遗传性出血性毛细血管扩张症8例及相关文献复习

遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT),又称为Olser-Weber-Rendu综合征,是一种常染色体显性遗传疾病,其典型临床表现为反复鼻出血、黏膜皮肤毛细血管扩张、内脏动静脉血管畸形.目前已报道的发病率为1/5000[1].鼻出血是HHT最常见...     

米诺环素联合舒敏专家电磁波修复模块治疗玫瑰痤疮疗效观察

目的 评价米诺环素联合舒敏专家电磁波修复模块治疗红斑毛细血管扩张型或轻度至中度丘疹脓疱型玫瑰痤疮的疗效和安全性.方法 将入选的52例红斑毛细血管扩张型或轻度至中度丘疹脓疱型玫瑰痤疮患者分为2组.治疗组患者(28例)口服盐酸米诺环素50mg,每天2次.同时接受舒敏专家电磁波修复模块治疗,每周2次,每次治疗20min,共治...     

赝复体钛网同期植入修复上颌骨切除后眶面部缺损

背景:上颌骨创伤或肿瘤切除后可发生面部骨缺损,严重影响患者的外观和生活质量,早期修复对患者意义重大.目的:探讨上颌骨切除后同期钛网与赝复体植入修复眶面部缺损以及长期疗效.方法:选取2009年6月至2013年1月在解放军第四军医大学西京医院耳鼻咽喉头颈外科接受上颌骨切除的患者,治疗中同期植入钛网修复眶底以及上颌窦前壁骨质缺损的上颌窦恶性肿瘤患者共21例,其中上颌骨部分切除4例,上颌骨全切11例,上颌骨扩大切除6例,随访观察钛网在上颌骨切除后遗留的面中部及眶区缺损的修复效果.结果与结论:所有患者同期钛网植入后创口均一期愈合,颜面部轮廓对称,眼球功能正常,患者对颜面部外观基本满意,联合赝复体后能进软食,语言清晰,2例患者在修复后辅助放疗,出现钛网植入体部分外露,经临近皮瓣转移修复后痊愈.结果显示,钛网可以对上颌骨缺损患者进行面部修复重建,对恢复面部形态、防止复视发生、后期功能修复以及提高患者生存质量均有明确疗效.     

外科医师如何避免皮瓣臃肿

对位于丹佛健康科学中心的科罗拉多大学皮肤科皮肤病学和皮肤外科学教授Mellette来说，将鼻唇沟处皮瓣转移到鼻部而不显臃肿是件比较困难的事。他说：“从颊部转移至鼻部的皮瓣本身就是臃肿的，原因在于它是鼻表面的颊部皮肤。”     

雷公藤甲素对瘢痕疙瘩成纤维细胞增殖和胶原合成的影响

目的探讨雷公藤甲素对瘢痕疙瘩成纤维细胞增殖和胶原合成的影响。方法取手术切除的瘢痕疙瘩组织作成纤维细胞的原代培养,传代培养后加入不同浓度的雷公藤甲素作用,观察细胞的形态学变化,应用MTT法检测细胞的活性,应用免疫组化和Western-blot法检测雷公藤甲素对瘢痕疙瘩成纤维细胞Ⅰ型、Ⅲ型前胶原合成的影响。结果雷公藤甲素能显著抑制瘢痕疙瘩成纤维细胞的增殖,且存在一定的浓度依赖性;雷公藤甲素作用后瘢痕疙瘩成纤维细胞Ⅰ型、Ⅲ型前胶原表达减弱。结论雷公藤甲素能有效抑制瘢痕疙瘩成纤维细胞的增殖和Ⅰ型、Ⅲ型前胶原的合成。     

手术后放疗加口服积雪甙治疗瘢痕疙瘩的临床研究

目的 比较3种联合疗法治疗瘢痕疙瘩的效果,同时探讨积雪甙对瘢痕疙瘩的治疗作用。方法 在外科手术切除术后予以浅层X线放疗的基础上,将106例瘢痕疙瘩患者随机分成使用积雪甙的高剂量组和低剂量组,以及使用安慰剂的对照组进行研究。结果 所有患者手术切口均甲级愈合,使用积雪甙的治疗组75例患者痊愈率33.3%,有效率86.7%;对照组31例患者的痊愈率12.9%,有效率48.4%。Ridit方法分析:2个治疗组疗效明显优于使用安慰剂的对照组(P<0.01和P<0.05),而使用积雪甙片的2个治疗组之间差异无显著性(P>0.05)。结论 手术、放射结合积雪甙片治疗瘢痕疙瘩效果可靠,且无明显的副作用。     

