以肺动脉高压为首发表现的先天性中枢性低通气综合征临床特征和基因分析

目的探讨先天性中枢性低通气综合征(CCHS)的临床和基因变异特征。方法分析1例首发表现为不明原因肺动脉高压的CCHS患儿的临床资料,并总结国内外文献中CCHS病例的临床特点、致病机制和基因变异情况。结果11月龄女婴,主要表现为浮肿、尿少、低血压、嗜睡、发绀、抽搐及颅内压增高。B型脑利钠肽、丙氨酸氨基转移酶升高,凝血酶原时间延长。颅脑磁共振示右侧额叶出血;超声心动图示中重度肺动脉高压。靶向捕获二代测序未发现可能的致病基因。采用Sanger法验证示患儿PHOX 2 B基因第3外显子存在多聚丙氨酸重复扩展变异,基因型为20/25。患儿入院后采用无创通气,睡眠时呼吸浅慢、微弱,伴血氧下降;血气分析提示二氧化碳潴留。随后改用夜间无创通气、降肺压药物治疗。复查肺动脉压力明显下降,生命体征稳定。随访至24月龄,夜间只需较低压力水平的无创通气,生长发育无异常。结论对于不明原因的肺动脉高压伴撤机困难患儿,需警惕CCHS。疑诊者应尽早针对CCHS相关基因进行靶向捕获二代测序及PHOX 2 B基因Sanger法验证。早期给予无创通气有望改善预后。     

非活动性结核性胸膜炎与活动性结核性胸膜炎的CT扫描影像特征分析

目的: 探讨非活动性结核性胸膜炎与活动性结核性胸膜炎CT扫描影像表现。方法: 对2012年6月1日至2021年3月30日在首都医科大学附属北京胸科医院就诊的单纯非活动性结核性胸膜炎患者68例和同期活动性结核性胸膜炎44例的CT扫描影像表现进行比较。结果: (1) 68例非活动性结核性胸膜炎患者 CT扫描影像表现中胸膜粘连62例(91.2%),胸膜有钙化者28例(41.2%),叶间裂受累22例(32.4%),胸腔积液12例(17.6%),包裹性胸腔积液8例(11.8%)。(2)44例活动性结核性胸膜炎患者CT扫描影像表现中胸膜粘连30例(68.2%),未见胸膜钙化,叶间裂受累32例(72.7%),胸腔积液43例(97.7%),包裹性胸腔积液26例(59.1%)。(3)非活动性与活动性结核性胸膜炎CT扫描影像比较:胸膜粘连、胸膜钙化发生率高,差异均有统计学意义(χ²=9.630,P=0.002;χ²=23.737,P=0.000);叶间裂受累、胸腔积液、包裹性胸腔积液的发生率低,差异均有统计学意义(χ²=12.692,P=0.000;χ²=68.548,P=0.000;χ²=28.301,P=0.000)。结论: 非活动性结核性胸膜炎的CT扫描影像与活动性结核性胸膜炎比较胸膜粘连、胸膜钙化的发生率高,胸腔积液、包裹性胸腔积液、叶间裂受累的发生率低。识别非活动性和活动性结核性胸膜炎的CT扫描影像特点,对患者临床治疗有指导意义。     

血管生长因子在冠心病治疗性血管新生中的应用

血管生长因子在血管新生过程中起着重要作用.大量的动物研究显示在给予血管生长因子后能够有效地促进缺血心肌的血管新生,改善局部血流灌注,提高心功能.但由于临床Ⅱ期试验未取得预期的阳性结果,给治疗性血管新生的应用带来了新的挑战,众多问题有待进一步优化和解决.     

