von Willebrand disease in China

Ｐｕｒｐｏｓｅ　ＴｏｒｅｖｉｅｗｔｈｅｍｏｌｅｃｕｌａｒｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓｉｎＣｈｉｎｅｓｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｖｏｎＷｉｌｌｅｂｒａｎｄｄｉｓｅａｓｅ (ｖＷＤ)ａｎｄｐｏｌｙｍｏｒｐｈｉｓｍｓｏｆｖｏｎＷｉｌｌｅｂｒａｎｄｆａｃｔｏｒ (ｖＷＦ)ｉｎＣｈｉｎｅｓｅｐｏｐｕｌａｔｉｏｎ Ｄａｔａｓｏｕｒｃｅｓ　ＢｏｔｈＣｈｉｎｅｓｅａｎｄＥｎｇｌｉｓｈｌａｎｇｕａｇｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｓｅａｒｃｈｕｓｉｎｇＭＥＤＬＩＮＥ (1985- 1998) ,ａｎｄｏｒｉｇｉｎａｌａｒｔｉｃｌｅｓｐｕｂｌｉｓｈｅ…     

盐酸贝那普利多晶型的制备和表征

目的:获得制备盐酸贝那普利两种晶型——A晶型和B晶型的制备工艺,研究不同晶型的盐酸贝那普利在红外光谱、热稳定性和晶体结构上的差异,探讨两种晶型的转晶条件及稳定性关系.方法:用傅里叶红外光谱(IR)、热重(TG)、差示扫描量热法(DSC)、X射线粉末衍射(PXRD)、X射线单晶衍射(SCXRD)等分析手段,对盐酸贝那普利A晶型和B晶型分别进行表征研究.结果:获得了A晶型和B晶型的制备工艺、晶体结构及晶体稳定性.晶体结构分析表明,A晶型属单斜晶系,空间群P21,晶胞参数a=7.8655(4)(A),b=11.7700(6)(A),c=13.5560(7)(A),β=102.9470(10)°,晶胞体积V=1223.07(11)(A)3,晶胞内分子数Z=2.B晶型属正交晶系,空间群P212121,晶胞参数a=7.9353(8)(A),b=11.6654(11)(A),c=26.6453(16)(A),晶胞体积V=2466.5(4)(A)3,晶胞内分子数Z=4.从DSC和XRD结果表明B晶型热处理后会转变成A晶型.结论:盐酸贝那普利A晶型和B晶型都是无水晶型,是分子构型不同产生的多晶型,A晶型的高温稳定性优于B晶型.     

人工关节置换术后假体周围组织的病理学认识及评估

金属人工关节置换术主要的并发症为假体松动,翻修中的假体周围组织由于是非肿瘤性病变,学界对其病理组织形态与临床组织不良反应相关性的关注较少。本文对假体周围组织进行全面且细致的分析,对感染病例探讨术中冷冻及常规石蜡两种方法的诊断价值,分析二者对临床感染诊断的提示意义。对无菌性假体周围组织进行详细的分类描述,包括:滑膜上皮、淋巴细胞、组织细胞及磨损颗粒的分级半定量评估。通过各种无菌性淋巴细胞为主型血管炎评分系统对假体周围组织进行综合评分,从而对人工关节置换术后关节翻修术假体周围组织的评估标准化,为临床人工关节置换术后关节翻修术的评价提供相关的依据。     

系统性红斑狼疮患者行全髋关节置换术治疗股骨头坏死的疗效研究

背景:系统性红斑狼疮(SLE)患者行全髋关节置换术(THA)的安全性和有效性的报道较多,但SLE患者以青年女性为主,既往的对照研究难以匹配与SLE组患者生物学特征一致且样本量足够大的对照组。目的:进行匹配度较好的大样本研究,尽可能控制混杂因素,为SLE患者行THA手术治疗提供依据。方法:回顾性纳入2004年1月至2017年6月行THA治疗的100例SLE患者为SLE组,同期因创伤、饮酒等其他原因导致股骨头缺血性坏死(AVNFH)的100例患者为对照组,其性别、年龄、术侧、身高、体重、Ficat分期、随访时间皆匹配SLE组。结果:SLE组患者术后随访24~98个月,平均(57.5±31.5)个月;对照组患者术后随访31~128个月,平均(64.2±29.5)个月。SLE组患者与对照组比较,术前白蛋白、血红蛋白、红细胞压积、淋巴细胞计数较低,而红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)水平较高。SLE组患者术后出现浅表伤口感染、深静脉血栓(DVT)和血肿形成的比率高于对照组(P=0.01),使用糖皮质激素是以上并发症的危险因素。两组患者均未出现感染、松动、脱位等其他并发症。对照组仅1例出现假体周围骨折。术前SLE组的Harris髋关节评分(HHS)和SF-12均低于对照组。末次随访时两组患者仅SF-12生理得分(PCS)差异有统计学意义(P=0.02)。结论:疾病活动控制良好的SLE患者的THA术后功能良好,未发生感染、松动、脱位等严重并发症,仅短期并发症较多。短期并发症的危险因素包括罹患SLE和使用糖皮质激素。疾病活动控制良好的SLE患者行THA治疗AVNFH安全而有效。     

