反复创伤后出血不止与软组织血肿

1 病例摘要 患者男,32岁。自幼皮肤破损后出血不止,愈合缓慢。在肢体碰撞后即出现血肿,经保守治疗后可逐渐消退,但无自发性皮肤黏膜出血。16岁时左大腿上部在轻微碰撞后又发生血肿,血肿压迫股神经引起继发性肌萎缩。2年前因右大腿陈旧性血肿引起肢体强直而手术,取出已部分机化的血块。手术期间与术后渗血不止,多次输注血浆、冷沉淀物与凝血酶原复合物无效。因局部组织坏死,在2个月后再次手术,术后仍持续渗血。在每天输注新鲜全血共2800 ml后才止血,伤口逐渐愈合。1个月     

急性髓系白血病中ADAMTS13活性和vWF的水平变化及其意义

本研究观察血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性和血管性血友病因子（vWF）抗原在急性髓系白血病（AML）患者治疗前后的变化情况,探讨相关的临床意义。收集73例初治AML患者缓解前后的血浆标本,荧光标记v WF73底物荧光共振能量转移试验（FRETS-vWF73）检测患者血浆中的ADAMTS13活性,以ELISA试剂盒检测v WF抗原量。结果表明,初治AML患者治疗缓解前的ADAMTS13活性明显低于正常对照组：（63.3±25.5）%vs（105.1±37.7）%,（P〈0.01）;vWF抗原则高于正常对照组（226.6±127.0）%vs（111.4±39.7）%,（P〈0.01）。经标准诱导化疗后缓解期患者的ADAMTS13活性明显高于治疗前组（P〈0.01）,与正常对照组比较无显著差异;vWF抗原则明显低于治疗前组（P〈0.01）,但仍高于正常对照组（P〈0.05）。初治AML患者治疗前合并感染者的ADAMTS13活性明显低于无感染组：（52.2±20.6）%vs（73.9±24.7）%,（P〈0.01）;感染组vWF抗原明显高于无感染组：（262.2±135.7）%vs（193.8±110.2）%,（P〈0.05）。伴弥散性血管内凝血（DIC）者的ADAMTS13活性明显低于无DIC组：（42.0±14.5）%vs（73.4±22.7）%,（P〈0.01）;DIC患者的vWF抗原明显高于无DIC组：（274.2±140.0）%vs（204.7±115.5）%,（P〈0.05）。结论：初治AML患者治疗前伴有ADAMTS13活性的降低和v WF的升高,以合并感染和DIC的患者表现最显著。ADAMTS13和v WF在肿瘤的发生发展,炎症和DIC的形成过程中起一定作用。     

一种具有超大颗粒的遗传性巨血小板减少症初步报告

目的研究具有异常超微结构的遗传性巨血小板减少症的血小板形态与功能。方法采集患者外周静脉血，分离富血小板血浆，用流式细胞术结合多种抗血小板膜糖蛋白（GP）单克隆抗体测定血小板膜GPⅠb、GPⅡb、GPⅢa、p-选择素和CD63的表达；分别以常规超薄切片术和免疫电镜技术检测患者血小板及其异常超微结构的性质；用荧光分光光度法测定血小板5-羟色胺含量。结果患者及其父亲血小板表面GPⅠb、GPⅡb和GPⅢa的表达正常，阳性细胞百分数及平均荧光强度与正常对照基本相同，但P-选择素和CD63的表达较高；两者血小板内均有数量不等的高电子密度大颗粒，有膜包裹，且有胞吐现象。该颗粒P-选择素、CD63反应均阴性，不是异常的α颗粒或溶酶体；患者及其父亲血小板5-羟色胺含量正常。结论报道一种具有异常超微结构的遗传性血小板减少症，血小板内异常的高电子密度非特异性超大颗粒可能代表了一种新的遗传性血小板病。     

以消化系统症状首发的TTP一例报告

1病例资料患者,男性,37岁,因脐周疼痛1月余入院。一月前无明显诱因下出现脐周阵发性隐痛,伴反酸、嗳气,疼痛与体位及排便无关,9天前感周身乏力及眼睑浮肿,无发     

第八次全国血液学学术会议纪要

中华医学会第八次全国血液学学术会议于2004年10月17—21日在北京召开，大会收到论1000余篇，1000余名代表参加了会议。本次大会分为教育讲座、大会发言、专题报告3个部分，并就以下主要专业进行了讨论。     

深静脉血栓患者门诊治疗方法

多数研究显示，深静脉血栓(DVT)的发病率每年约为1：1000。其发病率的增加与年龄有关。在低分子量肝素(LMWH)应用于该病以前，对静脉血栓治疗传统方法主要是住院用普通肝素(UFH)治疗数日，一般通过静脉输注UFH，以患者APTT值与对照血浆的比值按时做实验室监控。不同患者对肝素所需的剂量不同，因此至多仅有50％的患者APTT值能在某一时间内处于治疗范围。     

幽门螺杆菌尿素酶B单克隆抗体的制备、鉴定及应用

目的：制备幽门螺杆菌（Hp）尿素酶B（ureB）单克隆抗体并鉴定。 方法： 以Hp重组纯化蛋白ureB为抗原，运用杂交瘤技术制备ureB单克隆抗体，用间接ELISA法检测抗体免疫学活性，用双抗夹心的IRMA法检测不同单抗是否识别相同的表位，并用于检测Hp感染。 结果： 获得两株识别不同表位的ureB单抗杂交瘤细胞，可测得Hp 感染的相关抗原。 结论： 抗ureB单抗可特异性与Hp结合，可用于建立幽门螺杆菌现症感染的检测方法。