小儿危重先天性心脏病急诊手术250例报告

目的 总结小儿危重先天性心脏病急诊手术的经验，探讨急诊手术的必要性和降低围手术期死亡和并发症的措施。方法 回顾分析1998年1月－2001年10月急诊手术治疗小儿危重先天性心脏病250例。男176例，女74例；术前反复呼吸道感染、心力衰竭或呼吸衰竭者121例，严重低氧血症者120例，其他危重患儿共9例；不用体外循环手术22例（36例次），常温平行体外循环20例，中度低温体外循环165例，深低温低流量或停循环43例。根治手术233例，姑息手术17例。结果 全组术中死亡12例，早期死亡18例，总病死率为12.0%(30/250)。存活的220例中术后主要并发症包括残余病变、重要脏器功能不全、感染和呼吸机依赖等。结论 急诊手术是挽救小儿危重先心病的有效手段，准确诊断、快速转运以及正确、合理的体外循环和手术方法降低手术对重要脏器的损害是提高手术成功率的关键。     

心下型完全性肺静脉异位引流外科治疗的回顾性队列研究

目的比较无内膜接触缝合(Sutureless)手术和传统手术纠治心下型完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的效果。方法回顾性分析2014年6月至2019年4月于我院行手术纠治的46例心下型TAVPC患者的临床资料,排除合并单心室、法洛四联症等患者。根据手术方式将患者分为传统手术组和Sutureless手术组。传统手术组35例,男28例(80.0%)、女7例(20.0%),中位年龄21(8,42)d,中位体重3.6(3.0,4.0)kg。Sutureless手术组11例,男8例(72.7%)、女3例(27.3%),中位年龄14(6,22)d,中位体重3.5(2.9,3.6)kg。比较两组手术疗效。结果传统手术组死亡5例(10.9%),其中院内死亡4例(8.7%),晚期死亡1例(2.2%)。传统手术组死亡率(14.3%,5/35)高于Sutureless手术组(0.0%,0/11),但差异无统计学意义(P=0.317)。Cox回归模型分析发现性别(P=0.042)、年龄(P=0.028)、体外循环时间(P=0.007)、主动脉阻断时间(P=0.018)、气管插管时间(P=0.042)是术后死亡的危险因素。中位随访时间为18.00(5.00,37.75)个月。术后发生肺静脉梗阻22例,均为传统手术组患者,两组差异有统计学意义(P=0.000)。结论对于心下型TAPVC,与传统手术相比,Sutureless手术可以降低术后肺静脉梗阻发生率。     

天门冬氨酸对缺血期幼兔心肌能量代谢的保护作用(摘要)

天门冬氨酸对缺血期幼兔心肌能量代谢的保护作用＊⒇（摘要）祝忠群苏肇伉陈惠文胡惠民陈恩丁文祥缺血期能量代谢障碍是心肌缺血再灌注损伤的基础。我们在血停搏液中添加天门冬氨酸，研究其对缺血期幼兔心肌能量代谢的保护作用。１材料和方法动物及分组：新西兰幼兔１８只...     

非体外循环下肺动脉瓣切开术初期治疗室间隔完整型肺动脉闭锁的单中心临床分析

目的评价非体外循环下肺动脉瓣切开术在室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)初期手术治疗中的疗效。方法回顾性分析2013年1月至2019年9月于我院行非体外循环下右心室减压术的61例PA/IVS患儿的临床资料,男37例、女24例,年龄29.7(2.0~86.0)d,体重4.1(2.5~6.9)kg。其中39例行非体外循环下肺动脉瓣切开术(直视切开组),22例行经右心室肺动脉瓣穿刺球囊扩张成形术(镶嵌治疗组)。比较两组患儿术后死亡率、早期再干预率以及终期手术情况等。结果全组共2例死亡,死亡率3.3%(2/61),直视切开组和镶嵌治疗组各死亡1例,两组死亡率差异无统计学意义(2.6%vs.4.5%,P=0.68)。两组在早期再干预率(5.3%vs.19.0%,P=0.09)、气管插管时间[(56.0±25.9)h vs.(62.0±28.9)h,P=0.41]、ICU滞留时间[(4.7±2.9)d vs.(5.5±2.2)d,P=0.23]、住院时间[(3.9±0.9)d vs.(4.3±1.1)d,P=0.38]等方面差异无统计学意义。随访时间45.3(4.0~84.0)个月,共5例失访。随访期间,直视切开组17例患者无需再手术,13例已完成终期手术,镶嵌治疗组7例患者无需再手术,8例完成终期手术,两组心功能分级(NYHA)均为Ⅰ~Ⅱ级。结论非体外循环下肺动脉瓣切开术与镶嵌治疗相比同样具有操作简便、手术时间短、手术成功率高等特点,且因更经济实惠及再干预率相对偏低,可能更易于临床推广应用。     

儿童期冠状动脉异常起源于主动脉个体化外科治疗策略

目的 探讨儿童期冠状动脉（冠脉）异常起源于主动脉（anomalous aortic origin of coronary artery,AAOCA）的个体化外科治疗策略及预后情况。方法 回顾性分析2018年3月—2021年8月上海儿童医学中心心脏中心收治的AAOCA患儿的临床资料。结果 共纳入17例患儿,其中男13例、女4例,中位年龄88(44,138)个月,中位体重25(18,29)kg。全组患儿均接受手术治疗,冠脉处理方法包括：冠脉去顶术9例,冠脉移植术5例及冠脉开孔术3例。1例患儿因严重心功能不全（左心室射血分数15%）术后预防性应用机械辅助循环,辅助12 d后顺利撤机。术后早期无死亡病例发生,平均ICU停留时间（4.3±3.0）d,总住院时间（14.4±6.1）d,出院后均接受规律抗凝治疗3个月。术后中位随访时间15(13,24)个月,所有患儿未再发生胸痛、晕厥等临床症状,心功能分级较术前明显改善,影像学检查显示术侧冠脉血流通畅,无再狭窄发生。结论 AAOCA易诱发心肌缺血甚至心源性猝死,一经诊断需尽快手术治疗;根据冠脉解剖特点采用个体化手术方式治疗AAOCA早期效果满意,中期...     

