Fontan术后罕见并发症三例报道

回顾性分析3例Fontan术后比较罕见的并发症病例,其中2例为蛋白丢失性肠病,术前诊断1例为无脾综合征合并单心室和肺动脉狭窄,1例为功能性单心室合并肺动脉高压;另1例为塑型性支气管炎,术前诊断为纠正性大血管错位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄。3例患儿Fontan术后至并发症出现的间隔时间分别为3周、3个月和5个月。术后死亡1例,失随访1例。Fontan术后腔静脉压力增高、心功能不全和高肺血管阻力,可能是蛋白丢失性肠病及塑型性支气管炎的发病原因。     

提高婴幼儿危重和复杂先心病外科治疗疗效的实验与临床

据上海第二医科大学附属新华医院、上海儿童医学中心1988年～1996年临床资料统计,小儿先天性心脏病(简称“先心病”)择期手术占98.5％。由于我国每年约有10万～15万先心病患儿诞生,其中1/3～1/2患儿在出生后6个月～1岁内,甚至在新生儿期即处于危重状态,如果得不到及时治疗将很快夭折;即使能度过婴幼儿期,往往因继发病     

小儿主动脉弓发育不良的手术及灌注技术进展

目前,小儿主动脉弓发育不良的定义存在争议,主要的评价方法有:①近弓、远弓和峡部分别＜升主动脉的60％、50％和40％、或者横弓直径＜升主动脉远端的50％、或者横弓直径＜降主动脉直径的50％;②经验法则:横弓直径(mm)＜体重(kg)+1;③Z值:不同节段的大小低于正常平均值的两个标准差以下,即Z值＜-2.小儿主动脉弓发育不良病变谱广,不同患儿解剖和生理特点差异大,且常合并各类心内畸形,小儿主动脉弓发育不良术后近远期并发症发病率、再干预率、病死率的控制仍不满意.小儿主动脉弓发育不良的治疗也存在争议,存在多种手术和灌注方法.目前较多使用的手术方法有:扩大端端吻合术,左锁骨下动脉瓣翻转术,端侧吻合术,补片扩大术等.使用较多的灌注方法有:深低温停循环技术和选择性脑灌注技术等.因此选择合理有效的手术和灌注方法,能提高主动脉弓发育不良患儿近远期的治疗效果.根据不同主动脉弓发育不良患儿的情况进行个体化治疗是现在小儿主动脉弓发育不良外科治疗的趋势.现对小儿主动脉弓发育不良的手术及灌注技术进展做一综述.     

温血诱导心停跳及终末温血灌注技术对婴幼儿心肌保护作用的临床研究

目的 探讨温血诱导心停跳及终末温血灌注技术对婴幼儿心肌的保护作用。方法 将３岁以下先天性心脏病儿４０例,随机分成温血诱导心停跳及终末温血灌注组和冷晶体液停跳组;两组主动脉阻断时间差异无显著性。     

大的主肺侧支动脉单源化手术进展

大的主肺侧支动脉 ( Major Aortpulmonary Col-lateral Artery,MAPCA)常常发生在法乐四联症合并肺动脉闭锁、假性动脉干、肺动脉瓣闭锁合并室间隔缺损 ( VSD)或 型永存动脉干等先天性心脏病中。由于此类先天性心脏病的右心室与肺动脉及其分支之间无任何直接连接 ,肺血流完全来源于经由动脉导管( PDA)和 /或 MAPCA的体循环血流[1] 。由于 MAP-CA和纵隔内中央肺动脉 ( CPA)形态上变异很大 ,常影响手术方法和结果。本文就近年国外对 MAPCA进行单源化 ( unifocalization)的手术进展进行综述。1　 MAPCA解剖和血流动力学特征主…     

婴幼儿室间隔缺损修补术后残余分流的自发愈合

目的探讨婴幼儿室间隔缺损（VSD）修补术后残余分流的预后。方法连续选取2008年l～6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心407例（男255例、女152例）婴幼儿VSD患者，1岁以下273例，1～2岁88例，2～3岁46例，均采用戊二醛固定的自体心包补片连续缝合法进行修补。结果407例患者中29例出现小残余分流（≤0．4cm），残余分流率在1岁以下、1～2岁、2～3岁各年龄段之间差异无统计学意义（Y2=0．054，P=0．973）。随访29例，随访1．5个月～2年，26例患者残余分流愈合，其中23例为膜周型，残余分流位于VSD隔瓣下或VSD上、下缘，3例为肺动脉瓣下型；有3例残余分流患者随访中始终不愈合，残余分流无明显变化，均位于VSD上缘，无需再次手术。残余分流率在各类型VSD之间差异无统计学意义（2=1．035，P=0．596）。结论婴幼儿VSD修补术后小于0．4cm的残余分流大部分可以自发愈合。     

