Primary retroperitoneal myxoid/round cell liposarcoma is a nonexisting disease: an immunohistochemical and molecular biological analysis

Almost all primary retroperitoneal liposarcomas can be classified as well-/dedifferentiated liposarcoma. Rarely, however, primary retroperitoneal liposarcoma is classified as myxoid/round cell liposarcoma, based on the presence of myxoid areas and vascular crow's feet pattern, which has resulted in a debate on the classification of liposarcoma in the retroperitoneum. Genetically, myxoid/round cell liposarcoma and well-/dedifferentiated liposarcoma are different diseases. Myxoid/round cell liposarcoma is characterized by a translocation causing FUS-CHOP or EWSR1-CHOP fusion, whereas well-/dedifferentiated liposarcoma is characterized by an amplification of the 12q13-15 region, including MDM2 and CDK4 genes. As myxoid/round cell liposarcoma is highly radio- and chemosensitive, differentiation between subtypes is important to optimize treatment. We studied whether primary retroperitoneal liposarcomas diagnosed as myxoid/round cell liposarcoma represent molecularly true myxoid/round cell liposarcoma or are histopathological mimics and represent well-/dedifferentiated liposarcoma. Primary retroperitoneal myxoid/round cell liposarcoma (n=16) were compared to primary extremity myxoid/round cell liposarcoma (n=20). Histopathological and immunohistochemical features were studied. Amplification status of the 12q13-15 region was studied using a multiplex ligation-dependent probe amplification analysis, and FUS-CHOP or EWS-CHOP translocations were studied using RT-PCR. In primary retroperitoneal myxoid/round cell liposarcoma, MDM2 and CDK4 staining was both positive in 12 of 15 cases. In primary extremity myxoid/round cell liposarcoma, MDM2 was negative in 18/20 and CDK4 was negative in all cases. Multiplex ligation-dependent probe amplification showed the amplification of 12q13-15 region in 16/16 primary retroperitoneal myxoid/round cell liposarcomas and in 1/20 primary extremity myxoid/round cell liposarcomas. Translocation was present in all (18/18) primary extremity myxoid/round cell liposarcomas, but absent in all primary retroperitoneal myxoid/round cell liposarcomas. On the basis of immunohistochemical and molecular characteristics, apparent primary retroperitoneal myxoid/round cell liposarcoma can be recognized as well-/dedifferentiated liposarcoma with morphological features mimicking myxoid/round cell liposarcoma. In these cases, treatment should probably be specifically designed as for well-/dedifferentiated liposarcoma. Moreover, finding of myxoid/round cell liposarcoma translocations in a retroperitoneal localization is highly suggestive of metastasis and should prompt search for a primary localization outside the retroperitoneum.     

La DREZotomie microchirurgicale pour Douleurs après traumatisme radicello-médullaire—Plexique ou tronculaire du membre supérieur: A propos de 11 cas opérés versus 8 cas non opérés

Résumé  Sur une série de dix neuf patients souffrant de douleur par désafférentation du membre supérieur d’origine traumatique, pris en charge dans le cadre du Centre d’Evaluation de la Douleur. Onze patients ont été opérés par DREZotomie Microchirurgicale (DMC) et les huit autres ont eu une prise en charge médicale et/ou cognitivo-comportementale. Cette étude tend à confirmer l’efficacité de la DMC dans le traitement des douleurs neurogènes par traumatisme de la jonction radiculomédullaire cervico-thoracique, particulièrement dans leur composante paroxystique, permenttand d’arrêter le plus souvent la consommation médicamenteuse antalgique et améliorer notamment le statut psychologique des patients. Ces données sont vérifiées de manière éloquente lorsqu’on les étudie en comparant les patients opérés aux patients non-opérés. Les résultats post-opératoires sont exposés et comparés à ceux de la littérature récente. II est par ailleurs posé le problème de l’indication de la DMC lorque les lésions neurologiques initiales sont situées uniquement à distance et en périphérie par rapport à la jonction radiculo-médullaire.

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Summary  Neneteen patients with pain resulting from deafferentation of an upper limb due to trauma were treated in the pain centre. Eleven patients were operated by microsurgical DREZotomy (MSD), and eight others had medical and/or cognitivo-behevioural treatment. This study tends to confirms the efficacy of MSD in the treatment of neurogenic pain resulting from injury to the cervico-thoracic dorsal root entry zone (particularly the paroxysmal component), which generally allows discontinuation of antalgic drugs and notably improves the psychological status of patients. These results are clearly confirmed when operated patients are compared with non-operated ones. The postoperative results are presented and compared with those recently reported in the litterature. The indication for MSD is also considered when the initial neurological lesions are located only at some distance and peripherally with respect to the radicello-medullary junction.

     

Modification of the cellular cytoskeleton and hepatic tumor promotion

Non transformed epithelial hepatic cells (established cell line and adult rat hepatocytes) treated by liver tumor promoters, phenobarbital and biliverdin, for 24 and 48 h showed a fragmentation and loss of F-actin and a depolymerisation of microtubules. This pattern closely resembles that of transformed cells which were not susceptible to the action of promoters. In liver preneoplastic nodules obtained from rats submitted to an initiation-promotion process, actin almost completely disappeared with the concomitant appearance of a characteristic enzymatic pattern rich in GGT and GST-P. Therefore, cytoskeleton of hepatic cells is a target for tumor promoters and could play a role in promotion mechanism.     

Données actuelles pour une prise en charge optimisée des patients arthrosiques

Pendant très longtemps,les thérapeutiques de l’arthrose ont été relativement négligées: les patients comme souvent leurs médecins estimaient qu’il n’y avait ?pas de traitement sérieux? se limitant à un traitement antalgique associé ou non à des anti-inflammatoires non stéréo?diens. A la lumière des avancées thérapeutiques récentes, cette attitude mérite d’être reconsidérée. II faut insister, d’une part, sur l’importance d’undépistage précoce, par les techniques modernes d’imagerie permettant d’instaurer un traitement adapté avant que la destruction cartilagineuse ne devienne trop importante et, d’autre part, sur la nécessité d’une prise en charge médicamenteuse et non médicamenteuse adaptée, ainsi que sur unsuivi rigoureux clinique et paraclinique de l’évolution. Les traitements antalgiques, sans activité antiinflammatoire, (particulièrement le paracétamol, utilisé à dose efficace de 3 voire 4g/j) méritent d’être proposés, en première intention en cas d’arthrose symptomatique. Les anti-inflammatoires non stéro?diens sont d’autant plus indiqués qu’il existe des signes évocateurs depoussée congestive d’arthrose uniquement pour une durée brève. L’avènement des nouveaux anti-inflammatoires inhibiteurs spécifiques de la cyclo-oxygénase de type II permettra de limiter les conséquences digestives de cette classe thérapeutique. Les traitements locaux de la gonarthrose sont complémentaires et se potentialisent: les infiltrations de cortico?des et le lavage articulaire sont indiqués dans le traitement de la poussée congestive, associés à la mise en décharge de l’articulation. Les infections d’acide hyaluronique méritent d’être tentées en traitement de fond des gonarthroses avec peu ou pas d’épanchement, radiologiquement modérées. Compte tenu de son importance médico-économique, l’arthrose continue de générer des recherches thérapeutiques importantes, notamment vers une limitation de la dégradation du cartilage (inhibition des cytokines et/ou proteases) et vers la mise au point de molécules favorisant la cicatrisation tissulaire du cartilage.