多道人工耳蜗植入治疗极重度感音神经性聋

目的:总结分析36例人工耳蜗植入术的手术适应证选择,手术方法,并发症预防及术后效果,为此手术的进一步开展提供经验.方法:36例极重度耳聋患者接受多道人工耳蜗植入,手术常规经乳突面隐窝开放入路方法.分析手术并发症出现的原因和特殊病例的处理,随访6个月～4年,通过问卷调查的方法得出家属的满意程度.结果:36例电极均一次植入成功,电极植入深度达到要求标准.术后摄眶前位平片,证实电极均在耳蜗内.并发症较少.随访6个月～4年.听觉语言功能满意率达72.2%(26/36).结论:多道人工耳蜗植入能使极重度耳聋患者恢复听觉功能.较少的手术并发症和术后的言语康复使这个装置最终达到预期效果.     

T管拔管前瘘道造影10例分析

1资料与方法 1．1一般资料 本组均选择高龄或合并有严重感染，营养不良、低蛋白血症、糖尿病及使用过较大剂量激素的患者。全组10例，男3例，女7例。年龄40～75岁。均为胆总管切开取石，T管引流。 1．2方法 本组病例在术后4-6周拔管前行瘘道造影。在电视透视下夹扁T管，用钝头细针沿管旁推注造影剂，电视观察造影剂进入胆道无外溢，确认瘘道已完全形成后予以拔管。拔管后再次用注射器经瘘道口推注造影剂，以再次确认瘘道的完全形成而无外溢。     

卵圆窗缺如处理的研讨

１９８３年３月～１９９１年６月为严重传导性耳聋患者施行中耳探查术中发现卵圆窗缺如１０例（１２耳），遂行前庭开窗术和听骨链重建术。对术中发现面神经水平段下垂或移位遮住卵圆窗龛，或前庭开窗术后听力下降再次新窗骨性封闭者行水平半规管开窗术。前庭开窗（１０耳）术后语言区频率平均提高１０～３０ｄＢ以上者７耳，４例手术后３个月听力下降，其中２耳行内耳开窗术；内耳开窗（４耳）术后语言区频率平均提高２０～４５ｄＢ。介绍了手术处理经验。     

人工耳蜗植入对耳鸣的影响

目的观察人工耳蜗植入前、后耳鸣的变化情况,为耳鸣诊治寻找新的途径.方法对10例行人工耳蜗植入的语后聋患者进行问卷调查.结果人工耳蜗植入前9例患者有双侧耳鸣,1例患者无耳鸣.植入后4例患者双侧耳鸣均消失,2例患者植入后同侧耳鸣消失对侧耳鸣如植入前,1例患者植入后同侧耳鸣消失对侧耳鸣明显减弱,1例术后7天开始同侧耳鸣开机后耳鸣停止,2例双侧耳鸣仍如植入前.结论人工耳蜗植入可缓解、抑制大部分患者的耳鸣,亦有例外,提示耳鸣可能存在多种发生机制,单纯因耳鸣实施人工耳蜗植入仍缺乏充分依据.     

内耳病变导致的传导性耳聋

骨导刺激用于鉴别传导性聋和感音神经性听力损失.据认为,通过骨导的震动能量完全是经由骨质到内耳.还有另外一种机制可能在起作用.将大鼠颅骨去除,置于脑组织表面的振动子仍可引出听性脑干反应(ABR).豚鼠和沙鼠也有类似的现象.通过实验消除听骨链的惯性机制和堵耳效应,并不能显著改变骨导反应.减少颅腔内的液体体积可引起骨导ABR阈值升高,而对气导ABR阈值的影响无影响.因此,经典的骨导机制须加以修正,即应包括非骨导的耳蜗兴奋通路:振动子置于颅骨上时,骨振动可能引起颅内容物(脑组织和脑脊液)的声频声压,该压力又经由流体通道传导到内耳的液体[1].     

遗传性听神经病的基因定位及候选基因筛查研究

目的进行与遗传性听神经病相关的新致病基因的定位克隆研究以期发现新的听神经病基因;进行中国散发听神经病患者分子流行病学研究.方法基因定位克隆研究对象是一个5代相传的X-连锁听神经病家系;OTOF及WFS1基因的突变筛查及分子流行病学研究对象是105名听力下降患者,其中明确诊断为听神经病的散发患者31例,男女比例16:15.患者最小年龄8岁,最大年龄42岁.门诊对照组共43人(其中各种原因导致的耳聋患者24人,包括药物性耳聋、前庭导水管扩大综合征等;听力正常19人);低频听力减退家系成员31人.研究方法包括连锁分析基因定位法和候选基因突变筛查方法,引物设计应用在线引物设计软件-Primer3,采取PCR扩增,直接测序的方法进行OTOF和WS1基因的突变检测.序列分析采用DNAStar软件.结果在国际上首次将X-连锁遗传性听神经病定位在X染色体上Xq23-27.3,并将其命名为AUNX1基因座.在WFS1基因的突变检测中发现两个新的突变位点:2766G/A杂合866D＞N(天冬氨酸＞天冬酰氨),2328A/G杂合,A→G 720I＞V(异亮氨酸＞缬氨酸),为听神经病散发成员所特有.在OTOF基因的突变检测中发现听神经病散发患者有一个可以引起氨基酸改变的新的突变位点:3447G/T错义突变(1075D/Y天冬氨酸变成酪氨酸).这个突变与国外报道的听神经病相关的OTOF基因突变位点不同,在我们初筛的31例病人中有6例为此种突变(～20%),为一种新的突变形式.结论本研究发现与中国听神经病具有特异和相关的致病基因座位并建立了与听神经病相关基因的检测手段,为完善听神经病的分子遗传机制和进行临床听神经病的分子诊断提供了进一步的理论依据.     

