婴儿发绀型复杂先天性心脏病患儿行双向上腔静脉肺动脉吻合术的临床分析

目的:总结婴儿发绀型复杂先天性心脏病(先心病)患儿,行双向上腔静脉肺动脉吻合术病例的临床特点及预后分析。方法:2006年3月至2013年12月,36例单心室、肺动脉闭锁等复杂先心病畸形患者均接受了双向上腔静脉肺动脉吻合术。其中体外循环下8例,非体外循环下28例。男性24例,女性12例。平均年龄(0.66±0.21)岁,体表面积(0.16±0.05)m2,经皮血氧饱和度(73±9)%,术前肺动脉压(12.19±3.68)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa)。结果:手术死亡2例,术后出现并发症5例(胸腔积液4例,乳糜胸1例)。术后肺动脉压(17.74±3.62)mm Hg,经皮血氧饱和度(84±16)%,手术时间(173.55±42.16)分钟。结论:对于1岁以内的婴儿发绀型复杂先心病患儿,双向上腔静脉肺动脉吻合术是一种简单、可靠的手术方式。对于难以解剖根治或I期Fontan手术的发绀类肺血少复杂先心病患儿,此手术可缓解患儿的缺氧状况以及改善肺血管发育,为以后手术创造了机会。     

肺动脉环缩术治疗不同年龄伴肺动脉高压单心室

目的 总结肺动脉环缩术( PAB)在不同年龄段伴肺动脉高压先天性心脏病患儿行单心室修复术中的应用效果.方法 49例合并重度肺动脉高压仅能行单心室修复的复杂畸形患儿,男31例,女18例;年龄0.2～10岁,平均(7.8±3.8)岁;体重5～24 kg,平均(8.82 ±4.24) kg;经皮血氧饱和度( SPO2)0.85～1.00,平均(0.90±0.04);术前肺动脉平均压(mPAP) 52 ～91 mm Hg(1 mm Hg =0.133kPa),平均(54.6±16.8) mmHg.合并单心室13例,三尖瓣闭锁12例,室间隔缺损远离两大动脉伴左心室发育不良型右室双出口11例,三尖瓣重度狭窄5例,心室不均衡型完全型房室通道5例,十字交叉心3例.根据年龄分为3组:≤0.5岁17例、0.5 ～2.0岁17例、≥2.0岁15例.全组均先期行PAB,静脉吸入复合麻醉,吸入氧浓度40％时,SPO20.85,肺动脉平均压20 mm Hg.对比分析3组术后SPO2、mPAP、呼吸机使用时间、ICU停留时间以及手术死亡比率.结果 手术死亡1例系1岁6个月患儿,死因为肺部感染.全组术后肺动脉压明显下降.3组术后SPO2、mPAP、呼吸机使用时间、ICU停留时间均无明显区别.随访6 ～72个月,1例1岁2个月患儿术后2个月因误吸死亡;3例已完成双向格林或全腔肺动脉吻合术.结论PAB能有效降低不同年龄段伴肺动脉高压拟行单心室修复的先心病患儿的肺动脉压力,术后效果良好.     

2岁以上合并重度肺动脉高压先天性心脏病行单心室修复的初步研究

目的：探讨2岁以上合并重度肺动脉高压先天性心脏病（先心病）行单心室修复的手术指征及效果。方法：回顾性分析年龄〉2岁合并重度肺动脉高压仅能行单心室修复的先心病患儿15例,男性9例,女性6例。年龄2.0～10岁,平均（7.8±3.8）岁。体质量11～24kg,平均（15.32±4.24）kg,术前经皮血氧饱和度（SPO2）88%～95%,平均（91.75±2.29）%。肺动脉压（mPAP）52～91mmHg（（1 mm-Hg=0.133 kPa））,平均（54.61±16.8）mmHg。心脏畸形：单心室7例,三尖瓣闭锁3例,室缺远离两大动脉伴左心室发育不良型右心室双出口2例,心室不均衡型完全型房室通道2例,十字交叉心1例。均在静吸复合麻醉下先期行肺动脉环缩术,后期逐步完成双向格林或全腔肺动脉吻合术。结果：全组无住院死亡;PAB术前后mPAP、SPO2明显下降;PAB术后3～6年内完成双向格林（Glenn）4例,全腔肺动脉吻合术（TCPC）2例。结论：PAB术能有效降低肺动脉压力,≥2岁PAB术后可进一步完成Glenn或TCPC术。     

