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<正>Fabry病为一种罕见的X染色体连锁隐性遗传先天性糖鞘脂代谢异常病。该病较为少见,由于临床表现缺乏特异性,Fabry病早期诊断困难,因此常被延误诊断。据报道,Fabry病患者从出现症状到明确诊断,男性平均为12.5年,女性平均为13.1年[1]。我科确诊1例患者,报道如下。病例患者,男,22岁,因"全身散在暗红色斑丘疹18年,泡沫尿6年"入院。18年前无明显诱因出现前胸及后背部出现散在暗 相似文献
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目的:研究IgA肾病病理组织学分级与临床特征和预后的关系。方法:回顾性总结经肾穿刺活检组织检查确诊为IgA肾病的91例患者,系统分析各病理指标之间的关系及临床指标与病理分级之间的关系。结果病理学分级中lee氏分级Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型各占14.28%、35.16%、34.06%、13.18%、2%,病理类型轻者多表现为无症状血尿和(或)蛋白尿,疗效较好,而病理类型重者临床表现多为急进性肾炎、慢性肾功能不全,疗效差,预后差;中医证型从脾肺气虚-气阴两虚-肝肾阴虚-脾肾阳虚证转变,肾脏病理分级也逐渐从I-II-III-IV-V级转变,两者之间存在一定的对应关系。结论:IgA肾病的临床及病理表现多样化,早期肾活检明确病理组织学分级对本病的指导治疗、判断预后有重要的临床意义;与中医证型之间存在内在联系,为传统中医的辨证分型提供了现代医学的病理和病理生理基础。 相似文献
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