孤立性右锁骨下动脉1例

病儿男,4岁.发现右上肢体脉搏弱1年.查体:发育可,右上肢血压50/30mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左上肢血压95/60 mm Hg,右下肢血压115/75 mm Hg,左下肢血压130/70 mm Hg;心前区未闻及杂音.X线胸片示两侧肺血不对称,右侧偏多,主动脉结不宽,肺动脉段平直,心胸比率0.55.     

功能性单心室合并完全型肺静脉异位引流的外科治疗和中期随访结果

目的 分析功能性单心室(FSV)合并完全型肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗及中期结果.方法 回顾性分析2008～2018年我院12例同时行FSV矫治和TAPVC矫治患者的临床资料和随访结果.男6例、女6例,年龄2.3(1～21)岁.采用Cox回归模型分析患者死亡预后因素,采用Kaplan-Meier法进行生存分析...     

大于6月龄伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿诊断性治疗-根治性手术策略

目的 总结年龄大于6个月的伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿诊断性治疗-根治性手术策略的应用经验及术后效果,探讨手术指征.方法 2010年1月至2011年10月手术治疗17例伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿,男13例,女4例.中位年龄1.2岁,其中0.5岁～＜1.0岁6例,≥1.0岁～＜3.0岁3例,≥3.0岁8例.合并动脉导管未闭6例,房间隔缺损5例,二尖瓣关闭不全2例,肺动脉瓣轻度狭窄2例.术前均行超声心动图检查,冠状动脉CT检查11例,右心导管检查3例.全组均行诊断性治疗2～4周,静吸复合麻醉低温体外循环下行大动脉调转术(ASO),术后残留肺动脉高压者继续予肺动脉高压靶向药物治疗.结果 全组无手术死亡.术前经诊断性治疗动脉氧饱和度提高10％ ～21％,肺动脉平均压下降10 ～20mmHg(1.33 ～2.67kPa).随访6～32个月,平均11.2个月.随访期间1例死于食物中毒致急性腹泻、电解质紊乱和心律失常,余患儿至最终随访日均生存.术后6例(35.29％)残余肺动脉高压,年龄均≥3岁,肺动脉高压靶向药物治疗6 ～20个月后,肺动脉压力明显下降.结论 大于6个月的伴室间隔缺损肺动脉高压完全性大动脉转位患儿经诊断性治疗后可以选择性实施根治性手术(ASO),效果良好.     

克拉霉素对体外循环肺损伤的保护作用

目的　采用体外循环 (CPB)动物模型观察克拉霉素对CPB所致肺损伤的保护作用。方法　将 12只绵羊随机分为 2组。A组 ,低分子右旋糖酐肺动脉灌注 ;B组 ,低分子右旋糖酐 克拉霉素肺动脉灌注。建立CPB后经肺动脉灌注肺保护液 ,CPB90min后撤离CPB。观察呼吸循环功能 ,检测血浆炎症因子和细胞因子浓度 ,并观察肺组织形态学改变。结果　肺保护组气道峰压 (18.8± 1.0 )cmH2 O和肺血管阻力 (10 2 .2± 14 .4)dyne·s·cm-5均低于对照组 (2 1.5± 1.3 )cmH2 O、(2 .6±47.1)dyne·s·cm-5(P <0 .0 1) ,保护组血浆髓过氧化物酶 [MPO ,(0 .0 15± 0 .0 0 6)U/L]、丙二醛 [MDA ,(2 .2 1± 0 .66) μmol/L]和乳酸脱氢酶 [LDH ,(63 2 6± 813 )U/L]均低于对照组(0 .0 2 9± 0 .0 0 7)U/L、(5 .48± 1.91) μmol/L、(10 3 0 8± 2 5 3 3 )U/L(P <0 .0 5 ) ,保护组血浆白介素 8(IL 8) (0 .2 1± 0 .0 4) μg/L和肿瘤坏死因子 [TNF ,(1.0 0± 0 .13 ) μg/L]低于对照组 (0 .5 7± 0 .17) μg/L、(1.5 5± 0 .3 7) μg/L(P <0 .0 5 ) ,形态学观察表明保护组肺损伤较对照组轻。结论　克拉霉素能抑制CPB带来的各种炎症反应 ,减轻CPB所造成的肺脏损伤。     

