完全性肺静脉异位引流病理谱及个体化手术治疗

目的 描绘完全性肺静脉异位引流(TAPVC)患儿肺静脉走行"路线图"和形态"变异图",阐明肺静脉病理谱的变化规律,促进有效个体化手术.方法 2006年4月至2009年9月,139例TAPVC患儿进行手术,心上型61例,心内型55例,心下型6例和混合型17例.病理诊断依据超声心动图、核磁共振、计算机断层扫描或心导管和心血管造影检查以及术中解剖,根据患儿TAPVC类型和解剖特点选择个体化手术方法.结果 1.病理谱:①肺静脉走行连接"路线图":心上型按照垂直静脉(VV)走行方式分为4种,左行(47例)、右行(9例)、后行(2例)和双行(3例);心内型按照肺静脉回流部位分为3种,汇入冠状静脉窦(49例)、汇入右心房(5例)和同时汇人CS和右心房(1例),再依据肺静脉开口数目分为4个开口、2个开口和1个开口三种亚型;心下型按照VV汇入体静脉方式分为4种:汇入门静脉(1例)、肝静脉(3例)、同时汇入门静脉和肝静脉(1例)以及汇入下腔静脉(1例);混合型按照肺静脉回流双侧是否对称分为双侧对称连接的"2+2"型(5例)、双侧不对称连接的"3+1"型(10例)和"怪异型"(2例).②肺静脉形态"变异图":肺静脉入口狭窄、发育不良或多分支(11例)、共汇肺静脉发育不良或伴内膜增生(4例)、VV扭曲、短小和狭窄(9例).2.手术结果:本组早期死亡6例(4.3%),其中低心排1例,肺静脉梗阻5例.中期随访因肺静脉梗阻再手术6例,术后轻微梗阻2例.结论 TAPVC患儿肺静脉病理谱广,个体差异大;按照肺静脉走行"路线图"和形态"变异图"有利术中肺静脉解剖的探查和个体化手术设计.

Abstract：

Objective To delineate the morphological spectrum of total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) by building the "road map" and the " variation chart" of pulmonary veins,and to advance individualized surgical treatment Methods Between April,2006 to June,2009, 139 consecutive patients with TAPVC underwent operations. There were 61 supracardiac,55 intracardiac,6 infracardiac and 17 mixed types. Pathological diagnosis was made by echocardiogram,magnetic resonance imaging, computerized tomography,or the cardiac catheterization and operative findings during operation. The option of procedure was determined by findings. Results (1) Pathological spectrum:①" the road map"of the pulmonary veins: the patients with supracardiac type were divided into 4 subtypes according to the course of vertical veins:left course (47 cases),right course (9 cases),posterior course(2 cases) and double courses (3 cases). The patients with intracardiac type were divided into 3 subtypes according to the draining site of pulmonary veins: to coronary sinus (49 cases) ,to right atrium (5 cases) or to coronary sinus and right atrium (1 case),and the openings of pulmonary veins may be 4,2 or 1 in each subtype. The patients with infracardiac type were divided into 4 subtypes according to the draining site of vertical vein:to portal vein (1 case),to hepatic vein(3 cases),to portal vein and hepatic vein (1 case) and to inferior vena cava (1 cases). The patients with mixed type were divided into 3 subtypes: bilateral and symmetrical connections "2 + 2" pulmonary venous drainage pattern; bilateral and asymmetrical connections"3 +1" pulmonary venous drainage pattern and bizarre anatomic variants. ② The morphological "variation chart" of pulmonary veins individual pulmonary vein stenosis or excessive tributary veins (11 cases) showed: hypoplastic confluence veins (4 cases) and vertical veins distortion or elongation or forming hemodynamic vise or common pulmonary vein that drained to coronary sinus or right atrium through a narrowed short vertical vein or a small window(9cases).(2)Surgical results：early death was encountered in 6 cases(4.3％).The causes included 10W cardiac output syndrome in 1 case,and pulmonary veins stenosis and associated complications in the other 5 patients.Six patients with pulmonary restenosis underwent reoperation.All survived.Two patients had mild residual obstruction during Intermediate-term follow-up.Conclusions The patients with TAPVC had a wide spectrum of pulmonary veins with high inter-individual variation.It was useful to delineate the anatomy of pulmonary veins and to plan personalized procedures during operations according to the"road map"and"variation chart"of pulmonary veins.     