海水浸泡爆炸伤延期植皮最佳时机的研究

目的确定海水浸泡爆炸伤延期植皮的最佳时机。方法建立海水浸泡爆炸伤动物模型后，分别于0、3、7、14d切取创面组织作病理切片，镜下观察创面受床的病理改变；同期对创区实施植皮术，通过计算机全自动图像分析系统准确计算出各组的皮片成活率。结果分别于伤后0、3、7、14d，对皮肤缺损区施行植皮术，发现不同时机植皮成活率不同，伤后7d对海水浸泡爆炸伤皮肤缺损区植皮，皮片成活率最高。结论海水浸泡爆炸伤延期7d后植皮是对创面实施植皮术的最佳时机。     

拜唐苹治疗Ⅱ型糖尿病的临床观察及研究进展

目的观察拜唐苹治疗Ⅱ糖尿病的临床效果。方法30例病人，通过口服拜唐苹治疗一个月和一年后，记录血浆葡萄糖和血红蛋白，根据比较了解拜唐苹降糖效果。结果拜唐苹使患者的空腹血糖下降10．19％，非空腹血糖下降17．44％，血红蛋白治疗前有16人控制差，治疗后无一人控制差。结论拜唐苹治疗Ⅱ型糖尿病中空腹血糖轻中度增高，餐后血糖增高显著的病例，效果满意，副作用少。     

肌注杜冷丁诱发局灶性肌病一例

患者,男性,39岁,主因四肢活动障碍3年,加重8月于 2005年1月来我院就诊。患者2002年无诱闪感走路时双足跟不能着地,2003年初逐渐出现左下肢僵直,不能屈曲,睡眠中无缓解,在当地医院针灸治疗后缓解,2004年6月患者自行戒     

完美主义与基督教信仰

目的 考察个体的宗教信仰与完美主义心理之间的关系。方法 采用质的研究方法，对两位受访者（分别为功能障碍型完美主义与健康的完美主义）追行个案研究。结果 两名受访者的基督教（新教）信仰封其完关主义的负面倾向有所矫正，受访者的人际关系和自我认知因为宗教信仰而有所改善。结论 基督教（新教）信仰有利于修正受访者自体表象与权威客体表象的关系。在象征意义上，“上帝”的概念可以理解为“较好的”权威客体表象。     

一种防脱出易制作义眼台的研制

目的探讨一种新型简易防脱出的义眼台的制作方法与效果。方法根据眼球摘除后的解剖特点设计义眼台大小,选择聚甲基丙烯酸甲酯和涤纶布为材料制作复合材料义眼台,并对6只家兔行眼球摘除后置入义眼台,经HE染色观察及肉眼观察术后不同时间置入物与眼周围组织的解剖关系。结果聚甲基丙烯酸甲酯部分与组织无黏连,涤纶布形成牢固黏连,周围有纤维组织长入并包绕,义眼台无脱出、移位。结论以聚甲基丙烯酸甲酯和涤纶布为材料制作复合义眼台,方法简易,效果可靠,组织相容性好,术后反应轻,值得在临床上推广使用。     

Correction of frequency and phase variations induced by eddy currents in localized spectroscopy with multiple echo times.

As a consequence of the time-varying magnetic field induced by eddy currents, frequency drifting occurs when the sampling window of localized spectroscopy continuously shifts. The frequency drifting and the concomitant phase variations can severely affect spectroscopy results when data are acquired with multiple echo times (TEs), such as in the measurement of glutamate (Glu) concentration using the TE-averaged method. Specifically, the averaged spectra are further broadened and distorted in the presence of residual eddy currents, and editing of the coupled spins of Glu C4 protons is affected, resulting in errors in the measured relative intensity ratio. Postacquisition correction using unsuppressed water as reference can effectively minimize this detrimental effect, as manifested by the significantly enhanced signal intensity. Also, it is demonstrated that the methyl signals of creatine (Cr) at 3.0 ppm and choline (Cho) at 3.2 ppm can be used as internal references in finding frequency and phase disparities between different TEs.     

足部骨筋膜室综合征早期诊断与治疗

目的:探讨足部骨筋膜室综合征早期诊断与治疗结果。方法:1998年1月-2003年12月收治15例足骨筋膜室综合征患者(均为男性:年龄15～55岁,平均32岁),行足背双切口减压4例,足底内侧减压9例,足内外两侧减压2例。1周后行减张缝合或植皮术。结果:15例随访9～24个月,12例恢复佳,足运动感觉正常;2例有足底感觉减退、足趾麻木;1例遗留前足挛缩、无力,足趾麻木。无爪形趾及功能障碍者。结论:足损伤后,Whiteside法测定组织间隙压力是诊断足骨筋膜室综合征的可靠方法。治疗时足部如有骨折、血肿者,骨筋膜室减张切口,宜选择足底内侧切开效果较好。