β受体阻滞剂治疗婴儿血管瘤中国专家共识

【摘要】 β受体阻滞剂是目前治疗婴儿血管瘤的一线药物,主要包括口服普萘洛尔和外用噻吗洛尔/卡替洛尔滴眼液。β受体阻滞剂药物选择及给药方式主要根据患儿年龄、瘤体部位、分型、分类及大小等因素综合决定。本共识对口服普萘洛尔的适应证及禁忌证、治疗起始时间及剂量、疗程与停药指征、用药期间注意事项和不良反应的监测及处理和特殊人群治疗剂量、疗程以及外用β受体阻滞剂适应证、应用具体方法等进行总结,希望为皮肤科及相关专业医生规范应用β受体阻滞剂治疗婴儿血管瘤提供参考依据。     

新疆地区维吾尔族成骨不全九例患儿基因型与表型分析

目的探讨新疆地区维吾尔族儿童成骨不全基因变异谱系及临床表型特点.方法回顾性分析2013年1月至2017年12月新疆医科大学第一附属医院儿科就诊的9例(男4例、女5例)维吾尔族成骨不全患儿的临床资料,按照经典Sillence分型进行临床分型.检测成骨不全相关基因,利用美国医学遗传学和基因组学协会指南、InterVar、Alamut功能软件评估变异致病性,分析基因变异谱系特点.结果9例患儿年龄3岁6月龄~15岁,临床表现为反复骨折、骨骼畸形、矮小、蓝巩膜、听力异常、牙本质发育不全、关节韧带松弛.其中成骨不全Ⅲ型6例、Ⅳ型3例.9例患儿中共发现3种基因(COL1A1、COL1A2和SERPINF1)的9个候选变异,其中5个变异位点为国际首次报道,经评估均为可能致病性变异.结论新疆维吾尔族成骨不全临床表型复杂多样,但均有骨折及骨骼畸形.基因型与国内外报道有差异,SERPINF1基因可能在维吾尔族人群中更为高发,维吾尔族成骨不全的遗传异质性及独特的基因变异谱系,进一步为成骨不全的基因型与表型相关性提供了依据.     

慢性粒细胞白血病患者骨髓单个核细胞中CaMKⅡγ在疾病不同阶段的表达及分子机制

目的探讨钙调蛋白依赖性激酶Ⅱγ(CaMKⅡγ)在慢性粒细胞白血病患者从慢性期到急变期过渡的表达及其分子机制。方法 59例来自不同时期慢性粒细胞白血病患者的骨髓,通过Ficoll分离液分离单个核细胞,裂解蛋白进行Western blot检测CaMKⅡγ的表达,并初步探讨其分子机制。结果 CaMKⅡγ在慢粒加速和急变期患者中高表达,而慢性期患者表达量低或不表达,其表达与β-catenin基本一致。结论 CaMKⅡγ在慢性粒细胞白血病慢性期到加速期过渡中发挥重要作用,可通过调控β-catenin的表达影响白血病干细胞的自我更新。     

主动脉瘤33例的外科治疗

临床资料主动脉瘤33(男28,女5)例,年龄34~66岁。其中马方综合征20例,夹层动脉瘤3例,动脉硬化性主动脉瘤4例,主动脉瓣关闭不全并发升主动脉扩张5例,其他1例。有高血压病史21例,肾功能不全6例,糖尿病5例。术前经MR I明确诊断,心脏超声检查主动脉瓣关闭不全30例,左室射血分数(LVEF)<0.5者11例,心功能II级8例,III级20例,IV级5例。马方综合征20例行Bentall手术即用带瓣管道进行升主动脉置换和主动脉瓣置换,先完成主动脉瓣置换,再将左、右冠状动脉开口直接吻合于带瓣管道上。1例行冠状动脉两支血管搭桥于人造血管上并切除室壁瘤。1例动脉硬…     

152例艾滋病死亡病例的临床分析

目的总结分析新疆艾滋病(HIV/AIDS)病人死亡的主要原因。方法对新疆维吾尔自治区传染病医院2008年1月至2010年12月间,住院死亡的152例HIV/AIDS病人的病例资料进行回顾性总结,采用SPSS13.0统计软件进行分析。结果 152例HIV/AIDS病人中,男117例,女35例;平均死亡年龄37.17岁。吸毒感染者96例,性途径感染者49例,有偿献血感染者3例,不明原因感染者3例,母婴传播感染者1例。无业人员130例;中小学以下文化水平144例。122例查CD4细胞计数,其中CD4细胞>350个/μL 4例,≥200～350个/mL18例,<200个/μL 100例。抗病毒治疗(HAART)24例,最长服药时间为6个月。合并1种机会性感染者17例,合并2种机会性感染者54例,合并3种以上机会性感染者81例;主要合并结核病、肺炎、丙型肝炎(丙肝)、肺孢子菌肺炎(PCP)等。96例吸毒感染者中,11例曾行美沙酮替代治疗,79例在吸。结论 152例病人以吸毒人员为主,青壮年居多,HAART治疗覆盖面低,主要死于结核病、重症肺炎、丙肝肝硬化等。远离毒品,遏制艾滋,减少相关感染性疾病的传播,应加大宣传及干预力度。     

