毛细胞性白血病治疗药物作用机制研究进展

毛细胞性白血病(hairy cell leukemia，HCL)是一种以慢性淋巴样细胞增殖紊乱(B-chronic lymphoproliferative disorders，BLJ))为特征的血液系统恶性肿瘤，临床上较为罕见。国内香港地区年发病率约为0．035／10万，但近年全球发病呈上升趋势。HCL患者主要为中老年人，男女比约为3：1．4：1，起病大多隐袭，进展缓慢。目前病因仍不清楚，但与放射线暴露有一定关系，许多病例的发生呈家庭相关性，具体原因不明。     

供体白细胞输注治疗急慢性白血病和多发性骨髓瘤

目的　观察供体白细胞输注 (DL I)治疗急慢性白血病和多发性骨髓瘤的疗效和安全性。方法　慢性髓性白血病 (CML ) 7例 ,慢性期 (CML - CP) 5例 ,加速期 (CML - AP)和急性变 (CML - BP)各 1例 ,急性髓性白血病 (AML - m2 ) ,急性淋巴细胞白血病 (A L L )和多发性骨髓瘤 (MM)各 2例。预处理方案用去髓性和非去髓性两种。供体白细胞采用 COBE,Spectra血细胞分离机 ,回输的细胞数 (CD3 +)细胞为 (0 .6～ 3.4)× 10 7/ kg,平均细胞数 1.7× 10 7/ kg,DL I前停用免疫抑制剂。非去髓性异基因干细胞移植 (NST)患者通常在移植后每月输注 1次 ,连续 1～ 4次。对移植后或化疗、放疗后复发的患者 ,在复发的早期每月输注 1次 ,也连续 1～ 4次。结果　 4例 NST后的 CML- CP患者 DL I2次后嵌合体逐渐形成 ,其中 1例发生全血细胞减少 ,骨髓增生不良 ,经对症治疗后获得CR。 1例异基因骨髓移植后 (allo- BMT)复发的 CML- CP患者在 DL I1次后发生严重再障 ,经抢救后恢复并获CR2 ,长期生存。 1例 CML- AP及 1例 CML- BP患者 NST后虽然联合 DL I2次 ,嵌合体也未出现。 2例 NST后的A ML 患者在 DL I1次后混合嵌合体出现 ,现仍在随访中。 2例 DL I各 1次的 AL L 复发患者 (allo- BMT1例 ) (化疗及交替半身照射后复发 1例 )分别?     

MAC预处理自体外周血干细胞移植治疗老年多发性骨髓瘤三例

多发性骨髓瘤 (ＭＭ)常规化疗疗效较差 ,而大剂量化疗或放疗结合异体或自体造血干细胞移植 (ＡＰＢＳＣＴ)支持在年轻的ＭＭ患者得到应用[1 ,2 ] ,然而由于ＭＭ患者年龄偏大 ,开展异基因骨髓移植治疗受限。为了寻求更好的治疗方法 ,近年来 ,我们采用ＭＡＣ方案作预处理为 3例老年ＭＭ患者行ＡＰＢＳＣＴ ,取得了满意的疗效 ,现报道如下。病例和方法1　病例　例 1,男 ,62岁。 1995年 12月诊断为ＭＭＩｇＧⅢｂ。给予改良Ｍ2 方案 (马法兰 2ｍｇ ,3次 ｄ ,第 1～第 7天 ;卡氮芥 12 5ｍｇ ,静脉点滴 ,第 1天 ;环磷酰胺 80 0ｍｇ ,静脉点滴 ,第…     

急性B淋巴细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多症一例

患者 ,男 ,18岁。因间断发热 5 0ｄ ,于 2 0 0 0年 6月 2日入院。患者于 5 0ｄ前受凉后发热 ,体温波动在 38℃左右 ,无流涕、咳嗽、腹痛、腹泻等症状 ,自感轻微咽痛。当地医院检查 :外斐反应、肥达反应、抗链球菌溶血素“Ｏ”测定及类风湿因子测定均为阴性 ,血沉 5 3ｍｍ/ 1ｈ。曾口服利君沙片 ,效果不佳 ,遂来我院就诊。门诊查外周血常规 :ＷＢＣ 16 .6× 10 9/Ｌ、Ｈｂ 85ｇ/Ｌ、ＢＰＣ 96× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .2 6 ,淋巴细胞 0 .39,嗜酸粒细胞 0 .34 ,嗜碱粒细胞 0 .0 1。患者否认有过敏性疾病史。查体 :体温 38.5℃ ,脉率 110次 /…     

