精索内静脉高位结扎加腹壁下静脉转流治疗小儿精索静脉曲张

精索静脉曲张属青少年常见病。我院2002年3月-2003年6月采用精索内静脉高位结扎术加腹壁下静脉转流治疗小儿精索静脉曲张16例，取得较好疗效。现报告如下。     

巨细胞病毒感染对胆道闭锁Kasai手术预后影响的研究

目的探究巨细胞病毒(cytomegalovirus, CMV)感染对胆道闭锁(biliary atresia, BA)患儿Kasai手术预后的影响。方法本研究为回顾性研究, 研究对象为2018年1月至2020年12月于天津市儿童医院和山西省儿童医院确诊为BA并行Kasai手术治疗的患儿。根据有无CMV感染, 分为CMV阳性组和CMV阴性组;其中CMV阳性组患儿根据抗病毒治疗情况分为治疗组和未治疗组。随访截止日期为2021年10月10日, 随访时间2～34个月。收集资料并分析CMV感染对BA患儿Kasai手术后黄疸清除、胆管炎发生情况及自体肝生存情况的影响。结果共纳入91例BA患儿, 其中CMV阳性组35例, CMV阴性组56例。CMV阳性组中治疗组26例, 未治疗组9例。CMV阳性组较CMV阴性组手术日龄大, 差异有统计学意义(P<0.05)。CMV阳性组与CMV阴性组白细胞比例不一致, CMV阳性组肝功能指标天冬氨酸转氨酶(aspartate amino transferase, AST)显著高于CMV阴性组[244.00(195.00, 341.00)比185.00(126....     

聚焦胆道闭锁诊疗相关热点问题

胆道闭锁(biliary atresia, BA)是指以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征的新生儿及婴儿期严重肝胆系统疾病, Kasai手术为BA的首选治疗方案, 但约60%的患儿手术后仍会进一步发展为肝功能衰竭, 最终需通过肝移植挽救生命。目前对于BA病因及发病机制的了解仍不够彻底, 对于术后并发症的预防也并无良策, 但一直以来争议较大的腔镜下Kasai手术取得了令人满意的效果。本文对当前困扰研究人员的BA诊疗相关热点问题进行评述, 为探寻BA未来的研究方向提供思路。     

胆道闭锁肝纤维化与自体肝生存关系的研究进展

胆道闭锁是婴儿期最严重的肝胆系统疾病之一。肝门-空肠吻合术(Kasai手术)是治疗胆道闭锁的主要手段,但术后自体肝长期生存效果不佳,大部分患儿需要通过肝移植来挽救生命。肝纤维化是影响胆道闭锁患儿自体肝生存的重要因素之一,其发生机制复杂,涉及多种信号通路及细胞因子的调控。Kasai手术后胆汁引流不畅、胆管炎发作都会导致肝纤维化进展,进而发生肝硬化。在完善早期诊断、早期手术、通畅引流胆汁及控制胆管炎的同时,还应积极应对患儿肝纤维化的持续进展,以期达到自体肝的长期生存。     

与凋亡相关的Caspase-3、8、9在神经母细胞瘤中的表达及临床意义

目的：探讨凋亡相关基因Caspase-3、Caspase-8、Caspase-9的表达水平与神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）临床生物学行为的关系。方法：收集天津市儿童医院存档石蜡标本56例，其中NB25例，神经节细胞瘤（paraganglioma，GN）10例，神经节母细胞瘤（ganglio—neuroblastoma，GNB）10例，正常肾上腺组织11例；运用SP免疫组化法检测各组织间Caspase-3、Caspase-8、Caspase-9的表达情况。结果：Caspase-3在NB组织中表达高于GN细胞及正常肾上腺组织（P〈0．05）；Caspase-8在GN及正常肾上腺组织中表达均高于NB及GNB（P〈0．01）；Caspase-9在GN表达高于NB（P〈0．05）；Caspase-3、Caspase-8与NB的临床分期有关，其表达在神经母细胞瘤的（Ⅰ＋Ⅱ＋Ⅳs）期高于（Ⅲ＋Ⅳ）期（P〈0．05）；Caspase-8与Caspase-9之间有相关性（rs=0．528，P=0．007）。结论：Caspase-3、Caspase-8、Caspase-9表达与NB的恶性程度有关，在调控NB的凋亡扮演了一个关键的角色；可指导NB治疗，并作为-种新的NB临床判断预后标志物。     

