右旋心合并房间隔缺损Amplatzer双盘器关闭术1例

患儿男 ,6岁 ,因发现心脏杂音 6年于 2 0 0 0年 1 0月 7日入院。体格检查 :血压 1 3 2 / 7 0ｋＰａ ,心率 96/ｍｉｎ ,一般状态良好 ,心尖搏动位于第 5肋间胸骨右缘旁 3ｃｍ处 ,胸骨右缘第 2、3肋间闻及 3级收缩期杂音 ,胸骨右缘第二心音强于胸骨左缘第二心音。超声检查(于胸骨右缘探查 ) :肝脏位于右上腹 ,心脏位于右胸腔 ,右房位于右侧 ,与上下腔静脉相连 ;左房位于左侧 ,与四条肺静脉相连 ;右室位于右侧 ,发出肺动脉 ;左室位于左侧 ,发出主动脉 ;房间隔中部回声中断 ,缺损口径为 1 3ｍｍ (四腔心 )、1 5ｍｍ(剑突下 ) ;可探及双上腔静脉…     

国产与进口封堵器介入治疗小儿室间隔缺损导致的心律失常和残余分流分析

目的 了解进口和国产膜部窜间隔缺损(VSD)封堵器封堵小儿先天性膜周部VSD术后心律失常和残余分流的改变和差异.方法 2003年1月至2008年6月在本院成功封堵的膜周部VSD患儿396例,应用进口膜部VSD封堵器和装置封堵膜周部VSD组186例;国产膜部VSD封堵器和装置封堵膜周部VSD组210例.术中严密监测心电图(ECG)改变,术后常规持续心电监测3～7 d,必要时1～2周.观察ECG各波段的变化,分析各组心律失常和残余分流的发生率及评价重度心律失常病例的临床转归.结果 膜部瘤样VSD较其他类型膜周部VSD更容易发生心律失常和残余分流(48.8%比29.1%,X~2=5.21,P<0.05;12.5%比0.9%,X~2=23.31,P<0.01);进口封堵器封堵膜部瘤样VSD均较封堵其他类型膜周部VSD易于导致心律失常和残余分流(68.2%比28.0%,X~2=14.18,P<0.01;36.4%比1.2%,X~2=40.44.P<0.01);封堵膜部瘤样VSD进口封堵器较国产者更易导致心律失常和残余分流(68.2%比41.4%,X~2=4.60,P<0.01;36.4%比3.4%,X~2=15.60,P<0.01),而封堵其他类型膜周部VSD心律失常和残余分流发生率差异并无统计学意义.国产封堵器封堵膜部瘤样VSD和其他膜周部VSD导致心律失常和残余分流则无差异.进口和国产2组各出现3例Ⅲ度房窜传导阻滞(Ⅲ度AVB)或间歇Ⅲ度AVB.出现Ⅲ度AVB的6例中除1例应用进口封堵器者为膜周部VSD,其他5例均为膜部瘤样VSD.结论 进121和国产封堵器封堵膜周部VSD均可导致Ⅲ度AVB等严重心律失常发生.但国产封堵器封堵膜部瘤样VSD发生心律失常和残余分流较进口封堵器少.术中和术后应密切观察ECG的改变.     

国产封堵器和外科手术治疗动脉导管未闭的对比研究

近年来国产动脉导管未闭(PDA)封堵装置已在临床推广应用。本研究比较国产封堵装置与外科手术治疗进一步评价国产PDA封堵装置的安全性、有效性和可行性。     

射频消融治疗儿童房室结折返性心动过速的体会

目的　讨论射频消融术 (RFCA)治疗儿童房室经折返性心动过速的体会。方法　 1992年 3月至 2 0 0 1年 12月 ,应用射频消融术 (RFCA)治疗儿童房室结折返性心动过速共 5 2例 ,男 3 0例 ,女 2 2例 ,平均年龄 (8 4± 3 2 )岁 (3 5～15岁 )。全部病例均行食道心房调搏术及心内电生理检查 ,选择消融慢径路。结果　食道心房调搏术S2 R跳跃延长(63 1± 10 3 )ms(5 0～ 110ms) ,心内电生理检查AH跳跃延长 (5 2 4± 15 8)ms(3 0～ 10 5ms)。总消融成功率 97 6% ,输出功率 (18 2± 3 2 )W ,放电次数 (12 1± 4 2 )次 ,手术时间(1 5± 0 5 )h ,X线曝光时间 (18 5± 5 4)min。结论　射频消融术治疗儿童房室结折返性心动过速是安全、有效的 ,但应严格掌握适应证     

应用Amplatzer封堵器封堵小儿房间隔缺损的并发症分析

目的　总结Amplatzer封堵器 (ASO)封堵小儿房间隔缺损 (ASD)后出现并发症的种类及其防治方法。方法　应用Amplatzer封堵器封堵的 2 11例ASD患儿中 ,9例在术中或术后随访中出现并发症。其中体循环系统空气栓塞 2例、肺空气栓塞 1例、心包填塞 1例、封堵器脱落 1例、房性早搏1例、测量球囊碎片残留体内 1例、封堵器部分移位 1例、二尖瓣穿孔并返流 1例。分别给予内科、外科积极治疗及随诊观察等处理。结果　冠状动脉气栓及早搏病例自行缓解。封堵器部分移位及二尖瓣穿孔病例仍在随访观察中 ,其余病例均经治疗痊愈。结论　空气栓塞是应用ASO治疗时较易发生的并发症 ,且其发生多数与手术操作有关。并发症一旦发生大多需采取包括外科手术在内的积极处理。加强对ASO治疗病例的随访工作非常重要。     