经皮介入栓堵双向Glenn术后扩张的奇静脉

目的:总结经皮介入栓堵双向Glenn术后扩张奇静脉的结果。方法:8例复杂性先天性心脏病患儿,双向Glenn术后发现奇静脉和/或半奇静脉扩张,平均年龄(7.7±3.3)岁,平均体质量(24±6)kg,距双向Glenn手术1.0～4.7年,平均2.7年。入院时氧饱和度(SO2)平均(0.80±0.08)。心血管造影显示扩张的奇静脉和/或半奇静脉,平均内径(8±2)mm,与上腔静脉内径比值平均0.66±0.14。肺动脉的Mcgoon比值平均2.3±0.3,Nakata指数平均(248±75)mm2/m2,平均肺动脉压(PAP)和上腔静脉压(SCVP)均为(13.4±3.3)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。1例合并左肺动脉(LPA)起始部中度狭窄。于基础麻醉下经皮导管栓堵奇和/或半奇静脉,1例同时行LPA狭窄部位球囊扩张。结果:栓堵术后SO2升高至平均〔(0.86±0.04),P<0.0001〕,PAP〔(12.9±3.4)mmHg,P=0.53〕和SVCP〔(12.7±3.2)mmHg,P=0.09〕无变化。4例于栓堵术后1 w至1年行全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)。4例随诊1～2年SO2无变化。结论:双向Glenn术后合并奇静脉和/或半奇静脉扩张、SO2降低,但无SCVP或PAP升高者,可经皮介入栓堵奇静脉和/或半奇静脉,以增加肺血流量,提高体循环SO2。     

完全性肺静脉异位引流术后低心排血量综合征的相关危险因素分析

目的分析完全性肺静脉异位引流（TAPVC）术后低心排血量综合征（LCOS）的危险因素。 方法选择从2014年1月至2018年1月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心进行TAPVC术的153例患儿,根据术后是否出现LCOS,将患儿分为LCOS组（50例）和无LCOS组（103例）。比较两组患儿术前、术中及术后的临床资料,采用Logistic回归分析TAPVC术后LCOS的影响因素。 结果LCOS组患儿围手术期病死率显著高于无LCOS组[22.0%（11/50）vs. 3.9%（4/103）,χ² = 12.493,P < 0.001]。LCOS组和无LCOS组患儿年龄[3（1,5）个月vs. 5（2,12）个月,H = 2.722,P = 0.006]、体质量[5.2（4.5,6.0）kg vs. 6.0（5.0,8.0）kg,H = 3.519,P < 0.001]、术前左心室舒张末期内径[15（13,17）mm vs. 18（15,23）mm,H = 4.170,P < 0.001]、术前房间隔缺损大小[6（4,8）mm vs. 8（6,11）mm,H = 3.368,P = 0.001]、术前血氧饱和度[85（80,86）% vs. 85（82,87）%,H = 2.168,P = 0.030]、术中体外循环时间[100（75,137）min vs. 88（70,109）min,H = 2.459,P = 0.014]及是否延迟关胸（χ² = 4.484,P = 0.034）比较,差异均有统计学意义。将年龄、体质量、术前左心室舒张末期内径、术前房间隔缺损大小、术前血氧饱和度、延迟关胸及术中体外循环时间纳入Logistic回归分析,结果显示,术前左心室舒张末期内径[比值比（OR）= 0.851,95%置信区间（CI）（0.732,0.989）,P = 0.035]、术前血氧饱和度[OR = 0.901,95%CI（0.829,0.979）,P = 0.014]是行TAPVC术后出现LCOS的保护因素,而术中体外循环时间[OR = 1.012,95% CI（1.001,1.022）,P = 0.028]是其危险因素。 结论应密切关注TAPVC患儿术前左心室舒张末期内径、血氧饱和度及术中体外循环时间,若发现LCOS的征象,应尽早干预以改善患儿的预后。     