主动脉缩窄解剖类型与手术方式选择的临床研究

目的:探讨不同解剖类型的主动脉缩窄(coarctation of the aorta,CoA)外科手术治疗方法的选择。方法:2005年1月至2012年10月,107例CoA矫治手术,年龄20d～14岁,平均(2.1±3.7)岁,体质量3.5～52kg,平均(10.4±0.8)kg。根据手术方法分为三组,A组:常温下左后外侧剖胸矫治36例。B组:正中剖胸体外循环下矫治62例;采用深低温经无名动脉选择性脑区域灌注(selective cerebralperfusion,SCP)59例,中低温SCP 2例,经主动脉及动脉导管灌注深低温停循环1例。C组:2011年前,联合上述两种剖胸方法矫治9例。结果:全组手术死亡3例(2.8%),死因为全身循环衰竭1例或肺部感染2例,均为B组患儿。迟发出血、III°-AVB并发症各1例。全组上下肢有创血压压差由术前28.6～39.0mmHg(1mmHg=0.133kPa),平均(33.8±2.6)mmHg降至术后12.2～19.9mmHg,平均(16.0±1.9)mmHg。超声证实,术前及术后1w狭窄段压差由平均(44.7±2.2)mmHg降至平均(18.9±1.0)mmHg,三组间均差异无统计学意义(P>0.05)。结论:可根据主动脉缩窄的类型选择手术方法:单纯或合并动脉导管未闭的CoA可选择常温下左后外侧剖胸矫治;合并心内畸形或弓发育不良应正中剖胸深低温SCP下一期矫治;如分步矫治也可取得较好效果,应术前明确诊断,避免漏诊。     

孤立性右锁骨下动脉1例

病儿男,4岁.发现右上肢体脉搏弱1年.查体:发育可,右上肢血压50/30mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左上肢血压95/60 mm Hg,右下肢血压115/75 mm Hg,左下肢血压130/70 mm Hg;心前区未闻及杂音.X线胸片示两侧肺血不对称,右侧偏多,主动脉结不宽,肺动脉段平直,心胸比率0.55.     

孤立性右锁骨下动脉1例

病儿男,4岁.发现右上肢体脉搏弱1年.查体:发育可,右上肢血压50/30mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左上肢血压95/60 mm Hg,右下肢血压115/75 mm Hg,左下肢血压130/70 mm Hg;心前区未闻及杂音.X线胸片示两侧肺血不对称,右侧偏多,主动脉结不宽,肺动脉段平直,心胸比率0.55.     

低温保护液肺动脉灌注对合并重度肺高压病儿术后肺组织eNOS和iNOS表达的影响

目的利用免疫组织化学技术研究低温肺保护液对体外循环(CPB)后内皮源型一氧化氮合酶(eNOS)和诱生型一氧化氮合酶(iNOS)在肺血管内皮细胞、支气管上皮和肺泡巨噬细胞表达的影响.方法 34例合并重度肺高压的先天性心脏病病儿在常规低温体外循环下行心内畸形矫治术.分为对照组(23例)和保护组(11例),保护组在主动脉阻断后肺动脉内灌注低温肺保护液.两组体外循环后取右下肺组织利用免疫组织化学技术观察肺血管内皮eNOS、支气管上皮iNOS和肺泡巨噬细胞iNOS的表达情况.结果术后肺血管内皮细胞eNOS表达,保护组为2.24±0.60,对照组为0.92±0.70(P＜0.01);支气管上皮iNOS表达,保护组为0.88±0.60,对照组2.08±0.64(P＜0.01);肺泡巨噬细胞iNOS表达,保护组10.6±4.0,对照组28.0±7.50(P＜0.01).结论低温保护液肺动脉灌注可以保持eNOS在肺血管内皮细胞的表达,防止肺泡巨噬细胞和气管上皮细胞iNOS的过度表达,减轻肺内炎症反应,从而减轻CPB后肺高压病儿的肺损伤.     