血小板衍化生长因子受体蛋白在瘢痕疙瘩中的表达

目的 探讨血小板衍化生长因子受体(PDGFR)-α和-β在瘢痕疙瘩组织和瘢痕疙瘩来源成纤维细胞中的表达及其在瘢痕疙瘩发病中的作用.方法 应用免疫组化法检测15份瘢痕疙瘩和10份正常人皮肤标本PDGFR-α和-β蛋白的分布.体外原代培养成纤维细胞和蛋白质印迹法检测PDGFR蛋白的表达.结果 在瘢痕疙瘩组织中PDGFR-β表达明显增高,而PDGFR-α在瘢痕疙瘩中的表达似与瘢痕疙瘩的临床生长状态有关.在边缘充血、浸润生长明显的皮损,PDGFR-α呈强烈表达;而在边缘稳定、无明显浸润态势之皮损,PDGFR-α呈低表达.体外培养的成纤维细胞中,PDGFR-α比PDGFR-β表达更为丰富.结论 两种PDGFR的表达增高导致瘢痕疙瘩成纤维细胞对PDGF敏感性提高,决定了PDGF在瘢痕疙瘩发病机制中的作用.     

胰岛素样生长因子-Ⅰ受体蛋白在瘕痕疙瘩中的表达

研究发现胰岛素样生长因子（IGF）-Ⅰ能降低烧伤后增生性瘢痕中成纤维细胞合成胶原酶mRNA的水平和胶原酶的活性。IGF-Ⅰ的功能主要靠与IGF-Ⅰ受体（IGF-Ⅰ R）结合来介导完成，成熟的IGF-Ⅰ 由4个亚基（α2β2)组成，位于细胞外的α链具有配体结合部位，通过二硫链与β链共价连接。β链与跨膜和胞内部分，具有酪氨酸激酶活性部位。     

三乙醇胺乳膏治疗皮肤溃疡的多中心研究北大核心CSCD

目的探讨三乙醇胺乳膏治疗皮肤溃疡的安全性和有效性。方法多中心、随机、单盲及阳性药平行对照研究。选取年龄为18～65岁皮肤溃疡的患者,按试验组和对照组2：1分配,总共120例。试验组使用三乙醇胺乳膏,对照组使用重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶。观察溃疡愈合率、上皮形成率、肉芽生成率等指标,观察期为4周。结果随着治疗时间的延长,两组患者的病情均得到改善。治疗4周时,试验组80例,完成76例;对照组40例,完成38例。痊愈率：试验组为71．05％,对照组为34．21％,P=0．0002;上皮形成率：试验组为66．25％,对照组为37．5％,P=0．0035;肉芽生成率：试验组为85％,对照组为50％,P=0．0001。两组患者均未发现与药物相关的不良事件。结论三乙醇胺乳膏在溃疡愈合率、上皮形成率、肉芽生成率等方面优于重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶的对照组,是治疗皮肤溃疡一种较好的外用药物。     

胸苷磷酸化酶在瘢痕疙瘩中表达的初步研究

由于胸苷磷酸化酶(thymidine phosphorylase，TP，E．C．2.4.2．4)的酶促产物2-脱氧核糖有促血管生成的活性，也曾被称为血小板衍化内皮细胞生长因子(PD—ECCF)，其在体内的主要生物学活性是特异性地催化胸苷生成胸腺嘧啶和1-磷酸-2-脱氧核糖，为核酸补救合成途径提供原料，从而保证体内核酸代谢池的稳定。TP／PD—ECCF在许多肿瘤组织中均有异常的高表达，是促进肿瘤血管生成和肿瘤转移的一个重要因素，并在肿瘤的临床检测和治疗中有着潜在的应用价值。本研究通过逆转录-聚合酶链反应(RT—PCR)和免疫组化在核酸及蛋白水平检测TP在瘢痕疙瘩组织中的表达情况，以探讨其在瘢痕疙瘩发病机制中的可能作用。