国人非综合征型遗传性聋患者GJB3基因突变分析

目的研究GJB3基因[编码缝隙连接蛋白31(Cx31)]突变在国人耳聋患者中的特征。方法应用聚合酶链反应(PCR)产物直接测序方法对各种感音神经性聋患者及家属141名、对照组150名进行GJB3基因编码区突变检测及鉴定。结果在141名患者中发现GJB3基因的三种单核苷酸改变，其中有两种碱基变化导致了氨基酸的改变，为错义突变方式。其中一个突变(547G→A)与夏家辉等报道相同；另一个突变形式(250G→A)为本研究首次发现。且进一步的各物种多种连接蛋白氨基酸序列进化分析证实该突变位点位于Cx31高度保守的第二跨膜区。150名正常对照组中未发现同样突变。结论国人非综合征型遗传性聋者GJB3基因突变筛查研究发现了一个GJB3基因新的突变形式(250G→A)，为进一步开展耳聋相关基因的筛查研究打下了基础。     

低温等离子射频消融术治疗阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的疗效分析

目的:研究低温等离子射频消融术治疗阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)的疗效。方法:呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)患者4 9例,轻度2 1例,中度17例,重度11例。用离子刀在软腭、悬雍垂、舌根及扁桃体上打孔治疗,于12周及2 4周观察疗效。结果:12周有效率为81.6 3% ,2 4周有效率为83.6 7%。AHI术前为4 8.4 6±5 .2 7,术后12周为2 2 .13±4 .6 4(P<0 .0 5 ) ,术后2 4周为19.77±5 .19(P <0 .0 5 )。结论:低温等离子消融术治疗OSAHS有安全、操作简单、患者损伤小、康复快等优点。     

嗅神经母细胞瘤误诊原因分析

目的:探讨嗅神经母细胞瘤的误诊原因。方法:回顾分析1993年1月至2004年12月收治的24例嗅神经母细胞瘤的临床资料,主要包括临床诊断、影像学术前诊断、术前术后病理学诊断。结果:24例中男14例、女10例,4~70岁,平均37.92岁,病程10d~19个月,平均6个月。Kadish分期:A期4例,B期7例,C期13例。临床误诊13例(54.16%),分别为鼻息肉5例(20.83%),鼻窦炎3例(12.50%)、淋巴瘤2例(8.33%)、视神经萎缩1例(4.17%)、血管球瘤1例(4.17%)。术前影像与实际不符16例(66.67%)。病理误诊6例(25.00%),分别为胚胎性横纹肌肉瘤2例(8.33%)、原始神经外胚叶肿瘤2例(8.33%)、浆细胞肉瘤1例(4.17%)。病理诊断不明确为小细胞恶性肿瘤1例(4.17%)。结论:对有鼻塞或鼻出血并伴有鼻腔顶部可疑新生物者要警惕本病;CT及MRI显示中心位于鼻腔顶部和筛窦,密度较均匀的大片状组织肿块,侵犯邻近结构(眼眶、颅内),筛板及眼眶内侧壁被侵蚀性破坏,应首先考虑嗅神经母细胞瘤;对临床可疑而初次病理诊断为非本病的病例,应反复取活检并结合形态学特点及免疫组化结果尽早确诊。     

偏头痛性眩晕的神经耳科学表现

目的研究偏头痛相关的眩晕（migrainous vertigo，MV）的临床特点，了解听觉与前庭系统受累的情况以及功能障碍的范围和程度，判断偏头痛相关眩晕是中枢性抑或外周性眩晕。方法22例急性（5例）或亚急性（17例）MV检查包括神经一耳科学检查、自发性眼震和位置性眼震记录以及听力学检查。结果22例患者男6例，女16例。15例次有偏头痛，17例次有运动病，15例次有偏头痛或运动病家族史，1例次有视觉先兆，7例次对运动敏感（身体运动或改变头位出现眩晕），4例次畏光，6例次畏声，5例次失眠、情绪影响易引起眩晕发作，2例次与月经期关系密切。眩晕持续数分钟到1天。纯音测听异常9例，均为轻至中度感音神经性聋。高刺激率听性脑干反应双侧异常3例，单侧异常10例。主观垂直视觉检查均正常。前庭诱发的肌源性电位异常14例（13例为患侧低振幅，1例为患侧P13波潜伏期延长）。前庭双温检查异常3例；中枢性异常眼动11例，其中视动性眼震低增益9例，1例扫视过冲，1例摇头试验出现垂直眼震，同时高刺激听性脑干反应异常者10例，1例正常。4例患者有位置性眩晕，但均不符合良性阵发性位置性眩晕的诊断。结论偏头痛性眩晕应作为外周或中枢性眩晕的一种常规鉴别诊断的疾病，可为中枢性或外周性眩晕。