小儿软组织肉瘤预后因素探讨

本文通过对11例经病理证实的软组织肉瘤患儿进行临床分析。指出手术广泛切除仍是决定预后最重要因素。肿瘤大小、部位及组织学分期与局部复发关系不大,但>10cm及高分期肉瘤病人预后不良。对于高分期病人使用放疗可提高存活率,对于低分期的可以预防局部复发。本文还就临床分期、病理分级及治疗方案选择与预后的关系进行探讨。     

先天性小肠闭锁中卡哈尔间质细胞神经节细胞分布的研究

目的 了解卡哈尔间质细胞和神经节细胞在先天性小肠闭锁中的分布情况并探讨其意义。方法 应用免疫组化SP法检测16例先天性小肠闭锁患儿肠壁内c-kit和NSE的表达情况,并以正常小肠标本作为对照。结果c-kit和NSE阳性表达闭锁组明显低于对照组(P<0.05)。在闭锁近端,距盲端11cm处卡哈尔细胞分布接近正常,距盲端8 cm处神经节细胞分布接近正常;闭锁远端距盲端2 cm处卡哈尔细胞接近正常。结论 小肠闭锁近端肠壁内卡哈尔细胞和神经节细胞的减少可能影响肠道的蠕动,导致术后肠道功能不良。     

《中华小儿外科杂志》稿约

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是婴儿期最严重的肝胆系统疾病之一,近来国内许多医疗单位纷纷开展胆道闭锁诊疗工作.为了解答胆道闭锁诊疗中存在的困惑,由《中华小儿外科杂志》编辑部,天津市儿童医院和天津市第一中心医院联合主办的第4届胆道闭锁与小儿肝移植论坛于2015年10月30日至11月1日在天津召开.现将本次会议内容报告如下:     

巨结肠类缘病临床诊断研究进展

先天性巨结肠(Hirschsprung's Disease,HD)是小儿外科常见病之一,临床表现为顽固性便秘、腹胀等,研究证实它是一种神经系统发育障碍性病变,其病变肠段神经节细胞缺如、神经纤维增生的病理改变已被人们所熟悉[1]。近年来随着病理组化,电镜等方法的运用,学者们[1￣4]发现并证实了     

产前诊断巨大骶尾部畸胎瘤1例

正骶尾部畸胎瘤(sacrococcygeal teratoma,STC)是畸胎瘤中最常见的类型,以新生儿及婴儿期最多见。在活产新生儿中发病率约1/27 000[1]。本院近期收治1例产前诊断新生儿巨大骶尾部畸胎瘤,现结合文献,综合分析其产前诊断、预后因素及手术治疗方案,探讨制订合理的产前指导方案来改善患儿预后,提高该类疾病患儿整体生存质量。     

胆道闭锁胆管细胞破坏与修复的研究进展

摘要：胆道闭锁（BA）是一种由肝内外胆管系统堵塞引发的小儿肝胆外科疾病，如不及时治疗将引起胆汁性肝硬 化，最终发展为肝衰竭而导致患儿死亡。胆管上皮细胞破坏，胆管管腔逐渐狭窄，最终形成纤维条索是BA主要病理 改变。胆管上皮细胞不仅是被动受害者，也被认为是胆管病理学中潜在的效应物。目前，随着国内外对于BA胆管 上皮细胞的研究越来越深入，胆管上皮细胞破坏与修复方面取得了一些进展，本文就胆管结构改变、胆管上皮细胞 破坏、胆管增生与修复、上皮间质转化与肝纤维化的关系等方面作一综述。     

探讨双侧肾胚瘤的肾单位保留途径-应用肾原位或取出后外科治疗和放疗

肾胚瘤是小儿常见的实质性肿瘤之一,双侧肾胚瘤的发生率为3.6～18.3％。双侧肾胚瘤治疗后局部复发仍是目前外科领域中的一个难题。其外科手术方法已从原来的单纯肾摘除转为肾保护性手术,辅加术中原位或摘除肾后放疗获得满意结果。本文作者报告二例双侧肾胚瘤应用上述方法获得良好效果的经验。     

肝移植术后肝动脉栓塞和狭窄的诊治

目的：探讨肝移植术后肝动脉栓塞和肝动脉狭窄的诊治方法。方法：回顾性研究我院2例肝移植病人术后出现肝动脉栓塞和肝动脉狭窄的临床表现和影像学所见,结果：发生肝动脉栓塞和狭窄的病人,1例死亡,1例发生肝灶状坏死。结论：肝动脉重建或再次肝移植是解决肝动脉栓塞和肝动脉狭窄的关键。     

围手术期肝移植病人彩色多普勒超声检查与监测

目的：肝移植术后找到一种敏感而有效的检查与监测手段是降低移植死亡率和提高生存率的关键。方法：应用彩色多普勒和能量图超声扫描仪对7例肝移植病人进行术前和术后检查与监测。结果：1周之内的移植肝脏血管重建显示再通及血流灌注良好,各血流参数范围包括动脉、门静脉、肝静脉未见明显异常,术后第8－180天不等时间内7例出现不同程度和不同类型的并发症,主要为胆道和缺血性两种。讨论：肝动脉狭窄或肝动脉血栓形成视为肝移植术后为最为严重和致命性的并发症,彩色多普勒超声检查具有较高的敏感性和一定的特异性,该方法仅次于血管造影。     

神经母细胞瘤CCCG-NB-2015共识多中心应用总结

目的：对中国多中心应用CCCG-NB-2015共识方案诊治的儿童神经母细胞瘤（neuroblastoma,NB）病例进行回顾性分析总结,以期为改进NB诊疗工作提供有力依据。方法：回顾性分析2013年3月至2020年7月经统一规范的CCCG-NB-2015共识方案诊治的全国多中心500例NB患儿的临床和预后资料,通过Cox单因素和多因素回归分析明确影响NB预后的关键因素;分别绘制神经元特异性烯醇化酶（neuron-specific enolase,NSE）和乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase,LDH）在预测骨髓转移和复发的ROC曲线,明确NSE和LDH的临床价值;比对分析NB两种不同分期系统和危险度分组系统下患儿的预后差异,着重分析中危组人群的队列特征和预后结局。结果：通过单因素分析共确定10个潜在的预后因子,分别为年龄、肿瘤原发部位、INPC分类、骨髓转移、MYCN状态、INSS分期、INRGSS分期、诊断时NSE、LDH水平和影像学定义的危险因素（image-defined risk factors,IDRFs）,均P<0.05。Cox多因素分析结果显示与无...