肺缺血预处理对深低温停循环肺损伤保护的实验研究

目的：评估肺缺血预处理（Ischemic preconditioning,IP）对心脏手术深低温停循环（Deep hypothermic circulatory arrest,DHCA）中肺损伤的保护效果。方法：24只幼猪随机分4组：常规体外循环（Cardiopulmonary bypass,CPB）再灌注组（基线组,n=6）、无肺IP的DHCA组（对照组,n=6）、单纯肺IP的DHCA组（IP-1组,n=6）和合并肺缺血缺氧预处理的DHCA组（IP-2组,n=6）。在CPB前、结束即刻和结束后1 h分别检测左心房（Left atrium,LA）和肺动脉（Pulmonary artery,PA）血中TNF-α、IL-8、IL-10水平以及中性粒细胞、单核细胞上CD18的表达值,计算LA/PA值衡量肺区释放炎症介质量和激活白细胞量;取小块肺组织测肺湿干重比。结果：（1）4组CPB后TNF-α、IL-8和IL-10的LA/PA值均增加;相对基线组,TNF-α对照组和IP-1组CPB后1 h显著增加,IL-8对照组CPB后两时点和IP-1组CPB结束即刻显著增加,IL-10都显著升高;相对对照组,TNF-α仅IP-2组CPB后1 h显著降低,IL-8、IL-10两IP组都显著降低;（2）CPB后单核细胞上CD18表达值比值仅对照组显著降低,而中性粒细胞上CD18表达值比值,IP-1组CPB后1 h和对照组、IP-2组CPB后两时点均显著降低;相对基线组单核细胞上比值仅对照组CPB后两时点和IP-1组CPB后1 h显著降低,中性粒细胞上比值,对照组、IP-1组显著降低,IP-2组仅CPB结束即刻显著降低;相对对照组单核细胞上比值IP-2组CPB后1 h显著增加,中性粒细胞上比值,IP-1组和IP-2组也均在CPB后1 h显著增加;（3）肺湿干重比值,对照组、IP-2组在CPB后显著增加,IP-1组仅在CPB后1 h显著增加;与基线组比较,对照组CPB后两时点和IP-1组CPB后1 h显著增加;与对照组比较,仅IP-2组比值显著减少。结论：研究示DHCA加剧了体外循环肺组织炎症反应,证实了肺IP可以减轻DHCA缺血再灌注炎症反应性肺损伤;合并肺缺血缺氧预处理的DHCA组相对于单纯肺IP的DHCA组,对肺功能具有更好的保护趋势。     

小年龄患儿的二尖瓣置换手术

目的 总结5岁以下二尖瓣病变患儿行二尖瓣置换手术的治疗经验.方法 2008年1月至2011年12月,共12例5岁以下的二尖瓣病变患儿进行二尖瓣置换手术.其中男9例,女3例;年龄4～58个月,平均(26.2±18.1)个月;体质量5.6 ～13.0 kg,平均(9.6±3.8) kg.患儿有中度以上二尖瓣反流或(和)明显的二尖瓣狭窄,均伴有明显的心功能衰竭.3例为二尖瓣成形术后再行二尖瓣置换术.均置入机械瓣膜,9例采用17 ～ 23号主动脉瓣反向置入,3例采用25～27号二尖瓣正向置入.结果 手术死亡1例(8.3％).术后心律失常2例,轻度溶血2例,经治疗均恢复正常.11例生存患儿心功能改善明显,未出现出血和血栓形成等异常情况.结论 严重二尖瓣病变对小年龄儿童的心功能影响极大,尽早手术干预是惟一的选择,二尖瓣置换术是二尖瓣成形手术效果不佳患儿的最后选择.采用型号相对较小的主动脉瓣倒置置入二尖瓣环内,基本解决了机械瓣瓣膜-患者不匹配的问题,但置入小型号机械瓣的患儿再次行二尖瓣置换术的可能较大;小年龄儿童有良好的抗凝依从性,但需加强监测抗凝指标,以防发生出血和栓塞.     

双活瓣延长技术在复杂动脉转位术中的应用

目的总结在动脉转位术(arterial switch operation,ASO)中采用双活瓣延长技术做冠状动脉移植治疗完全型大动脉转位(D-transposition of the great arteries,D-TGA)和Taussig-Bing畸形的临床经验,探讨该技术的手术方法和手术适应证。方法回顾性分析2006年1月至2011年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心21例合并复杂冠状动脉畸形的D-TGA、L-TGA或Taussig-Bing患者[男13例,女8例;年龄(110.0±84.5)d;体重(5.4±4.2)kg]行ASO治疗,术中采用双活瓣延长技术做冠状动脉移植的临床资料。所有患者均为右冠状动脉主干或粗大右心室圆锥支发自主动脉左侧或右侧瓣窦,并异常前绕于主动脉根部行走。双活瓣延长技术包括:从主动脉剪取较长的冠状动脉纽片做为活瓣;剪取肺动脉(新主动脉)另一带蒂活瓣向冠状动脉纽片方向做等距离延长;活瓣与纽片的边缘互相缝合形成冠状动脉的延长管道。结果无住院死亡,术后呼吸机使用时间(101.6±53.6)h,监护时间(9.5±4.9)d。术后发生低心排血量9例,肺动脉高压危象2例,肺部感染6例,急性肾功能衰竭2例,均经相应的治疗治愈出院。11例患者术后延迟关胸。随访17例,随访时间2个月～5年,随访期间患者生长发育均明显改善,无缺血性心电图改变。1例肺动脉瓣上狭窄患者于ASO术后2年再次行手术修补。结论双活瓣延长技术做冠状动脉移植在复杂ASO中能有效减少因冠状动脉畸形导致的手术死亡,尤其适合于二期ASO以及右冠状动脉主干或粗大圆锥支发自左侧或右侧瓣窦,并沿主动脉异常前绕的患者。     