新生儿单纯完全性大血管转位17例的一期动脉转位术回顾--左室血流动力学的改变和冠状动脉的变异

目的通过超声心动图对17例新生儿ASO术前的回顾,评价左室血流动力学的改变和冠状动脉解剖类型的正确诊断在新生儿单纯完全性大血管转位(TGA)一期动脉转位术前的价值.方法①通过超声心动图对17例新生儿TGA术前的左室形态分成3组满意、可接受和不满意组,并对这3组患儿的手术效果进行对比;②新生儿的年龄对左室形态的影响;③超声心动图对10例"满意"的左室形态患儿冠状动脉解剖类型进行诊断,与术中直视下观察冠状动脉走向进行对比.结果①满意、可接受和不满意3组患儿分别为10、6和1例,年龄分别为10d内、10～20 d和20 d以后;死亡率分别为30%、83%和100%.②不典型冠状动脉发生率为20%,全部患儿均因移植后易发生扭曲、梗阻,导致死亡.结论①单纯TGA患儿应在新生儿的10 d内行一期ASO手术;②超声心动图正确地诊断冠状动脉解剖类型尤为重要,必要时行升主动脉造影,明确冠状动脉解剖类型.     

超声心动图在小儿经导管房间隔缺损堵闭术中的应用价值

目的　探讨超声心动图在经导管房间隔缺损(ASD)封闭术的应用价值。方法　收集经超声诊断ASD患儿共 98例 ,并测量右心室常规大小、ASD大小 ,房间隔 (IAS)伸展径 ,断端的房顶缘、二尖瓣缘和上下腔静脉缘。确定符合适应证后 ,在经胸超声 (TTE)或 /和经食管超声 (TEE)的监视下完成ASD堵闭术 ,术后定期进行超声复查。结果　 98例ASD患儿全部堵闭成功 ,2 2例 (2 2 5 % )在术后 10min复查超声有少量残余分流 ;导管术前超声所测右心室常规大小(17 0 7± 5 11)mm与术后超声复查右心室常规大小 (11 4 5±2 88)mm (t=4 0 1,P <0 0 5 ) ,有显著性差异 ;导管术中球囊所测ASD大小 (2 0 92± 4 38)mm与术前超声所测ASD大小(16 89± 4 94 )mm ,有显著性差异 (t=3 85 ,P <0 0 5 )。结论　Amplatzer封堵小儿ASD ,超声心动图在术前诊断、术中监测及术后随访都起着必不可少的作用。     

应用Swan-Ganz导管测定肺动脉高压犬模型肺循环阻力及心输出量的实验研究

目的探讨Swan-Ganz导管在肺动脉高压犬模型肺循环阻力及心输出量测定中的应用价值。方法 16只比格犬随机分为2组,正常对照组(n=8)、肺动脉高压组(n=8)。穿刺动脉取血检测血氧饱和度。穿刺右颈静脉置管插入Swan-Ganz漂浮导管,推送导管沿颈静脉经右心房、右心室至肺动脉,测量肺动脉压力,取肺动脉血检测肺动脉血氧饱和度、血浆脑钠肽浓度,然后通过公式计算右心输出量、肺循环阻力。肺动脉高压组经右心室途径注射脱氢野百合碱2.5 mg/kg。8周后复测上述指标。结果 8周后肺动脉高压组肺动脉收缩压、肺动脉平均压分别由(20.33±1.86)mm Hg上升至(50.10±3.72)mm Hg、(10.42±1.48)mm Hg上升至(34.30±2.35)mm Hg,肺小动脉阻力、全肺血管阻力分别由(1.10±0.24)Wood上升至(12.60±0.29)Wood、(2.34±0.33)Wood上升至(15.68±0.68)Wood,右心输出量由(4.60±0.64)L/min下降至(2.30±0.35)L/min,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论应用Swan-Ganz导管测量肺动脉高压犬模型肺循环阻力和心输出量,结果准确、可靠、重复性好,有良好的应用推广价值。     

蚌状夹式双伞型闭合器(CardioSEAL)关闭房间隔缺损4例报道

目的为了继续探讨经导管关闭继发孔房间隔缺损（ASD）的临床应用。方法继用Sideris的纽扣式补片关闭ASD后，我们又尝试采用CardioSEAL装置关闭ASD4例。此补片为蚌状夹式双伞型闭合器装置，有12、17、23、28、33、40等型号。根据球囊测量ASD最大伸展直径选择补片，其比例为1．7～2．2：1。结果4例均为一次关闭成功，其中一例为两个房缺孔。目前，所有病例仍在追踪随访中，暂未发现有补片移位，支架断裂，心脏其它结构受影响或残余分流等并发症。结论本方法操作较易掌握，补片不易移位。但由于仅适用小于20mm的ASD病例，且价格较贵。所以，手术适应证的选择要掌握好，避兔增加病人的痛苦。此方法仍在临床试用阶段，有待进一步论证其应用前景。     

SEPN1基因突变所致扩张性心肌病1例并文献复习

遗传因素是原发性心肌病主要的发病因素,随着分子遗传学技术的进步,越来越多的病因被发现.目前关于SEPN1基因突变所致扩张性心肌病少见报道.现就1例以扩张性心肌病为主要表现的婴儿SEPN1基因突变相关性扩张性心肌病进行研究,总结其临床表现与遗传学特点的关系.