冠状动脉旁路移植术前口服他汀类对术后疗效的 meta分析

目的 通过系统性评价来探讨冠状动脉旁路移植(CABG)术前口服他汀类对术后的疗效。方法 计算机检索Pubmed、the coherence library、EMbase、CNK和wanfang Data数据库,搜集CABG术前口服安慰剂与口服他汀类来对比术后发生不良事件的随机对照试验（RCT）,检索时限均为建库至2017年5月。由2位研究员独立筛选文献、提取资料和评价纳入研究的偏倚风险,采用Revman5.3软件进行Meta分析。 结果 共包括895例患者的9项RCT被纳入研究,其中他汀组464例、安慰剂组431例。Meta分析结果显示,他汀类组较安慰剂组可降低CABG术后房颤发生率[OR=0.43,95%CI(0.30,0.62),P<0.0001],缩短机械通气时间[MD=-1.64,95%CI(-2.90,-0.38),P=0.01]和术后住院天数[MD=-0.59,95%CI(-0.82,-0.35),P<0.0001]并降低心脑血管事件发生率[MD=0.35,95%CI(0.17,-0.70),P=0.003]、但重症监护时间[MD=-2.26,95%CI(-4.78,0.27),P=0.08]方面,差异无统计学意义。结论 CABG术前口服他汀类可降低术后房颤及心脑血管事件发生率的同时缩短术后机械通气时间和住院天数。     

恶性血液肿瘤患者化疗后粒缺期合并感染患者超敏C反应蛋白、降钙素原水平研究

目的 探讨恶性血液肿瘤患者化疗后粒细胞缺乏期合并感染患者降钙素原(PCT)、血清超敏C-反应蛋白(hs-CRP)水平变化,为恶性血液肿瘤合并感染患者临床治疗提供理论参考.方法 选取144例恶性血液病患者作为研究对象,根据是否合并感染分为感染组和非感染组,各72例,比较两组患者在化疗前后,抗感染治疗前后hs-CRP、PCT水平变化.结果 感染组患者hs-CRP、PCT水平高于非感染组(P<0.05),化疗后粒缺期发热组患者经抗感染治疗后血清hs-CRP、PCT均明显下降,治疗前后hs-CRP、PCT差异具有统计学意义(P<0.05);T2粒缺期合并发热患者血清hs-CRP、PCT水平高于T1,T3经抗感染治疗后血清hs-CRP、PCT水平低于T2,差异具有统计学意义(P<0.05);联合检测hs-CRP、PCT水平的灵敏度、特异性、阳性预测值均高于单一的hs-CRP、PCT检测,差异具有统计学意义(P<0.05).结论 恶性血液肿瘤患者化疗后粒缺期合并感染患者超敏C反应蛋白、降钙素原水平显著上升,经抗感染治疗后下降;采用hs-CRP、PCT联合检测对于化疗后粒缺期感染的诊断具有临床价值.     

各种新失活剂对包虫原头蚴活力影响的实验研究

目的试图找出临床实用的低毒、安全、高效的新失活剂。方法通过对比研究,对6种失活剂杀灭包虫原头蚴效果进行了体外实验观察,药物作用时间分别为5、10、20分钟。结果76%泛影葡胺、95%乙醇、人体尿液、75%乙醇、20%氯化钠和0.9%氯化钠在5、10、20分钟内直接杀伤力分别为:39%、63%、92%;43%、69%、95%;37%、52%、83%;35%、57%、80%;40%、72%、94%;0%、0%、0%。结论较为理想的失活剂依次为76%泛影葡胺、95%乙醇、人体尿液、75%乙醇、20%氯化钠,而0.9%氯化钠在短期内效用不佳。     

纤维桩的力学性能和固位的研究

纤维桩树脂核成功应用于临床的重要保证是其优势的力学性能和可靠的固位,故学者们对纤维桩的弯曲强度、抗折载荷和弹性模量以及固位进行了大量的研究。本文就近年来有关纤维桩树脂核修复的生物力学和固位影响因素的研究作一综述。     

涎腺腺样囊性癌的局部复发及远处转移因素分析

目的:探讨影响涎腺腺样囊性癌患者术后局部复发及远处转移相关因素。方法:回顾性分析49例涎腺腺样囊性癌患者的年龄、性别、民族、病变部位、治疗方法、临床分期、病理分型、病理分级、神经及周围组织侵犯、手术切缘等临床资料,通过随访后采用单因素分析,其中有统计学意义的因素再进入分析模型进行多因素的logistics回归分析;探讨各临床病理因素与患者术后复发及远处转移的关系。结果:总复发率为46.9%,远处转移率为30.6%;单因素分析结果显示:病理分型、病理分级、周围组织侵犯、手术切缘是否干净是影响患者术后复发或转移的因素。多因素分析结果显示:年龄、病变部位、病理分型、周围组织侵犯是影响术后复发,手术切缘是影响术后转移的独立因素。结论:病理分型、手术切缘是术后局部复发或转移的独立相关因素,因此对有高危险复发或转移因素的患者尽量做到手术切缘干净并定期追踪随访。