单剂晶体停搏液对未成熟心肌能量代谢和超微结构的保护

目的:研究低温、多剂和单剂晶体停搏液对未成熟心肌能量代谢和超微结构的保护.方法:建立未成熟幼兔离体工作心模型,利用高效液相色谱法(HPLC)和分光光度法检测未成熟心肌缺血前后心肌高能磷酸化合物(ATP、ADP、AMP 和 CP)和糖原含量,并观察心肌超微结构的改变。结果:缺血再灌注后,Ⅱ组(多剂晶体停搏液组)ATP、CP 和糖原保存最差,分别是4.0±0.4,5.8±0.4μmol/g 干重和639±40/μg/g 干重,Ⅰ组(低温组)和Ⅲ组(单剂灌注组)则相应分别是6.1±0.3,8.8±0.5μmol/g 干重,732±37μg/g 干重(P 均<0.01)和6.0±0.4,9.0±0.5μmol/g 干重,776±50(μg/g 干重(P 均<0.01);心肌超微结构观察显示,Ⅲ组保存优于Ⅰ组和Ⅱ组。结论:单剂晶体停搏液对未成熟心肌能量代谢和超微结构保护最佳。     

完全性房室隔缺损的手术进展

自从1995年Lillehei首次成功纠治完全性房室隔缺损（CAVSD）以来，众多心脏病理学家和外科医生对CAVSD的形态学和病理学进行研究，阐述了CAVSD的房室结和希氏（His）束的位置，对CAVSD共同房室瓣进行解剖分类；在临床上创建了“一片法”和“二片法”手术技术，并阐述了婴儿期纠治CAVSD的可能性。现针对当前CAVSD外科治疗中的进展作一综述。     

"简化一片法"治疗完全性房室隔缺损

在某些完全性房室隔缺损 (CAVSD)的病例 ,由于室间隔缺损较浅 ,可将前后桥瓣下压直接和室隔嵴缝合以关闭室间隔缺损 ,然后用自体心包片关闭原发孔房间隔缺损 ,这一手术方式称“简化一片法”〔1 ,2〕。现总结我们的应用体会如下。临床资料　 1999年 7月至 2 0 0 2年 9月 ,我们共收治CAVSD病儿 35例 ,采用“简化一片法”治疗 6例。其中男 4例 ,女 2例 ,5月龄～ 9岁 ,体重 6～ 2 2kg。其中Down综合征 1例。术前所有病儿均行X线胸片、心电图、超声心动图和彩色多普勒血流检查 ,其中 4例同时进行心导管和心血管造影检查。电轴右偏 2例 (+114…     

氨基酸对未成熟心肌保护作用的实验研究

研究天门冬氨酸或（和）谷氨酸强化血停搏液对未成熟心肌的保护效果。将２４只出生３～４周新西兰幼兔随机均分成４组：Ｉ组为冷血停搏液组，Ｉ组天门冬氨酸（２０ｍｍｏｌ／Ｌ）强化组，ＩＩ组谷氨酸（２０ｍｍｏｌ／Ｌ）强化组，ＩＶ组谷氨酸加天门冬氨酸（各２０ｍｍｏｌ／Ｌ）强化组。结果表明，心功能指标心输出量（ＣＯ）恢复百分率ＩＶ组、Ｉ组明显少于Ｉ组（Ｐ＜０．０１）；左室收缩压（ＬＶＳＰ）恢复百分率Ｉ、ＩＩ、ＩＶ组明显少于Ｉ组（Ｐ＜０．０１）；左室舒张压（ＬＶＤＰ）及左室压力微分（ｄｐ／ｄｔ）恢复百分率Ｉ、ＩＩ、ＩＶ组优于Ｉ组（Ｐ＜０．０５）。乳酸脱氢酶（ＬＤＨ）和磷酸肌酶（ＣＫ）漏出量（Ｕ／Ｌ）中，ＬＤＨ漏出量Ｉ组优于Ｉ组（Ｐ＜０．０５），ＩＩ、ＩＶ组明显优于Ｉ组（Ｐ＜０．０１）；ＣＫ漏出量ＩＩ、ＩＶ组明显优于Ｉ组（Ｐ＜０．０１）。Ｉ、ＩＩ、ＩＶ组心肌含水量（％）明显优于Ｉ组（Ｐ＜０．０１）。Ｉ、ＩＩ、ＩＶ组心肌结构保护明显优于Ｉ组。结论：谷氨酸或（和）天门冬氨酸强化血停搏液能明显增强对未成熟心肌的保护作用。氨基酸强化组间之所以差别不显著可能与模型有关