞中ASXL1、DNMT3A、TET2的表达情况.结果 试验组与对照组的总体治疗反应率分别为76.2%(16/21)和57.1%(12/21),差异有统计学意义(P<0.05);两组的总缓解率分别为47.6%(10/21)和38.1%(8/21),差异无统计学意义(P>0.05);两组患者均有轻微的药物不良反应,不良反应发生率分别为42.9%(9/21)和38.1%(8/21),差异无统计学意义(P>0.05);治疗后两组TET2 mRNA、DNMT3A mRNA含量较治疗前下降,差异均具有统计学意义(P<0.05),但两组间治疗后比较差异无统计学意义(P>0.05);对照组ASXL1 mRNA含量较治疗前无显著变化,试验组患者的ASXL1 mRNA含量较治疗前下降,差异有统计学意义(P<0.05).结论 丙戊酸钠联合地西他滨治疗MDS效果良好,不良反应轻微,且对MDS相关基因TET2、DNMT3A以及ASXL1的表达均有影响.     

骨髓切片和涂片观察在恶性血液病诊断中的意义

 目的 应用骨髓切片和涂片相结合,观察骨髓组织和细胞形态学的变化,对120例初发的血液病患者的骨髓进行切片和涂片的结果分析,以期得到形态学诊断的新途径。方法 收集恶性血液病病例120份。一步法抽吸骨髓,常规方法涂片染色,塑料包埋法制作组织切片;恶性血液病的诊断参照2001年WHO分型标准。结果 骨髓活检与骨髓涂片相结合,在诊断骨髓纤维化、低增生MDS、骨髓转移癌和骨髓坏死,骨髓组织切片的诊断符合率高于穿刺涂片。对于淋巴瘤骨髓侵犯的病例,骨髓组织切片中更容易找到有特征的淋巴瘤细胞;对慢性粒细胞白血病（CML）病例,组织切片较穿刺涂片提前找到诊断急变的证据。结论 骨髓形态学检验,将组织切片与穿刺涂片相结合,互为补充,可以有效地提高恶性血液病的诊断水平。     

ZAP-70及CD38在慢性B淋巴细胞白血病中表达的意义

 目的　检测zeta相关蛋白（ZAP-70）及CD38在慢性B淋巴细胞白血病（B-CLL）中的表达,分析两者的相关性,并探讨其临床意义。方法　采用流式细胞仪检测21例B-CLL患者骨髓或外周血中ZAP-70及CD38的表达水平。结果　在21例B-CLL中9例ZAP-70阳性,8例CD38阳性。二者同时阳性8例,二者同时阴性8例。结论　ZAP-70及CD38可以为B-CLL提供重要的预后信息,阳性提示预后不良,二者具有相关性。     

14例骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化的病理与临床分析

 目的 探讨骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化（MDS-MF）的病理与临床特征。方法　采用骨髓穿刺涂片Wright染色光镜观察分类;骨髓活检组织塑料包埋切片,瑞特-吉姆萨染色光镜观察组织学变化及Gomory网状纤维染色,回顾性观察总结14例MDS-MF患者的临床表现、骨髓细胞学、骨髓组织学特征。结果　14例中RA 4例,RA-RS 3例,RAEB-Ⅰ3例,RAEB-Ⅱ4例。全血减少3例（21.4 %）,两系减低7例（50 %）,一系减低4例（28.6 %）,14例末稍血涂片均见幼粒、幼红细胞及泪滴状红细胞。骨髓涂片中增生减低／极度减低5例（35.7 %）、增生活跃／明显活跃9例（占64.3 %）。骨髓细胞发育不良100 %。巨核0 ~ 105个,7例缺如（占50 %）,3例有典型单圆及多圆核巨核细胞（占21.4 %）。骨髓组织增生低下仅占1例,增生极度活跃者6例。14例均可见骨髓胶原纤维增生和ALIP现象,原始细胞明显增多7例。网状纤维"+++"５例,"++++"９例。脾大4例,肝大1例,反复骨髓干抽5例。结论　MDS-MF是MDS的一种变型,必须结合外周血细胞形态,骨髓细胞发育不良表现、骨髓活检幼稚细胞增多、胶原纤维和网状纤维增生等特点诊断,并与伴有纤维化的其他相关疾病鉴别。