心上路径矫治新生儿期完全性肺静脉异位引流

目的总结新生儿期心上型完全性肺静脉异位引流(TAPVD)的手术治疗经验,推广心上法在TAPVD手术治疗中的应用。方法回顾性分析2008年8月至2013年8月上海儿童医学中心收治新生儿期心上型梗阻型TAPVD患儿7例的临床资料,其中男5例、女2例,年龄8~28(18.3±7.7)d,体重3.1~4.5(3.57±0.47)kg。全部患儿在全身麻醉低温体外循环下行心上法矫治术。结果 7例患儿术后早期(1个月内)无死亡。随访3个月至4年,吻合口均保持通畅,无明显肺静脉回流梗阻,中期随访无心律失常及死亡发生。结论心上法矫治新生儿期心上型TAPVD可获得较大吻合口,减少心房内操作,有效降低术后死亡率、心律失常及吻合口再狭窄率。     

二期Fontan术治疗小儿复杂先天性心脏病

目的总结二期Fontan术纠治小儿危重复杂先天性心脏病治疗经验。方法28例复杂心内畸形病儿进行二期Fontan术。年龄3．0～16．5岁,平均（7．3±3．8）岁;体重13．5～61．0 kg,平均（21．0±5．5）kg。主要为无脾综合征、多脾综合征、三尖瓣闭锁（TA）及房室连接不一致的右室双出口（DORV）等。一期分别行单侧Glenn、双侧Glenn、半Fontan术。两次手术间隔0．8～7．3年,平均（3．9±2．8）年,其中5例在Glenn术前行体肺动脉分流术。术前均行二维多普勒超声检查,23例行心导管和心血管造影检查。术中采用4种不同的连接方法将下腔静脉的血引流入右肺动脉,完成二期的全腔肺血管连接术（TCPC）。结果术后死亡4例（14．2％）。虽然采取综合措施降低肺血管阻力和增加回心血量,术后仍有12例发生低心输出量综合征,其中肾功能受损导致无尿而行腹膜透析术8例。2例右房和腔静脉内有血栓形成,再次进胸手术取栓后好转。吸入空气的动脉血氧饱和度在0．89～0．95。门诊随访3个月～2年,无死亡。无慢性渗出、蛋白丢失肠病等并发症。结论分期TCPC术可放宽对复杂先天性心脏病手术指征,并能增加手术成功率。分期TCPC术中心外管道的应用有许多优点。     

Fontan术后顽固性胸腔积液相关因素分析及处理

胸腔积液是Fontan术后较常见的并发症。1999年6月至2003年12月，我们共对49例复杂先天心性病（先心病）病儿进行改良Fontan手术，死亡6例，43例生存病儿中，发生顽固性胸腔积液（胸腔渗出时间超过2周）8例，占18．6％。现对这43例病儿术前、术后的各项指标进行分析，以期找出与顽固性胸腔积液有关的因素，并总结顽固性胸腔积液的治疗经验。     

Lecompte术治疗小儿心室大动脉连接异常

目的 探讨和评价近年来Lecompte术在小儿心室大动脉连接异常的先天性心脏病（先心病）中的临床应用价值。方法 2000年1月至2006年4月18例心室大动脉连接异常的先心病病儿行Lecompte手术治疗。年龄3个月～9．2岁；体重4．5～27．0kg。大血管转位（D-TGA）、室间隔缺损（VSD）、肺动脉狭窄6例，右心室双出13（DORV）S例，永存动脉干7例。6例D-TGA中主动脉和肺动脉呈前后位4例，另2例与4例DORV主肺动脉呈右前左后关系，1例DORV主动脉动脉呈左前右后关系。7例因位于两半月瓣之间的漏斗（圆锥）隔妨碍建立VSD和主动脉之间隧道，遂切除漏斗隔。8例行经典Lecompte术。10例进行改良Leeompte术，前壁再用心包补片扩大。术毕病儿右心室和左心室收缩峰压比值（PRwPLV）为0．20～0．45。结果所有病儿均生存，5例表现为右心功能不全，术后彩色超声检查，2例右室流出道压差30．0—34．51mmg Hg／（1 mm Hg=0．133kPa）；2例行右肺动脉改良Leeompte术病儿压差37．5～47．3 mm Hg.分别随访3个月、2年，此2例病儿右肺动脉残余压差24．0—29．31／mm Hg。结论Lecompt手术可以减轻左心室流出道梗阻，避免使用人工管道，采用自体肺动脉重建肺动脉流出道具有生长潜能，特别适用于婴幼儿、甚至新生儿。     

儿童先天性心脏病手术前后的运动试验

近几年来,运动试验的测定已逐渐应用于儿童领域,尤其用来评价患有心脏疾病儿童的活动耐力,本文就先天性心脏病(先心)儿童的运动试验结果作一比较。病例和方法选自12例先心患儿(男8,女4),年龄4～12岁,7例单纯畸形,5例复杂畸形,病种有室间隔缺损(VSD),房间隔缺损(ASD),心内膜垫缺损(ECD)等。运动试验为每次3分钟的踏车运动,速度为3mph,每次结速前有5％的加速度,如患儿