两种室缺类型小儿法乐四联症手术预后评价

１９９４年２月至１９９６年８月我们收治小儿法乐四联症（ＴＯＦ）共２３８例。临床资料本组２３８例ＴＯＦ中室间隔缺损（ＶＳＤ）为干下型（Ｓ组）４１例，年龄（６．４±３．１）岁，心胸比率０．５８±０．０４；ＶＳＤ为对位不良型（Ｍ组）１９７例，年龄（５．２±...     

小儿永存动脉干右室流出道重建

目的 总结小儿永存动脉干(PTA)右室流出道重建治疗经验.方法 2000年1月至2007年12月共行PTA根治手术治疗43例,男26例,女17例.年龄1.5个月～3.8岁;体重3.2～23.0kg.Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型PTA分别为26例、11例和6例.18例PTA的肺动脉直接下拖至右室流出道切口上缘相吻合,前壁再用心包补片扩大;8例用Homograft管道、14例用牛颈静脉管道连接远端肺动脉和右心室,重建右室流出道;3例Ⅱ型者,肺动脉后壁用左心耳壁与右室流出道上缘做吻合,前壁再用心包补片扩大.结果 术后所有病儿均生存,5例表现为右心功能不全,2例右肺动脉(RPA)压差37.5～47.3 mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),术后17d恢复至35.3mm Hg以下.左心室流出道阶差均小于20.3mm Hg.残余VSD(2mm)1例,乳糜胸1例.5例病儿肺血管阻力高,吸一氧化氮(NO)治疗7d左右后好转.随访3个月～3年,2例病儿RPA残余压差24.0～29.3 mm Hg,均无明显右心室或左心室流出道梗阻.结论 肺总动脉后壁直接与右心室切口作吻合重建PTA的右室流出道,早期和远期效果良好.牛颈静脉的带瓣管道的应用,解决了小尺寸同种带瓣管道来源不足的问题,操作简便.     

改良Fontan手术的进展

Fontan手术的10年生存率已从1990年的69％提高至2006年的85％。近年来的研究不断致力于改善Fontan手术的远期预后,并已取得了一定的成就。研究发现,经典的十条手术指征中对年龄、体肺静脉异位引流、窦性心律、肺动脉／主动脉比值的限制应予以放宽。而新的手术方式如心外隧道、半-Fontan（Hemi—Fontan）手术方式,使用最短的体外循环时间可能有利于减少术后并发症。Fontan手术后通过标准化治疗方案可能可以降低胸腔引流延期的发生率,避免远期干预,并能缩短住院时间。然而,Fontan手术的远期随访发现,术后远期并发症的发生率及危险性仍然不容乐观。现对手术指征,优化手术策略,改良术后监护技术和远期随访分析等进行综述。     

深低温停循环前肺缺血预处理对肺组织的保护作用

目的 探讨肺缺血预处理在深低温停循环(DHCA)中对肺组织的保护作用.方法 18只幼猪随机根据DHCA前预处理方式分为缺血预处理组(n=6)、联合预处理组(缺血缺氧预处理,n=6)和对照组(不予预处理,n=6).检测三组体外循环前和体外循环结束即刻(体外循环后)肺静态顺应性、肺血管阻力指数、肺湿干质量比以及左心房与肺动脉肿瘤坏死因子α(TNF-α)、白介素(IL)8、10(IL-8、IL-10)浓度比值(TNF-α、IL-8、IL-10相对含量);取左下肺叶组织,HE染色光学显微镜观察肺组织水肿和炎症细胞浸润情况.结果 体外循环前三组间各项指标比较差异无统计学意义;体外循环后,联合预处理组肺静态顺应性高于其他两组(P＜0.05);缺血预处理组、联合预处理组肺血管阻力指数和IL-8、IL-10相对含量以及联合预处理组的肺湿干质量比均显著小于对照组(P＜0.05).与体外循环前比较,体外循环后三组肺静态顺应性降低,肺湿干质量比显著增大,TNF-α、IL-8、IL-10相对含量增加(均P＜0.05);对照组和缺血预处理组肺血管阻力指数增加(P＜0.05),而联合预处理组体外循环前后肺血管阻力指数比较差异无统计学意义(P＞0.05).组织学观察显示,与对照组和缺血预处理组相比,联合预处理组肺组织水肿和白细胞浸润程度较轻.结论 肺缺血预处理可减轻DHCA缺血再灌注对肺组织的损伤.与单纯肺缺血预处理相比,肺缺血联合缺氧预处理对肺组织保护作用更佳.     