细胞因子在移植相关移植物抗宿主病诊断中的作用

目的探讨异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）后外周血细胞因子（CK）表达水平的变化及其与移植物抗宿主病（GVHD）的关系。方法21例行allo—HSCT的血液病和实体瘤患者,根据预处理方案分为非清髓性（A组）和清髓性allo—HSCT组（B组）;根据发生GVHD情况分为1组（A组发生aGVHD）,2组（A组发生cGVHD）,3组（B组发生aGVHD）,4组（B组未发生GVHD）,5组（A组未发生GVHD）。采用半定量反转录聚合酶链反应（RT—PCR）和双抗体夹心酶联免疫吸附法（ELISA）对21例allo—HSCT患者动态监测外周血可溶性白细胞介素-2受体（sIL-2R）、干扰素-γ（IFN-γ）、转化生长因子β1（TGF—β1）表达变化情况。结果21例患者均获得造血重建,A、B两组发生GVHD情况无差别（χ^2=3．711,P=0．144）;RT—PCR方法及ELISA法检测CK,术后患者IL-2R、IFN-γ的表达均逐渐增高,IL-2R在＋7天时已明显高于术前（P〈0．05）,发生GVHD时达高峰,TGF-β1的表达随时间延长而逐渐降低,发生GVHD时最低;经治疗后,各指标逐渐接近术前水平;三指标在A组和B组表达不同（P〈0．01）;发生GVHD组与无GVHD组相比,差异有统计学意义（P〈0．001）。结论slL-2R、IFN-γ、TGF—β1可以作为allo—HSCT后预测aGVHD早期发生的指标;slL-2R、TGF—β1独立于其他参数,更能影响GVHD发生;RT—PCR和ELISA两种方法检测CK的敏感性无差别。     

骨髓发育不良转化为急性粒细胞性白血病

近年来法美英(FAB)协作组将发生急性白血病之前的难治性细胞减少为定为骨髓发育不良综合征(MDS)。细胞遗传学研究表明,此类患者约半数以上有非随机的染色体异常为单克隆性疾病。其中原发性获得性铁粒幼红细胞性贫血(PASA)巳由G-6-PD同功酶研究证实,异常克隆来源于多能干细胞。作者研究了一例难治性贫血患者的血液病理学和细胞遗传学,揭示了三个不同的临床分期:第一期为慢性期(22个月)其核型为(45, XY,-7);第二期为再障期,其     

协同刺激因子与器官移植排斥

 同种异体器官移植后的排斥反应，尤其是急性排斥反应仍然是导致移植失败和患者死亡的主要原因。活化T细胞在移植排斥反应中起着关键作用。已有研究表明，共刺激分子的表达与同种异体移植排斥反应有关。CD28／CTLA4与CD40／CD40L通路是导致T细胞活化的两个重要共刺激通路。本文着重阐述了CD28／CTLA4-B7通路在此种排斥反应中的作用。     

急性髓性白血病免疫球蛋白重链重因和T细胞受体γ基因重排的检测及意义

为检测急性髓性白血病（AML）患者免疫球蛋白重链基因（IgH)和T细胞受体γ基因（TCRγ）克隆性重排情况，并初步探讨其意义，采用聚合酶链反应（PCR）检测51例AML患者IgH及TCRγ基因重排。结果表明，51例患者中9例（17．65％）发生IgH基因重排，11例（21．57％）出现TCRγ基因重排。由此可见，AML中确实存在系列失真现象，可有IgH及TCRγ重排发生。     

MAC预处理行异基因外周血造血干细胞移植治疗慢性髓细胞白血病一例

ＭＡＣ预处理行异基因外周血造血干细胞移植治疗慢性髓细胞白血病一例乔振华高秀华马燕萍张晓辉吕家瀛马丽辉李蓉萍咎文娟李梅马秀琴异基因外周血干细胞移植（ａｌｏ－ＰＢＳＣＴ）具有造血恢复快、无麻醉和无采集骨髓的痛苦等优点，但这种移植是否会建立持久的造血和免疫...     

P43基因在造血干细胞移植患者弓形虫感染诊断中的应用

目的 建立快速、特异、敏感诊断造血干细胞移植(HSCT)患弓形虫感染情况的DNA检测方法，并讨论其临床意义。方法 利用ELISA和PCR方法对56例造血干细胞移植受及20例正常供同时进行检测。结果 检测造血干细胞移植受56例，PCR和ELISA方法检测弓形虫P43基因片段和其抗原，阳性各为10及7例；其阳性率分别为17．86％和14．3％。作为阴性对照的20名正常同时进行弓形虫的检测，其结果均为阴性。结论 体外扩增弓形虫P43基因的方法具有准确、快速、特异和敏感的优点，可以作为造血干细胞移植患弓形虫感染诊断的有价值的方法之一。