腔肺吻合术中合并肺静脉异位引流的处理

目的探讨单心室合并肺静脉异位引流(anomalous pulmonary venous connection,APVC)患者行单侧或双侧腔肺吻合术(Glenn)治疗的近期疗效,总结肺静脉处理要点。方法 41例单心室合并APVC患者,术前超声心动图、心脏CT、造影等检查证实解剖单心室18例,功能单心室23例;完全型APVC 30例,部分型APVC 11例;28例行单侧Glenn术,13例行双侧Glenn术;完全型APVC中,11例心上型同期行肺静脉共同腔-心房吻合,3例心上型、1例混合型保留垂直静脉-上腔静脉回流途径,15例心内型未处理;部分型APVC中,5例心上型将异位引流的肺静脉直接吻合于心房,4例心上型保留肺静脉-上腔静脉回流途径,2例心内型未处理。比较术前超声心动图、CT诊断结果与术中探查结果;观察手术效果,比较手术前后血氧饱和度;随访1~58个月,记录术后并发症发生情况,再住院情况。结果与术中结果比较,术前超声心动图、心脏CT对APVC的漏诊率分别为29.3%、2.4%;术后血氧饱和度[(85.67±6.55)%]高于术前[(75.86±7.56)%](P0.05);术后2d超声心动图示房室瓣反流程度减轻;术后发生浆膜腔严重渗漏5例,严重心律失常2例,吻合口闭塞和或血栓形成3例,神经系统并发症3例,伤口愈合不良2例,因出血二次开胸止血4例;术后胸腔积液再入院2例;术后死于吻合口狭窄、肺静脉梗阻、肺出血、恶性心律失常和凝血功能障碍各1例,1例死亡与漏诊有关。结论 Glenn术治疗单心室合并APVC效果满意,但风险较高;术前明确APVC诊断,个体化肺静脉处理可能对患者有益。     

儿童冠状动脉异常起源于对侧窦或交界区的诊断分析

目的:提高辨识冠状动脉异常起源于对侧冠状窦(AAOCA)或左、右冠窦交界区的临床认识.方法:回顾性总结2016年1月至2020年9月,北京安贞医院明确诊断为AAOCA或冠状动脉起源于左、右冠窦交界区患儿的超声心动图(UCG)、冠状动脉CT血管造影(CCTA)及术中探查结果.结果:20例患儿发病年龄4～15岁,平均(9....     

小儿主动脉弓部病变的个体化外科治疗

目的探讨不同手术方法治疗小儿主动脉弓部病变的效果。方法 78例主动脉弓部病变患儿,其中19例单纯主动脉弓缩窄(coarctation of aorta,COA)或合并小的房间隔缺损、轻度瓣膜反流等采用左后外侧切口,切除COA狭窄段行端端吻合;31例COA合并心内畸形采用体外循环下一期矫治弓部病变和心内畸形,端端吻合技术矫治;28例COA合并弓发育不良、心内畸形需一期矫治及主动脉弓离断(interruption of aortic arch,IAA)者采用扩大端侧吻合技术行主动脉弓重建。结果 3例死亡,未发生肾功能衰竭及神经系统并发症;右侧上下肢动脉压差由术前中位数压差43.2mm Hg下降至术后中位数压差2.4mm Hg,差异有统计学意义(P<0.01);超声检查跨狭窄段压差由术前(41.1±20.8)mm Hg下降至术后(16.3±11.1)mm Hg,差异有统计学意义(P<0.01);术后随访(11.2±3.1)个月,未发生吻合口再狭窄。结论个性化选择手术方式治疗小儿主动脉弓部病变,近、中期效果良好。     

右外侧小切口剖胸矫治合并心底部畸形的室间隔缺损体会

目的:总结经右外侧小切口剖胸矫治合并心底部畸形的室间隔缺损(VSD)手术方法及临床疗效。方法:总结经右侧剖胸入路矫治合并简单心底部畸形(动脉导管未闭和/或永存左上腔静脉)的VSD 16例(R组),同期经右侧剖胸入路矫治不合并心底部畸形的VSD 144例(C组),R组在矫治心内畸形的同时,游离结扎动脉导管或游离阻断左上腔静脉。通过对比体外循环时间、主动脉阻断时间、术后机械通气时间、术后引流量、监护室时间以及术后住院时间,观察处理简单心底部畸形对手术的影响和治疗效果。结果:与C组相比较R组体外循环时间[(65.31±17.10)vs.(55.02±15.97)min P<0.05]明显延长,但主动脉阻断时间[(33.44±8.02)vs.(31.40±10.12)min]、术后机械通气时间4.25 hvs.13.08 h、术后引流量88.44 mL vs.89.83 mL、监护室时间2.38 d vs.1.95 d、术后住院时间[(7.88±1.82)vs.(7.88±2.30)d],差异无统计学意义。2组均无死亡及严重并发症,C组有8例患儿术后血痰,1例肺部感染;R组2例血痰。结论:经右外侧小切口剖胸入路矫治合并简单心底部畸形的VSD安全可行。