26例永久起搏器植入术后常见并发症的观察与护理

植入性心脏起搏器是一种植入人体内的电子治疗仪器,发放由电池提供能量的电脉冲,通过导线电极传输到心房或心室肌,造成一个人为的异位兴奋灶,以代替正常心脏起搏点引起心脏激动,达到治疗缓慢心律失常的目的[1]。我国永久性人工心脏起搏器的临床应用处于快速增长阶段。永久性人工心脏起搏     

岳沛芬治疗泌尿系结石100例分析

排石汤,是岳氏父女两代人经过长期临床实践总结出的一个排石效果较好的方剂.笔者有幸从师随诊,获益匪浅.     

von Willebrand因子基因外显子28 Arg611 His突变导致的2型血管性血友病

为阐明ｖｏｎＷｉｌｅｂｒａｎｄ因子（ｖＷＦ）基因外显子２８发生突变导致的血管性血友病（ｖＷＤ）的基因缺陷，应用多聚酶链反应（ＰＣＲ）技术获得ｖＷＦ基因外显子２８，分１０个基因片段（Ｃ～Ｌ）用变性梯度凝胶电泳（ＤＧＧＥ）技术筛选ｖＷＤ患者的基因突变，对变性行为有改变的片段直接测序。在一例２型ｖＷＤ患者ｖＷＦ基因外显子２８的５′端，ＤＧＧＥ显示泳动明显减慢的条带，直接测序表明发生Ｇ→Ａ杂合突变，导致ｖＷＦ成熟蛋白Ａ１区Ａｒｇ６１１Ｈｉｓ替换；此外还发现在中国人群存在Ａｌａ６１８／Ｔｈｒ６１８（Ｇ４１４０Ａ）双态性。位于Ａ１区的Ａｒｇ６１１Ｈｉｓ突变产生血小板依赖性功能减低的２型ｖＷＤ，有助于了解ｖＷＦ的结构与功能的关系；而Ａｌａ６１８／Ｔｈｒ６１８双态性则可作为连锁分析标记用于ｖＷＤ家系的遗传咨询     

血小板单克隆抗体SZ-51单链抗体的基因构建及其在大肠杆菌中的表达

目的：探讨降低鼠源性单克隆抗体（单抗）对人体的免疫原性。方法：应用基因工程技术扩增出SZ－51重链和轻链可变区cDNA与连接肽（Gly4Ser）3的寡核苷酸片段进行拼接构建了表达载体pHEN1-51scFv，并导入大肠杆菌HB2151中进行表达。结果：其表达产物可折叠成可溶性并具有抗原结合能力的单链抗体（scFv，小分子肽）释放到细菌培养上清中。结论：该分泌型小肽抗体能特异地与α－颗粒膜蛋白结合，具有与原鼠源单抗一致的抗原结合特性。     

一例FⅤ Leiden基因突变所致的抗活化的蛋白C现象

了解抗活性化的蛋白Ｃ在我国人群和血栓性疾患患者中发生情况。方法：用活化的蛋白－ＡＰＴＴ，我聚酶链反应及限制性内切酶分析，ＰＣＲ－ＳＳＰ及ＤＮＡ序列分析，对２８例正常人及１８例血栓性疾患患者进行ＡＰＣ测定及ＦⅤＬｅｉｄｅｎ突变杂合子；３例血栓性疾患患者ＡＰＣ－ＳＲ低于正常，但均无ＦⅤＬｅｉｄｅｎ突变。     

自拟洁肤汤治疗面部痤疮54例临床观察

目的:观察洁肤汤治疗面部痤疮的临床疗效。方法:服用洁肤汤,每日1剂,并以第三煎药液洗脸。结果:54例经治疗后9例治愈,39例好转,6例未愈。结论:洁肤汤为治疗痤疮的有效方剂,值得临床进一步研究。