褪黑素通过视黄酸相关孤儿受体α可抑制骨髓间充质干细胞的成脂肪分化

背景：前期研究发现,褪黑素能够抑制骨髓间充质干细胞向脂肪细胞诱导分化,但其作用机制有待进一步研究。 目的：探索褪黑素是否通过核受体视黄酸相关孤儿受体α介导抑制骨髓间充质干细胞向脂肪细胞诱导分化的作用机制。 方法：无菌采集骨髓样本,采用密度梯度离心结合贴壁培养分离培养人骨髓间充质干细胞,用流式细胞仪鉴定细胞表面表型。然后将细胞分为褪黑素组、CGP52608组和对照组,分别以含褪黑素、CGP52608脂肪维持液和正常的脂肪诱导液进行诱导,用荧光定量PCR和Western blot法检测核受体视黄酸相关孤儿受体α在骨髓间充质干细胞以及其成脂肪分化过程中的表达特征。用受体特异性激活剂 CGP52608,考察核受体视黄酸相关孤儿受体α激活状态下,骨髓间充质干细胞成脂肪分化的影响。 结果与结论：原代分离的骨髓间充质干细胞生长旺盛,呈纤维梭状,流式鉴定间充质干细胞表型结果示,CD34和CD45表达阴性,CD29,CD44与CD105表达阳性。荧光定量PCR发现骨髓间充质干细胞高表达褪黑素核受体视黄酸相关孤儿受体α,而且褪黑素能够呈浓度依赖性促进骨髓间充质干细胞表达视黄酸相关孤儿受体α;Western blot检测结果也证实褪黑素呈浓度依赖性促进视黄酸相关孤儿受体α在蛋白水平的表达。在成脂肪分化过程中,褪黑素在早期明显上调视黄酸相关孤儿受体α表达,但在中后期就维持在相对低水平。最后,用CGP52608激活视黄酸相关孤儿受体α后,骨髓间充质干细胞成脂肪分化被抑制。因此,褪黑素通过核受体视黄酸相关孤儿受体α抑制骨髓间充质干细胞成脂肪分化,褪黑素在调节脂肪细胞分化过程中发挥重要作用。     

131I-MIBG在神经母细胞瘤患儿自体干细胞移植中的净化作用

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)原发于肾上腺髓质或脊柱旁交感神经系统,是最常见的婴幼儿中枢神经系统(CNS)外实体瘤。NB发病隐匿,多数患儿以转移灶症状发病,75%的患儿确诊时即为Ⅲ期或Ⅳ期[1],病情进展快、病死率高、预后差,有骨髓转移的Ⅳ期NB患儿长期生存率不足16%,发     

~（131）I-MIBG在神经母细胞瘤患儿自体干细胞移植中的净化作用

神经母细胞瘤（neuroblastoma,NB）原发于肾上腺髓质或脊柱旁交感神经系统,是最常见的婴幼儿中枢神经系统（CNS）外实体瘤。NB发病隐匿,多数患儿以转移灶症状发病,75%的患儿确诊时即为Ⅲ期或Ⅳ期[1],病情进展快、病死率高、预后差,有骨髓转移的Ⅳ期NB患儿长期生存率不足16%,     

眼外期及远处播散期视网膜母细胞瘤133例

目的 总结晚期视网膜母细胞瘤(Rb)患儿的临床特点和疗效.方法收集2005年9月-2010年5月本科收治133例(162只眼;男78例,女55例)眼外期(101例)及远处播散期(32例)Rb患儿综合诊疗资料,并进行回顾性分析.133例患儿中位年龄2.04岁(0.33～12.66岁).首发眼别:右眼48例(眼外期36例,远处播散期12例),左眼56例(眼外期46例,远处播散期10例),双眼29例.结果眼外期及远处播散期患儿初诊症状以黄白色反光为主要临床表现,占69.92%(93/133例),其次为流泪、红肿、畏光及眼球突出(10.52%),斜视(9.77%),视力下降、失明、白内障(6.77%).误诊1.51%,术后复发1.51%.133例中男性患儿就诊率为58%(78/133例),略高于女性患儿;存在Rb家族史者占5.26%(7/133例);98.49%的患儿(131/133例)神经元特异性烯醇化酶(NSE)增高, 最大值370.00 μg·L-1;眼外期患儿NSE水平为(34.16±19.63) μg·L-1,远处播散期患儿NSE水平为(91.83±96.55) μg·L-1.放弃治疗或失访14例(远处播散期9例,眼外期5例),获随访119例,随访中位时间27个月,生存率82.35%(98/119例).远处播散期存活率为26.08%(6/23例),眼外期为95.83%(92/96例).结论晚期Rb患儿一旦出现远处器官及组织侵犯,病死率较高.但眼外期患儿经规律治疗后生存率较高,应重视Rb的早期、综合诊疗.     