改良肺动脉灌注在发绀型先天性心脏病体外循环术中的应用

目的研究体外循环中经肺动脉灌注低温组胺酸-酮戊二酸-色氨酸灌注液(HTK)对发绀型先天性心脏病患儿的肺保护作用。方法 30例发绀型先天性心脏病患儿随机分为灌注组和对照组。灌注组体外循环期间肺动脉灌注低温HTK,对照组常规体外循环。围手术期检测血浆肿瘤坏死因子-α(TNF-α)。征得患儿家长同意,取右下肺组织活检,观察病理变化。检测围手术期动脉血气分析及体外循环(CPB)时间、主动脉阻断时间、呼吸机辅助时间、住监护室(ICU)时间、术后住院时间。结果 2组CPB时间、主动脉阻断时间及术后住院时间比较差异均无统计学意义(P>0.05)。灌注组呼吸机辅助时间、住ICU时间均显著低于对照组(P<0.05)。返回ICU后0、12、24和48 h,灌注组氧合指数均明显高于对照组,肺泡-动脉氧分压差明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。体外循环前,灌注组血浆TNF-α与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05);返回ICU后0、12、24和48 h灌注组血浆TNF-α与对照组比较明显降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。肺组织病理学观察显示,灌注组体外循环术后肺泡轻度水肿,肺泡内炎症细胞浸润减少;对照组体外循环术后肺泡水肿,肺泡内见大量中性粒细胞浸润。结论改良肺动脉灌注低温HTK可以明显减轻发绀型先天性心脏病体外循环术后肺内炎症反应和改善肺功能。     

48例心房异构合并心脏畸形外科治疗后临床转归

目的 本研究旨在总结心房异构患者外科手术处理及临床转归。方法 总结首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心2010～2012年48例心房异构合并心脏畸形,并行外科手术治疗的患儿,分为左心房异构和右心房异构两组。术后随访1～60个月,分析不同心房异构的疾病特点与外科手术治疗后临床转归。结果 48例患儿平均年龄65.54±65.10个月,体重平均16.13±9.00kg,左心房异构9例（18.8%）,右心房异构39例（81.2%）,2例行双心室治疗,46例行单心室治疗,Glenn术在右心房异构中应用明显多于左心房异构（P=0.045）,呼吸机使用时间左心房异构患者长于右心房异构患儿（P=0.029）。全组病例死亡8例,1例左心房异构,7例右心房异构。48例患儿随访5年生存率左心房异构患儿91.67%,右心房异构患儿45.38%。结论 心房异构患者往往合并复杂心脏畸形,其中左心房异构少于右心房异构,左心房异构多行双心室治疗,而右心房异构多行单心室治疗,例如Glenn手术应用较多,随访5年生存率左心房异构优于右心房异构。     

利多卡因对离体肺再灌注损伤保护作用的实验研究

目的通过离体肺再灌注模型观察利多卡因对肺再灌注损伤的保护作用.方法将12只兔随机分为两组Ⅰ组,低钾右旋糖酐(LPD)液灌洗兔肺后10℃保存,18 h后复灌;Ⅱ组,含利多卡因的LPD液灌洗后10℃保存,18 h后复灌.再灌注过程中测定氧分压(PO2)、二氧化碳分压(PCO2),灌注结束后测定肺组织湿干比(W/D)、髓过氧化物酶(MPO)活性以及支气管肺泡灌洗液(BALF)内中性粒细胞(PMN)计数,并观察肺组织形态学改变.结果Ⅱ组肺气体交换功能[PO2为(11.33±1.14)kPa(kPa=7.5 mm Hg)]、W/D(7.31±0.59)及BALF内PMN计数(0.39±0.05)情况显著优于Ⅰ组[(6.64±0.90)kPa、5.79±0.44、6.07±0.71],Ⅱ组MPO活性低于Ⅰ组,形态结构改变则明显优于Ⅰ组.结论灌洗液中加入利多卡因能明显改善肺气体交换功能,减少肺泡腔和间质内中性粒细胞浸润,减轻肺组织形态结构改变.