温血诱导心脏停搏及终末温血灌注在婴幼 儿心内直视术中的应用研究

目的探讨温血诱导心脏停搏及终末温血灌注技术在婴幼儿先天性心脏病（ＣＨＤ）手术中对心肌的保护作用。方法将４０例＜３岁ＣＨＤ患儿随机分成２组：温血诱导心脏停搏＋终末温血灌注组（温血组）;冷晶体液心脏停搏组（冷晶体组）。２组主动脉阻断时间无明显差异;体外循环前、后分别抽血测定乳酸脱氢酶（ＬＤＨ）、肌酸激酶（ＣＫ）、肌钙蛋白Ｔ（ＴｎＴ）;电子显微镜观察两组缺血后心肌超微结构。结果发现冷晶体组ＬＤＨ（１９７．９±７３．６Ｕ／Ｌ）,ＣＫ（１０７．６±５０．６Ｕ／Ｌ）,ＴｎＴ（８．９±４．０μｇ／Ｌ）升高值均高于温血组（８５．２±４７．７Ｕ／Ｌ,５５．８±３５．９Ｕ／Ｌ和３．３±２．４μｇ／Ｌ,Ｐ＜０．０５）,电子显微镜观察缺血后超微结构温血组优于冷晶体组。结论温血诱导心脏停搏及终末温血灌注技术对婴幼儿心肌保护作用有利     

11／2心室修补手术

目的 应用11／2心室修补手术治疗小儿复杂先天性心脏病,探讨11／2心室修补手术指征。方法 自1996年3月－2000年5月,对11例患者进行了11／2心室修补术。其中包括三尖瓣闭锁（1a型）、三尖瓣狭窄、室间隔完整型肺动脉闭锁、肺动脉狭窄和室间隔缺损等合并右心发育不良6例;埃布斯坦综合征（Ebstein anomaly C 型）、肺动脉闭锁伴Ebstein综合征等右心室功能不良2例以及合并左侧上腔静脉异位引流至左心房3例。所有患者在心内修补手术后进行双向腔静脉肺动脉吻合术,其中房间隔开窗3例。结果 手术死亡1例,存活10例,术后血流动力学稳定,随访结果满意。结论 对复杂先天性心脏病某些选择性病例,11／2心室修补手术是一种安全、可靠、有效的手术方法。     

混合型完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的总结手术治疗混合型完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的经验。方法 2006~2018年,我院共完成51例混合型TAVPC患者(排除合并单心室、法洛四联症等患者)的外科治疗,其中男35例、女16例,中位年龄102.0(59.0,181.0)d,中位体重5.0(4.1,6.4)kg。根据解剖形态将患者分为3类:"3+1"型(38例,3支肺静脉回流入同一个部位,而另一支肺静脉回流另一侧部位);"2+2"型(9例,两侧的肺静脉分别回流入不同的位置);怪异型(4例,无法归入以上两类的怪异解剖类型)。结果无患者院内死亡,中位随访时间41.0(18.0,86.5)个月。术后发生肺静脉梗阻10例。Kaplan-Meier生存曲线示3种类型术后肺静脉梗阻率差异无统计学意义(P=0.239)。Cox分析发现术前肺静脉梗阻与术后肺静脉梗阻明显相关(P=0.024)。结论混合型TAPVC解剖形态多变,需要个体化手术方法。     

采用国产同心伞片经胸小切口封堵膜部室间隔缺损的研究

目的总结我们通过微创经心室采用国产同心伞片行膜部室间隔缺损封堵的临床经验,探讨这项技术的手术方法和适应证。方法回顾性分析2011年12月至2012年7月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心45例膜部室间隔缺损患者[男25例,女20例;年龄(34.1±24.2)个月;体重(12.4±9.2)kg]采用胸下小切口经心室途径封堵治疗,患者均为膜周限制性室间隔缺损,室间隔缺损基底部直径2～9mm,缺损上缘距主动脉右冠瓣≥2mm,所选伞腰直径4～10mm。在经食管超声心动图的引导下非体外循环下经右心室放入室间隔封堵伞。结果术后发生室性早搏1例,经治疗好转并未复发。其余患者术后心功能稳定,随访1～6个月,患儿伞片位置无移位,无心律失常和残余分流。结论经胸小切口采用同心伞片封堵膜部室间隔缺损安全有效,但对于初学者应该严格把握手术适应证。     

选择性脑灌注在儿童大血管手术中的应用

目的总结选择性脑灌注（SCP）在儿童主动脉手术中的临床应用体会,探讨灌注方法。方法上海儿童医学中心在小儿主动脉手术中应用SCP技术32例,在肛温18℃～20℃时,通过无名动脉开口处进行选择性顺行脑灌。结果SCP时间为17～121（39．6±19．4）min,流量维持在15—40（29．7±6．1）mE／（kg·min）。全组死亡4例,死亡原因与神经系统无关。其余28例均存活,无神经系统并发症。结论儿童主动脉手术时,采用深低温停循环并进行SCP可以安全的延长停循环的时间,并提高脑保护的效果。