三侧性视网膜母细胞瘤4例临床分析及文献回顾

目的分析三侧性视网膜母细胞瘤(TRB)的临床资料,探讨其诊断、治疗方法及预后情况。方法回顾性分析4例我院诊断为TRB的患儿临床特征及随访情况。结果4例TRB患儿中,1例有家族史(1/4);3例为双眼发病(3/4),l例为单眼发病(1/4);鞍旁占位1例,松果体占位2例,蝶鞍区占位1例;3例患儿首次血清神经元特异性烯醇化酶测得值升高,治疗后迅速降至正常。4例患儿中,2例经含有PECV方案化疗的规范治疗后病情均好转,其中1例颅内病灶消失,达完全缓解(CR),1例颅内病灶缩小,达部分缓解(PR);2例患儿因病情进展放弃治疗。截至随访日期,2例获随访患儿1例无事件生存,1例PR。结论TRB在临床上较为罕见,预后差,PECV方案化疗对其有效,但需更大样本进一步验证。     

41例有家族史视网膜母细胞瘤患儿临床特点及家系谱总结

目的总结分析有家族史的视网膜母细胞瘤(RB)患儿临床发病特点,收集RB患儿家系谱情况,了解RB基因突变携带情况,进行遗传咨询探讨。方法选取我院儿科2006年11月-2013年5月收治的1247例RB患儿中有明确RB家族史的41例患儿作为研究对象,无家族史1206例RB患儿作为对照组。对两组患儿的发病年龄、临床表现、实验室检查、治疗效果、家系谱遗传情况进行回顾性总结。统计分析两组RB患儿双眼发病情况,根据RB遗传模式分为3组:直接遗传、间接遗传、隐形嵌合体,分析研究组RB患儿的家系谱特点。结果 41例研究组RB患儿中单眼8例(19.5%),双眼33例(80. 5%);中位发病年龄10.2个月;双眼发病率为80.5%。1206例无家族史RB患儿双眼发病率为31. 5%(318例)。具有明确家族史RB患儿双眼发病率高于无家族史RB患儿(χ~2=42. 746,P=0.00)。41例患儿中3例死亡,总体生存率为92.6%。RB患儿家系谱:直接遗传29例,间接遗传4例,隐形嵌合体8例。结论有家族史RB患儿双眼发病率较无家族史患儿高;单眼发病、散发病例和家系谱中未发病的亲属都可能携带RB基因突变,对RB基因突变的筛查,有助于判断其子代患病风险性。     

应用TSRH椎弓根钉系统治疗腰椎不稳症

目的：评价ＴＳＲＨ椎弓根钉系统在治疗腰椎不稳症中效果。方法：对２１例腰椎不稳症患者行ＴＳＲＨ椎根钉系统内固定手术,术后随诊分析。结果：２１例获平均２０．９个月的随访,植骨晤率为９５．２％,疗效满意。结论：ＴＳＲＨ椎弓根钉系统简单、固定牢靠,适用于腰椎不稳症的手术治疗。     

人发角蛋白对大鼠肝、肾、心功能和血象的影响

目的评价人发角蛋白材料的组织相容性及对机体的影响。方法健康W istar大鼠54只,随机分为3组,每组18只。将人工材料、正常人发、生理盐水制成悬液注入大鼠腹腔。15、30和45 d时测血常规部分指标及谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)活性。结果未经处理的正常人发可使血液中的白细胞、血小板明显升高,而人发角蛋白人工肌腱及生理盐水的影响并不明显。三组材料对心肌损伤无显著影响,均呈现开始阶段升高,后降低,以后又逐渐升高。对肾功能亦无显著影响,生理盐水组无变化,其余二组开始升高,以后逐渐降至正常。对肝功能无显著影响。各组GSH-Px活性无变化,30 d后人发角蛋白人工肌腱组GSH-Px活性明显高于正常对照组及正常人发组,人发组GSH-Px活性受到抑制,45 d后恢复至正常对照组水平。结论人发角蛋白材料的组织相容性好,对机体无明显影响。     

双侧先天性胫骨假关节（附1例报告）

先天性胫骨假关节（ｃｏｎｇｅｎｔｉａｌｐｓｅｕｄａｒｔｈｏｓｉｓｏｆｔｈｅｔｉｂｉａ,ＣＰＴ）是临床上少见的疾病,据统计,其发生率占新生儿的１／２５万［１］,多发于一侧,腓骨可受累,但同时出现双侧胫腓骨假关节则罕见,有的文献甚至定义ＣＰＴ是单侧发病［２］。ＣＰＴ是骨科领域一个了解较少与治疗极为困难的疾病。最近我们收治１例双侧先天性胫腓骨假关节患者报告如下。一、病列报告患儿男性,６岁,因双小腿畸形６年于１９９８年９月２４日第六次入院。患儿于１９９２年５月出生时即被发现双小腿下段畸形,经Ｘ线证实为“…