小儿先天性肺腺瘤样畸形的诊断及外科治疗

目的 总结小儿先天性肺腺瘤样畸形(CPAM)诊治经验.方法 回顾2006年11月至2009年11月手术的13例CPAM临床资料,男6例,女7例,手术年龄50d至13岁.多数患儿有临床症状,经胸部X线和CT检查确诊.3例小于2个月者急诊手术,其余患儿择期手术.术式有单肺叶切除10例,肺叶+不规则肺段切除2例,囊肿剥离术1例.病理示Ⅰ型8例,Ⅱ型和Ⅲ型各2例,Ⅳ型1例.结果 无手术死亡.2例术后早期出现支气管胸膜瘘,1例经保守治疗,1例在胸腔镜下瘘口缝合后治愈.术后平均住院9.7 d,平均随访12.3个月,2例肺叶+不规则肺段切除者活动量轻度受限,其余患儿恢复良好.结论 胎儿超声是CPAM产前诊断的主要手段,胸部CT检查对产后诊断有高度特异性.     

深低温体外循环方法对婴儿肺功能及肺表面活性物质的影响

目的 研究比较深低温停循环(DHCA)和深低温低流量(DHLF)对先心病婴儿肺功能及肺表面活性物质(PS)活性水平的影响。方法 20例室间隔缺损伴肺动脉高压婴儿,根据行心肺转流(CPB)方法的不同,随机平均分为DHCA组和DHLF组。分别测定两组CPB前,CPB后5min,CPB后2h的肺静态顺应性、肺气道阻力、呼吸指数及饱和卵磷脂/总磷脂(SatPC/APL)和饱和卵磷脂/总蛋白(SatPC/TP)值。结果 CPB后5min和CPB后2h,两组的肺静态顺应性都较CPB前明显降低(P均<0.01);肺气道阻力和呼吸指数都明显升高(P均<0.01)。CPB后2hDHLF组肺静态顺应性下降的幅度和呼吸指数增加的幅度都明显大于DHCA组(P均<0.01)。CPB后5min和CPB后2h,二组的SatPC/TPL和SatPC/TP都较CPB前明显降低(P均<0.01)。CPB后5min,DHLF组Sat-PC/TPL下降的幅度明显大于DHCA组(P<0.05);CPB后2h,DHLF组SatPC/TPL和SatPC/TP下降的幅度都明显大于DHCA组(P均<0.01)。DHLF组术后ICU滞留时间明显高于DHCA组(P<0.05)。结论 DHCA和DHLF都能明显引起先心病婴儿肺功能受损及PS活性水平的下降,但DHLF较DHCA对肺的损伤更为严重。     

第四主动脉弓衍生发育异常:在法乐四联症发病中的作用

法乐四联症(TOF)合并的各类畸形就形态发生而言,主动脉弓(AoA)畸形十分重要。233例 TOF 患者中:男性131例,女性102例;年龄2个月至12岁,平均5岁。A 组156例 TOF 并无肺动脉瓣闭锁(PA)。B 组39例 TOF 兼有 PA 和动脉导管未闭(PDA)。C 组39例 TOF 兼有 PA 和主肺动脉的粗大侧支动脉(MAPCA)。心内畸形的诊断依据为心导管检查、心血管造影、手术或者尸解所见。“升主动脉延长”指第一分支(无名或颈总动脉)起始于升主动脉近侧半段。“高位AoA”指前后位 X 线摄片显示 AoA 顶端达     

体肺分流术在小儿复杂先天性心脏病手术中的应用

2000年6月至2004年3月，我们共对46例复杂先天性心脏病病儿行体肺分流术，治疗效果满意，现报道如下。     

核因子-κB与体外循环肺损伤关系的研究进展

体外循环肺损伤是体外循环全身炎性反应综合征的主要表现之一,严重影响患者的预后.近年来人们逐渐认识到体外循环肺损伤的发生机制,即体外循环管道与血液的接触、缺血再灌注损伤以及缺血期间肠道菌群的异位导致血液中的接触系统、凝血系统、补体系统和纤溶系统被激活,随之各种血细胞被激活并相继释放各种炎症因子,导致肺损伤.近年来人们对于核因子-κB的认识逐渐深入,发现其对于体外循环肺损伤有重要影响.该文就核因子-κB与体外循环肺损伤关系的研究进展作一综述.