先天性巨结肠GDNF表达研究

先天性巨结肠症 (Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ’ｓｄｉｓｅａｓｅ .ＨＤ)病因多为结肠远端或直肠内缺失神经节细胞 ,目前研究发现与基因ＲＥＴ ,ＥＤＮＲＢ和ＥＤＮ3有关[1] ,并已证实ＲＥＴ基因是引起ＨＤ的主要基因[2 ] 。ＧＤＮＦ(神经胶质细胞衍化亲神经营养因子 )是ＲＥＴ的配基[3 ] ,目前发现其与神经节细胞移行过程有关 ,本试验就ＧＤＮＦ在ＨＤ病变肠段中的表达进行研究 ,从而描述与ＨＤ的发生关系。资料和方法1.标本准备　收集我院 1997～1998年共 15例ＨＤ患儿样本。其中 <3个月 5例 ,3个月～ 3岁 5例 ,>3岁5例。 3例为长段型 ,其余…     

病毒疫苗对预防胆道闭锁的可行性探讨

胆道闭锁（BA）是引起新生儿梗阻性黄疸的常见原因，也是导致肝脏功能衰竭的严重的肝胆系统疾病。目 前关于 BA的病因及发病机制的研究还在继续，但种种迹象表明，围生期病毒感染在 BA的发生发展中扮演着重要角 色，有可能是引起 BA的真正原因。本文主要从病毒疫苗接种的角度出发，探讨其对预防 BA的可行性，以期为降低 BA的发病率提供一个全新的视角。     

胆管板畸形对胆道闭锁患儿自体肝生存的影响

目的 分析胆管板畸形（DPM）与胆道闭锁（BA）患儿自体肝生存的关系。方法 收集 2008年 1月—2017 年12月在天津市儿童医院行Kasai手术,在天津市第一中心医院行肝移植（LT）的BA患儿40例。对Kasai术及LT时 的肝组织进行 HE染色及 CK19免疫组化染色,按照不同时期 DPM存在情况进行分组,Kasai术时无 DPM组（27例）, 有DPM组（13例）;LT时无DPM组（17例）,有DPM组（23例）。分别比较不同阶段各组患儿自体肝生存时间差异。结 果 Kasai术时有 DPM组和无 DPM组 BA患儿自体肝生存时间分别为 230.0（190.5,276.5）d和 336.0（218.0,757.0）d; LT 时有 DPM 组和无 DPM 组 BA 患儿自体肝生存时间分别为 230.0（185.0,285.0）d和 527.0（288.0,817.0）d。无论是 Kasai术还是LT时,有DPM患者的自体肝生存时间均较无DPM明显缩短（P＜0.05）。结论 胆道闭锁患儿伴发胆管 板畸形可能会影响到自体肝生存时间。     

小儿肝血管瘤的临床诊治探讨

目的探讨小儿肝血管瘤的临床特点、治疗方式和预后,为肝血管瘤的治疗提供临床依据。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月天津市儿童医院普通外科诊治的39例肝血管瘤患儿的临床资料,包括性别、确诊年龄、临床症状、辅助检查、治疗方式及预后情况,并结合文献对其进行分析。结果本组39例中,男18例,女21例;确诊中位年龄4月龄;11例于孕期超声检查发现,16例查体偶然发现,其他原因就诊12例。超声检查表现为高回声19例,低回声14例,混杂回声6例;边界清晰27例;形态规则25例;血流信号丰富16例;有钙化灶6例。局灶型37例,多发型1例,弥漫型1例。25例患儿给予保守观察,其中9例血管瘤消失,9例缩小,7例无变化。7例患儿采用口服普萘洛尔治疗,其中2例血管瘤消失,3例直径缩小,1例无变化,1例血管瘤逐渐增大后行手术切除。1例弥漫型肝血管瘤给予口服雷帕霉素及泼尼松治疗,因出现肺感染而停药,后给予肝动脉栓塞术,复查肿瘤直径较前明显缩小。7例患儿行手术切除,术后无并发症,随访均未见肿瘤复发。结论小儿肝血管瘤大多预后良好,应根据患儿的临床症状、肿瘤直径以及分型制定个体化的治疗方案。